Multipel endokrin neoplasi

All information som ges här är endast av allmän karaktär, tumörterapi tillhör alltid en erfaren onkolog!

synonymer

Medicinsk: Hormon som producerar tumör

Läs också:

• Multipel endokrin neoplasi typ 2
  

introduktion

I multipel endokrin neoplasi är det en autosomalt dominerande ärftlig sjukdom. Detta är förknippat med hormonfrisättning och är ett sällsynt syndrom. MEN-neoplasmerna (multipel endokrin neoplasi) manifesteras i olika organ och leder därför till olika kliniska bilder, beroende på organets exponering.

Klassificering

De multipel endokrin neoplasi är uppdelat i två typer, som manifesterar sig i olika organ. Så här skiljer du HERREN typ 1, också som Wermer syndrom hänvisat till, från HERREN typ 2. För tydlighetens skull betraktas de två typerna med symtom, terapi och diagnostik separat nedan.

Män typ 1 Wermer syndrom

Av Typ 1 multipel endokrin neoplasi kännetecknas av en familjär ansamling av tumörer i Hypofys, parat och den bukspottkörteln (Bukspottkörteln).

frekvens

De multipel endokrin neoplasi är en sällsynt sjukdom. Förekomsten är cirka 1: 100 000.

Grundorsak

Den kliniska bilden av Wermer syndrom (multipel endokrin neoplasi) kan vara familjär, men också sporadisk. I vissa fall beror den endokrina neoplasien på en Genmutation i meningenen. Detta är på kromosom 11 och undertrycks när den fungerar korrekt Tumörtillväxt (Tumördämpare). Denna gen är tillgänglig för genetisk analys och kan därför testas i fall av multipla endokrina neoplasier som förekommer i familjer.

symtom

Symtomen på multipel endokrin neoplasi beror på platsen för tumörerna. I grunden tumörerna i Hypofys, parat och bukspottkörteln alla förekommer över tiden, men i olika kronologiska ordningar. Vanligtvis avgör det Första manifestationen av tumören symptomen. Dessutom producerar inte alla tumörer alla de hormoner som anges nedan. Följaktligen består den kliniska bilden av de olika hormoneffekterna, beroende på tumörens manifestation och funktion. Dessutom kan både godartade och maligna tumörer förekomma blandade.

Hypofys

De Hypofys producerar olika hormoner. Detta inkluderar bland annat Tillväxthormon STH. När det gäller överproduktion finns det kliniskt här Hög status (Akromegali). Av dessa är särskilt de Fötter och händer, Till exempel näsa och öron påverkade. Dessutom växer de inre organen allt mer och kan således leda till rymdproblem och funktionsbegränsningar. Hypofysen producerar också det adrenokortikotropiska hormonet (ACTH). Detta stimulerar Binjurebarken och leder därmed till Cushings syndrom.

Anledningen till detta är en överdriven produktion av Kortisolvilket leder till ett typiskt yttre utseende med Månansikte, Trunkfetma och Bull nacke leads. Hypofysen producerar också prolaktin. Detta hormon är under graviditet ansvarig för mjölkproduktion. Om prolaktinet överproduceras av en tumör, oegentligheter eller frånvaron av Menstruation. Det kan också leda till mjölkproduktion och utsöndring från bröstkörtlarna. Naturligtvis märks detta endast kliniskt om det inte finns någon graviditet eller om det inte finns amning. EN Överproduktion av prolaktin men det kan också fortsätta utan symptom.

parat

De parat bildar parathyroidhormonet. Detta reglerar det Kalcium- och fosfatbalans i kroppen och ansvarar för att bygga och bryta ben. Enligt denna funktion kan det ske genom a Paratyreoidtumör kalcium- och fosfatobalanser uppstår. Symtomatiskt leder detta för tydligt ökat behov av att urinera och följaktligen också ökat betydligt Känner mig törstig. Kan också illamående och Kräkas förekommer (multipel endokrin neoplasi).

bukspottkörteln

Även bukspottkörteln producerar flera hormoner som leder till olika kliniska bilder. På Överproduktion av gastrin som uppstår Zollinger-Ellison syndrom. Detta går med mer Förekomst av magsår hand i hand. Kliniskt leder detta till magont och Blödning i magen. I vissa fall kan dessa initialt vara helt asymptomatiska. Om tumören producerar en ökad mängd insulin kan den plötsliga droppar i blodsockret inträffa. Särskilt om ingen mat har konsumerats på några timmar. Här kommer det till illamående, obehag, Darra, svettas och medvetslöshet. Om det finns en överproduktion av den vasoaktiva tarmpolypeptiden uppstår den kliniska bilden av Verner-Morrison syndrom. Detta åtföljs av massiv vattnig diarré och en stor förlust av kalium. Denna kaliumbrist kan leda till hjärtrytmier. Bildar bukspottkörteln genom Tumör för mycket glukagon, det händer ofta med typiska hudsymtom. Dessutom störs sockertoleransen i kroppen. Kommer att ökas serotonin Bildad i tumören visar bilden ökad rörlighet i mag-tarmkanalen. det här leder till magont och vattnig Diarre.

Diagnos

De Undersökning av multipel endokrin neoplasi typ 1 förlitar sig på symptomen och ökade hormonnivåer för var och en av tumörerna ovan. Genetisk testning bör alltid utföras hos patienter med denna neoplasma för att utesluta en genmutation. Dessutom, om genmutationen är närvarande, bör en familjehistoria tas. Patienter med MEN-1-mutationen bör undersökas regelbundet för att upptäcka tumören så tidigt som möjligt och för att kunna behandla behandlingen innan symtom uppträder.

terapi

De Terapi av multipel endokrin neoplasi består i allmänhet av kirurgiskt avlägsnande av tumören. Dessutom kan de individuella hormoneffekterna dämpas med hjälp av hormoner. Detta kan också krympa tumören och undvika operation.

prognos

De familjär multipel endokrin neoplasi är bättre behandlingsbar och bättre härdbar än de sporadiskt förekommande neoplasmerna. Detta är främst relaterat till den tidiga diagnosen och därmed möjligheten till tidig terapi.