Klyftade läppar och gommen

synonymer

Medicinsk: Cheilo-Gnatho-palatoschis, Engelsk: cheilognathouranoschisis

introduktion

I Europa finns det statistiskt 1 barn av 500 nyfödda med klyftläpp och gom (Cheilo-Gnatho-palatoschis) född. Detta är ett relativt högt antal, varför gapbildningen är en av de vanligaste medfödda ansiktsdeformiteterna.

De uppstår under övergångsperioden från den andra till den tredje månaden av graviditeten. Men inte på samma gång, utan först utvecklas klyftan och käken och senare gomspalten.

Medan båda halvorna i ansiktet utvecklas separat och vanligtvis förenas vid en viss tidpunkt, gör inte klyftan och gommen inte.
Bildandet av ett gap kan ta olika dimensioner. T.ex. endast läppen har ett mellanrum som sträcker sig till näsborret, eller så finns det en förlängning genom raden med tänderna på överkäken tills hela spalten bildas, inklusive den hårda och mjuka gommen. Ibland är bara en delad uvula den enda indikationen på en klyftande läpp och gom.

Klyftläpp och gommen upptäcks ibland vid ultraljud, men senast vid födseln. Spalterna kan vara fullständiga eller ofullständiga, ensidiga eller bilaterala. Läppar, käkar och tak i munnen kan påverkas tillsammans eller individuellt. Vänster sida påverkas oftare än höger.

Tidigare var klyftformationer också kända som "harelip" eller "vargens hals". Eftersom detta inte är medicinska uttryck och kan uppfattas som kränkande av de drabbade, bör man hålla sig med klyftan och gommen.

orsaker

Orsaken till den klyftade läppen och gommen är en missbildning på 4: e-10: e Embryonvecka. Mellan den 5: e och den 7: e Klyftade läppar och käkar visas från vecka 8, gomspalt från vecka 8. Vävnaderna växer inte tillsammans under denna tid på grund av yttre och inre påverkan.

Man talar då ofta om en multifaktoriell historia, eftersom mestadels flera faktorer verkar samtidigt och med varandra.

I ungefär 70% av fallen förekommer klyvläppen och gommen i isolering, dvs ensam, som den enda defekten. I de återstående 30% har den nyfödda en annan missbildning. Ofta är en kolumn associerad med olika syndrom, till exempel Trisomi 21, även kallad Downs syndrom. Om orsaken till sjukdomen ligger i genetik och ärftlighet talar man om inre faktorer. Om luckor redan har dykt upp i familjen, är risken för att ytterligare gap bildas med fler avkommor något högre. Konsultation med den ansvariga läkaren hjälper ofta här.

De yttre faktorerna är påverkan som har en extern effekt på den gravida kvinnan. Om mamma röker under graviditeten kan det skada barnet på flera sätt. Det spelar ingen roll om du röker aktivt eller passivt. De giftiga ämnena i cigaretterna fungerar som gift på fostrets kropp. Detsamma gäller för moderns alkoholkonsumtion under denna tid.

Läs mer om ämnet: Alkohol under graviditeten

Joniserande strålning, dvs produktion av röntgenbilder, kan också vara ursprunget för bildandet av ett gap. Röntgenstrålarna kan skada barnets DNA, vilket kan få vävnader att utvecklas felaktigt. För att förhindra att detta händer är det alltid mycket viktigt att informera läkaren som behandlar dig om att du är gravid! Att ta medicin under graviditeten kan också få allvarliga konsekvenser. Framförallt kortikosteroidersåsom kortisol, som har en antiinflammatorisk effekt, misstänks ha orsakat en sådan sjukdom.

Vid stress och psykologisk stress släpper kroppen också sin egen kortisol, vilket inte heller är till nytta för fostret. Andra faktorer inkluderar att vara för gammal eller för ung, samt felaktig näring för modern, blödning i livmodern eller feber är farligt för det ofödda barnet.

symtom

När det gäller klyftade läppar och gommen talar man inte direkt om symptomen som uppstår hos patienten. Det är snarare olika effekter eller funktionsstörningar som uppstår till följd av sjukdomen. Dessa störningar påverkar främst näsan, öronen och talorganet.

Andningssvårigheter inträffar ofta eftersom näsborrarna kan plattas eller nässeptumet är krökt. Det är svårare att äta eftersom sugningen inte fungerar korrekt. Drickplattor kan dock tillverkas för de yngsta några dagar efter födseln för att undvika detta problem.

Många barn har också svårt att prata, gnugga ljud, lister och vokaler uttalas annorlunda. En sista viktig punkt är problemet med mellanörsventilation. En gomspalt kan förändra den, vilket kan leda till konstant otitis media eller nedsatt hörsel. Detta kan emellertid förhindras genom att sätta i ett rör. Om överkäken påverkas av mellanrummet, är feljusterade tänder möjliga. Ibland skapas inte ens några tänder på grund av luckan. I en avancerad ålder är det ofta nödvändigt med operationer för att ansluta ansiktsdelarna som inte har vuxit samman. Psyken lider ofta av detta.

Amningsproblem

Eftersom en klyftande läpp och gommen ska likställas med en koppling mellan mun och näsa uppstår problem med matintag och absorptionsförmåga. Det är viktigt att veta att matning av nyfödda med sprickor alltid tar upp till 30 minuter längre än barn utan sprickor, oavsett om de matas med en flaska eller ammas.

Om det inte är möjligt att suga med hjälp av en skräddarsydd drickplatta som skiljer de två rummen och i många fall underlättar näring, måste andra hjälpmedel användas.

Försöket görs att mata barnet med hjälp av en spruta medan det ligger mot bröstet. Mjölken kan pumpas ut i förväg med en pump. En annan variant är att sätta ett finger i barnets mun och samtidigt hälla in mjölk med en spruta. Denna variant kallas fingermatning. Det finns också långsträckta flaskor för amning när amning inte fungerar. Dessa så kallade Habermann dammsugare ha ett längre munstycke, som bör förenkla svälja. “SpecialNeeds suckers”, som har utvecklats speciellt för barn som inte kan utöva sugreflexen på grund av sjukdomar och genetiska defekter, är också till hjälp. Med en returventil kan ingen luft komma in i flaskan och en slitsventil kan då reglera hur mycket mjölk som kommer in i barnets mun. Till exempel kan en isolerad klyftläpp helt enkelt täckas med ett finger så att barnet kan suga bröstet. Naturligtvis finns det också många operationer som ska utföras under de första veckorna och månaderna så att alla fel kan elimineras så snabbt som möjligt.

I de flesta fall är dessa hjälpmedel emellertid inte nödvändiga och drickplattan är tillräcklig för att utöva rätt sug.

Om du har några frågor är det lämpligt att konsultera de behandlande läkarna, tandläkare och barnmorskor.

terapi

Hjälp barnet så tidigt som möjligt att förbättra matintaget. En dricksplatta kan göras individuellt några dagar efter födseln. Det sätts in i gapet och separerar därmed näsan från munnen eller halsen. Denna rumsliga separering gör att barnet kan svälja bättre och det vänjer sig till känslan av normala anatomiska tillstånd. Drickplattan har urtag på platser så att vävnaden kan växa ytterligare.

Spaltläppen och gommen bör stängas genom kirurgiska ingrepp senast 3 år. Som en första åtgärd kan gapet på gommen stängas med en gommenplatta.

Emellertid är flera operationer nödvändiga för att helt återställa normala anatomiska tillstånd. Dessa eliminerar inte bara funktionella utan också estetiska defekter.

En snabb normalisering av estetiken och fullständig återställande av funktion talar för en tidig operation.

Minimeringen av den kirurgiska risken och tillväxthämningen orsakad av operationen talar för en sen möte.

Barnet sägs att barnet är klart för operation när de är 10 kilo och 10 veckor gamla. Efter ungefär 6 månader är läpp-, käke- och nasal ingångskirurgi det första man kan göra. Hårda och mjuka gommen är stängda på mindre än ett år. Ytterligare operationer utförs i en avancerad ålder.

Framför allt kan språksvårigheter elimineras genom operativa åtgärder. Avvikelser i tändernas läge måste elimineras med ortodontiska åtgärder. Känsligheten för tandröta ökas hos dessa barn; de kräver därför noggrann munhygien.

Om det finns talstörningar indikeras talterapioppgifter.

Mjukare för en klyftande läpp och gom

När det gäller en klyftad läpp och gom, sker den första operationen ganska tidigt. Napp får inte användas omedelbart efter operationen, eftersom det finns en risk att suturen kan spränga sömmen. Annars är napp tillåtet, men det är inte lätt att hitta rätt napp. De enkla faller ofta helt enkelt ut ur munnen genom sprickan. Körsbärsformade napp med en längre stam rekommenderas, men i allmänhet bör du helt enkelt kontrollera vilket napp som passar barnets individuella situation och vilket barnet accepterar.

Klyftade läppar och gom på båda sidor

Den bilaterala klyftade läppen och gommen är den allvarligaste formen av defekten, där patienter har två isolerade klyftor till höger och vänster om mitten av läppen, som möts igen i den mjuka gommen. Denna variant av gapbildningen var tidigare känd som "vargens mun".

Vid flera operationer med maxillofacial kirurgi i kombination med en öron-, näs- och halsspecialist, tandläkare och taleterapi, stängs luckorna och man försöker återställa defekten. De två primära operationerna är läppstängning och gomförslutning. Under tillväxten kan behandling med klyftan osteoplastik, näsplastik och tandreglering också förekomma.

Därför är varje fall individuellt olika och planeras på olika sätt beroende på om en kolumn är komplett, ofullständig eller isolerad. Ju mer uttalad formen på sprickan är, desto längre är behandlingsvägen. När det gäller den bilaterala läppen och gommen är den största mängden terapi nödvändig.

Diagnos

Ultraljud som prenatal diagnos

De första tecknen på en klyftande läpp och gommen kan redan ses på ultraljud. Speciellt moderna ultraljudsanordningar har mycket hög noggrannhet. En erfaren utövare kan känna igen en spricka redan under den 14: e graviditeten, under förutsättning att barnet ligger bekvämt under ultraljudsundersökningen. De förväntade föräldrarna informeras också omedelbart om misstanken så att de kan informeras om behandlingsalternativ så snabbt som möjligt.

Gynekolog och obstetrik gör detta före födelsen. Ibland känns sprickan först efter födelsen. Detta händer främst med mycket lite uttalade eller inre sprickor.

En detaljerad diagnostisk undersökning måste betalas privat av föräldrarna och kostar mellan € 200 och € 400. En remiss från gynekologen för ersättning för kostnader från sjukförsäkringsbolaget kan endast ske i speciella fall - till exempel om det redan finns ett fall med läpp och gom i klyftan i familjen. I familjer med flera förekomster i släktträdet finns det en ökad risk att det ofödda barnet också får denna fel. Med ultraljuddiagnostik före födseln är det emellertid bara möjligt att se klyftan, men fostrets insida skulle behöva inspekteras för klyftkäftan och gommen, vilket inte är möjligt före födseln.

Om sprickan upptäcks tidigt under graviditeten, bör andra organsystem också genomsökas korrekt. Risken för ytterligare missbildningar är cirka 30%.

Arv

Den grundläggande risken med vilken ett barn utvecklar en klyftande läpp och gommen är cirka 0,2%, dvs ett barn av 500 barn föds med det. Denna missbildning förekommer oftare i familjer där en spaltläpp och gom redan har inträffat. Om en förälder är bland offren är risken för det första barnet cirka 3%, för den andra är det till och med 15-17%. Om båda föräldrarna drabbas kan man i cirka 35% av fallen förvänta sig att barnen också blir sjuka.

Om barnet har sjukdomen för första gången i familjen, ökar risken till cirka 4-6% att ytterligare ett barn kommer att föds med denna sjukdom. Om två spädbarn födas så här ökar risken ytterligare. Enligt flera studier förekommer sprickor oftare bland infödda i Australien eller Amerika, Europa är i mitten. Spaltläppen och gommen är det minst vanliga i Afrika. Hur exakt arvets intäkter har ännu inte klargjorts klart för närvarande.

frekvens

Förekomsten av en typ av klyftläpp och / eller gomspjälkning är 1: 500. Men med undantag för van der Woude-syndrom är det inte en isolerad genetisk defekt. Det är ett samspel mellan multifaktoriella miljöpåverkan, men ytterligare forskning bedrivs, eftersom det fortfarande delvis inte förstås varför denna felaktighet inträffar.

De Kluven läpp inträffar under utvecklingen på 5-8 Embryonvecka på det Spalt gommen och käken under 7-9 Embryonvecka. Därför ökar risken för en klyftad läpp och gom genom extern användning av läkemedel och läkemedel under första trimestern (1–3 månad av graviditeten).

Detta inkluderar främst rökning och dioxiner, som fortfarande anses vara cancerframkallande och är dolda i många livsmedel.Dessutom anses bensodiazepiner, vanligtvis kända som lugnande medel eller sömntabletter, vara en möjlig faktor för läpp och gom i klyftan. Dessa inkluderar Valium, Diazepam eller Oxazepamatt människor gillar att falla tillbaka för att hitta fred. Psykiska sjukdomar hos den blivande modernen och kronisk svält såsom ätstörningar är en annan faktor. Enligt den senaste forskningen är rubellsjukdom i mammas första trimester också orsaken till en klyftande läpp och gom.

Sammanfattning

Spaltläppen och gommen är en defekt som uppstår under den embryonala ansiktsutvecklingen. Spaltbildningen kan nå olika dimensioner. Det finns funktionella och estetiska klagomål. Terapi består i att stänga sprickorna genom flera kirurgiska ingrepp som leder till återställande av normal funktion och estetik.

Rekommendationer från vårt redaktion

• Plastikkirurgi - Vad är det?
• Läppkorrigering