Syringomyelia

Ordet innebörd

"Flöjtrörliknande kavitetsbildning i ryggmärgen"; Syrinx = (Gr.) Flöjt (Pl .: Syringen); Myelon = (stor märg)

definition

Syringomyelia är en mycket sällsynt sjukdom i ryggmärgen i vilken håligheter bildas inuti ryggmärgen under en lång tid. Olika utlösande faktorer diskuteras. Bildningen av håligheter leder till neurologiska symtom, beroende på de drabbade nervcellerna och vägarna, upp till ett fullständigt paraplegiskt syndrom på grund av utrymmet.
En skillnad görs också mellan syringobulbie, en syringomyelia, som är så hög i ryggmärgen att det också påverkar de nedre delarna av hjärnan. Syringoencephaly, å andra sidan, är en sjukdom som är begränsad till själva hjärnan.

Syringobulbie

Injektionssprutan är en underform av syringomyelia. Vid syringomyelia är kaviteten i ryggmärgen som bildas av utflödesstörningen vanligtvis på nivån för cervikala eller torakala ryggkotor. När det gäller syringobulbie sträcker sig detta dock vanligtvis längre upp, upp till den så kallade mellanhjärnan (= hjärnan), en del av hjärnan, och kan således till och med påverka kontrollen av grundläggande kroppsfunktioner. Detta kan leda till okoordinerade ögonrörelser, yrsel och förlamning av musklerna i tungan, struphuvudet och gommen.

frekvens

De Syringomyelia förekommer mycket sällan. I Tyskland finns det 0,5 nya fall per 100 000 invånare per år.

orsaker

Orsakerna till förekomsten av syringomyelia kan delas upp i medfödda och förvärvade orsaker. När det gäller den medfödda formen antas en utvecklingsstörning som leder till bildandet av hålrum, men den exakta mekanismen för dess bildning har ännu inte klargjorts. Syringomyelia förekommer mycket sällan.

I Tyskland finns det 0,5 nya fall per 100 000 invånare per år. den förvärvade formen av syringomyelia leder till en minskning av nervvattnet (Cerebrospinalvätska) fyllda håligheter vars fria flöde alltid är begränsat och tvingar spriten att hitta andra sätt: syrinx skapas.

Den ovannämnda förträngningen av spritutrymmen kan vara traumatisk, dvs genom en olycka, men också genom meningit, en herniated skiva eller en massa orsakad av en tumör. Flera grottor kan också bildas.

symtom

Man kan ha många olika klagomål Syringomyelia eftersom deras placering ofta påverkar flera nervkanaler och celler utan att dessa är direkt funktionella, men som kan tilldelas en specifik lesionshöjd genom att observera deras kombination. Man hittar på Syringomyelia Perceptuella störningar som en minskning av fin eller grov känsla, men också Smärta och Prickande sensationer, minskad eller ökad temperatursensation, ett Störning av känslan av position och position av Lederna och muskler, såväl som Muskelförlamning eller -Spastiken. Avföring och urininkontinens och sexuell dysfunktion såsom impotens kan uppstå, liksom syringomyelia som är belägen särskilt högt i ryggmärgen Tal, sväljning och koordination. Genom nedsatt kontroll av blodkärlen kan Cirkulations- och sårläkning förekommer, såväl som sällan beskrivs Problem med minnet eller mentala avvikelser. Även om höjden på sprutan i ryggmärgen måste förenas med de symtom den orsakar, är dess storlek inte nödvändigtvis relaterad till svårighetsgraden av symtomen.

diagnos

För att diagnostisera syringomyelia, observation av den kliniska bilden (Kombination av ovanstående symtom), liksom den relativt långsamma utvecklingen av en sjukdom där många olika, drabbade kroppssystem måste föras under ett tak för Neurolog möjligheten att anatomiskt avgränsa åtgärden. Vid denna punkt kommer det vanligtvis till en MR-bild i hjärnan och ryggmärgen, på vilken sprutan vanligtvis kan ses snabbt. I en speciell MR-bild, Cirkulation av nervvattnet för att bedöma sprutans relevans som ett hinder för passage. En nervvätskeuttag (CSF-punktering) och dess undersökning ger information om akuta inflammatoriska processer. I slutändan kan tidigare händelser som förklarar syringomyelia förenas med resultaten i anamnesis.

MR av ryggraden

För att ställa diagnosen syringomyelia, bör en MR-bild (magnetisk resonansavbildning) i ryggraden utföras. Kaviteten är vanligtvis belägen i ryggmärgen i nivå med nacken eller bröstområdet (cervikal ryggraden / bröstryggen) och leder till komprimering av nervkordarna som omger hålrummet. Icke desto mindre bör en MRT av hela ryggraden alltid utföras för den slutliga förtydligningen.

För mer information, se MR av ryggraden.

terapi

Fokus ligger på att ta bort en befintlig och behandlingsbar Orsak till syringomyelia. Att ta bort sprutans tryck på nervvävnaden är en kirurgi nödvändigt när den neurologiska nedsättningen är motsvarande allvarlig eller utvecklas. Här försöks till exempel att skapa ett dräneringsalternativ för vätskan från sprutan genom att lägga till en Shunt (Tube) som dränerar vätska till ett annat område i kroppen. På grund av risken för skada på nervvävnaden som omedelbart omger sprutan är denna kirurgiska teknik inte längre gynnad. Det kirurgiska försöket att lossa vidhäftningar och hinder för passagen som utlöste syringomyelia är mer önskvärt idag, men det innebär också risken för det kirurgiska traumet nya obligationer innebär. I slutändan är smärtbehandling ofta också nödvändig för nervsmärtan orsakad av syringomyelia sjukgymnastikatt upprätthålla och träna rörelser och färdigheter i vardagen Alternativa terapeutiska tillvägagångssätt är också användbara, särskilt när det gäller att lindra symtom.

Kirurgi för en syringomyelia

Operationen av syringomyelia är den enda så kallade botemedel (=läkning) Terapi. Detta innebär att det är det enda sättet att verkligen bota din nervvattenavloppsstörning, inte bara bekämpa symtomen. Numera, på grund av de begränsningar som läggs av kirurgi, utförs det vanligtvis endast om symtomen försämras snabbt.
Under operationen sätts en shunt in mikrosurgiskt. Shunten är där för att ta bort en del av nervvattnet (Sprit) från hjärnan för att undvika en ökning av det intrakraniella trycket. För detta ändamål upprättas en koppling kirurgiskt mellan utrymmena i hjärnan fylld med nervvatten (Ventrikel) och till exempel bukhålan. Detta gör att överskottet av nervvatten rinner ut och utsöndras i avföringen som normalt.
Emellertid är denna operation ganska omfattande och utförs vanligtvis för andra sjukdomar, såsom hydrocephalus (så kallade "vattenhuvud"). Dessutom har undersökningar visat att många patienter utan kirurgi är mer nöjda än patienter som har genomfört operation.

Risker för operationen

Eftersom denna operation sker på patientens hjärna innebär det många risker. Därför bör det övervägas mycket noggrant om det verkligen är nödvändigt att det genomförs. En mycket fruktad komplikation är till exempel en infektion i shunten, eftersom denna patogen kan fungera som en slags "väg" in i hjärnan. I händelse av en infektion kan den således snabbt spridas till hjärnan och utlösa allvarliga symtom. Dessutom kan dräneringen av shunten resultera i för lågt eller för högt utflöde av nervvätska.

prognos

De Syringomyelia är kroniskt progressiv, vilket inte alltid kan stoppas av en operation, men ibland bara saktas ner med tiden. Alla ovanstående neurologiska symtom är vanligtvis irreversibla på grund av den långa skada tiden på de drabbade nervcellerna och patienten måste ta itu med dem i vardagen. Det kan också halta som spastisk förlamning, till muskeldystrofi, för att bära skador och sekundär smärta.