mitokondrier

definition

Varje kroppscell har vissa funktionella enheter, så kallade cellorganeller. De är de små organen i cellen och har, liksom de stora organen, tilldelats ansvarsområden. Cellorganellerna inkluderar mitokondrier och ribosomer.

Cellorganellernas funktion är olika; vissa producerar byggnadsmaterial, andra säkerställer ordning och städar "skräpet".
Mitokondrier ansvarar för energiförsörjningen. De har använt det relevanta uttrycket "kraftverk i cellen" i många år. I dem sammanförs alla nödvändiga komponenter för energiproduktion för att producera biologiska energileverantörer för alla processer med det som kallas cellulär andning.

Varje cell i kroppen har ett genomsnitt 1000-2000 individuella mitokondrier, så de utgör ungefär en fjärdedel av hela cellen. Ju mer energi en cell behöver för sitt arbete, desto mer mitokondrier har den vanligtvis.
Därför är nerv- och sensoriska celler, muskel- och hjärtmuskelceller bland de som är rikare på mitokondrier än andra, eftersom deras processer körs nästan permanent och är extremt energikrävande.

Illustration av mitokondrier

1. mitokondrier
2. Cellkärna -
   Nucleus
3. Kärnkropp -
   nucleolus
4. cytoplasman
5. Cellmembranet -
   Plasmallem
6. Porkanalen
7. Mitokondrialt DNA
8. Intermembranutrymme
9. Robisons
10. matris
11. Granule
12. Inre membran
13. cristae
14. Yttre membran

Du kan hitta en översikt över alla Dr-Gumpert-bilder på: medicinska illustrationer

Struktur av en mitokondrion

Strukturen för en mitokondrion är ganska komplex jämfört med andra cellorganeller. De är ungefär 0,5 um stora, men kan också vara större.

En mitokondrion har två skal, ett så kallade yttre och ett inre membran. Membranet har en storlek på cirka 5-7 nm.

Läs mer om ämnet på: Cellmembranet

Dessa membran är olika. Den yttre är oval som en kapsel och genomtränglig för ämnen genom dess många porer. Interiören bildar å andra sidan en barriär, men kan selektivt släppa in och ut ämnen genom många speciella kanaler.
En annan speciell egenskap hos det inre membranet jämfört med det yttre membranet är dess vikning, vilket säkerställer att det inre membranet sticker ut i mitokondrionens inre i otaliga smala indragningar. Således är det inre membranets yta betydligt större än det yttre.
Denna struktur skapar olika utrymmen inom mitokondrionen, som är viktiga för de olika stegen i energiproduktionen, inklusive det yttre membranet, utrymmet mellan membranen inklusive indragningar (så kallade Christae), det inre membranet och utrymmet i det inre membranet (så kallade. Matris, den är bara omgiven av det inre membranet).

Olika typer av mitokondrier

Det finns tre olika typer av mitokondrier som är kända: sacceltypen, cristae-typen och tubulatypen. Uppdelningen görs på grundval av invaginationerna av det inre membranet i mitokondriell inre. Beroende på hur dessa intryck ser ut kan du bestämma typen. Dessa veck tjänar till att förstora ytan (mer utrymme för andningskedjan).

Cristae-typen har tunna, remsformade invaginationer. Den rörformiga typen har rörformiga invaginationer och den sacculära typen har tubulära invaginationer som har små utsprång.

Kritatypen är den vanligaste. Den rörformiga typen främst i celler som producerar steroider. Sacculustypen finns endast i binärbarkens zona fasciculata.

Ibland nämns en fjärde typ: prismatypen. Invaginationerna av typen verkar triangulära och förekommer endast i speciella celler (astrocyter) i levern.

Mitokondrialt DNA

Förutom cellkärnan som huvudlagringsplats, innehåller mitokondrier sitt eget DNA. Detta gör dem unika jämfört med de andra cellorganellerna. En annan speciell egenskap är att detta DNA är i form av en så kallad plasmid och inte, som i cellkärnan, i form av kromosomer.
Detta fenomen kan förklaras med den så kallade endosymbiont-teorin, som säger att mitokondrier var sina egna levande celler under äldre tider. Vid något tillfälle svalde dessa primordiala mitokondrier av större enhjuliga organismer och gjorde sedan dess arbete i tjänst för den andra organismen. Detta samarbete fungerade så bra att mitokondrierna förlorade egenskaperna som skiljer dem som en oberoende livsform och har integrerat sig i cellliv.
Ett annat argument till förmån för denna teori är att mitokondrier delar upp och växer oberoende utan att behöva information från cellkärnan.
Med sitt DNA är mitokondrierna ett undantag från resten av kroppen, eftersom mitokondriellt DNA är arvligt från modern. De levereras med moderns äggcell, så att säga, och delar sig under embryoutveckling tills varje cell i kroppen har tillräckligt med mitokondrier. Deras DNA är identiskt, vilket betyder att arvslinjer från mödrar kan spåras tillbaka länge.
Naturligtvis finns det också genetiska sjukdomar i mitokondriellt DNA, så kallade mitokondropatier. Dessa kan emellertid endast överföras från mor till barn och är i allmänhet extremt sällsynta.

Vilka är de särdragen i arvet av mitokondrier?

Mitokondrier är ett cellfack som är rent på moderens sida (moderlig) ärvs. Alla barn till en mamma har samma mitokondriella DNA (förkortat till mtDNA). Detta faktum kan användas i släktforskning, till exempel genom att använda mitokondriellt DNA för att avgöra om en familj tillhör ett folk.

Dessutom är mitokondrier med deras mtDNA inte utsatta för någon strikt delningsmekanism, som är fallet med DNA i vår cellkärna. Medan detta fördubblas och sedan överförs exakt 50% till dottercellen, replikeras det mitokondriella DNA ibland mer och mindre under loppet av cellcykeln och distribueras också ojämnt till dottercells nyutvecklade mitokondrier. Mitokondrierna innehåller vanligtvis två till tio kopior av mtDNA i deras matris.

Det rent moderliga ursprunget till mitokondrierna kan förklaras av våra groddceller. Eftersom den manliga spermierna bara överför huvudet när den smälter samman med äggcellen, som endast innehåller DNA från cellkärnan, bidrar moderens äggcell alla mitokondrier för utvecklingen av det senare embryot. Spermens svans, vid vilken mitokondrierna ligger i den främre änden, förblir utanför ägget, eftersom den endast tjänar till att flytta spermierna.

Funktion av mitokondrier

Termen "kraftverk i cellen" beskriver djärvt mitokondriernas funktion, nämligen energiproduktion.
Alla energikällor från mat metaboliseras här i sista steget och omvandlas till kemisk eller biologiskt användbar energi. Nyckeln till detta kallas ATP (adenosin-tri-fosfat), en kemisk förening som lagrar mycket energi och kan frigöra den igen genom sönderdelning.

ATP är den universella energileverantören för alla processer i alla celler, det behövs nästan alltid och överallt. De sista metaboliska stegen för användning av kolhydrater eller sockerarter (så kallad cellandning, se nedan) och fetter (så kallad beta-oxidation) äger rum i matrisen, vilket betyder utrymmet inuti mitokondrion.
Proteiner används i slutändan också här, men de har redan omvandlats till socker i förväg i levern och tar därför vägen för cellandning. Mitokondrier är alltså gränssnittet för att konvertera mat till större mängder biologiskt användbar energi.

Det finns väldigt många mitokondrier per cell, ungefär kan man säga att en cell som behöver mycket energi, såsom muskel- och nervceller, också har mer mitokondrier än en cell vars energiförbrukning är lägre.

Mitokondrier kan initiera programmerad celldöd (apoptos) via den inre signalvägen (intercellulär).

En annan uppgift är lagring av kalcium.

Vad är cellulär andning?

Cellandning är en kemiskt extremt komplex process för omvandling av kolhydrater eller fetter till ATP, dvs. den universella energibäraren, med hjälp av syre.
Det är uppdelat i fyra processenheter, som i sin tur består av ett stort antal enskilda kemiska reaktioner: glykolys, PDH-reaktion (pyruvatdehydrogenas), citronsyrecykel och andningskedja.
Glykolys är den enda delen av cellulär andning som sker i cytoplasma, resten sker i mitokondrierna. Glykolys producerar redan små mängder ATP, så att celler utan mitokondrier eller utan syretillförsel kan tillgodose deras energibehov. Men denna typ av energiproduktion är mycket mer ineffektiv i förhållande till det socker som används. Två ATP kan erhållas från en sockermolekyl utan mitokondrier; med mitokondrierna finns det totalt 32 ATP.
Strukturen för mitokondrierna är avgörande för de ytterligare stegen i cellandning. PDH-reaktionen och citronsyrecykeln sker i mitokondrial matris. Mellanprodukten av glykolys transporteras aktivt in i mitokondrionens inre via transportörer i de två membranen, där den kan bearbetas vidare.
Det sista steget i cellandning, andningskedjan, sker sedan i det inre membranet och använder den stränga separationen av utrymmet mellan membranen och matrisen. Det är här syre vi andas in spelar, som är den sista viktiga faktorn för en fungerande energiproduktion.

Läs mer om detta under Cellulär andning hos människor

Hur kan mitokondrier stärkas i sin funktion?

Fysisk och emotionell belastning kan minska prestandan hos våra mitokondrier och därmed vår kropp.
Du kan försöka stärka din mitokondrier med enkla medel. Ur medicinsk synvinkel är detta fortfarande kontroversiellt, men det finns nu några studier som tillskriver vissa metoder en positiv effekt.
En balanserad diet är också viktig för mitokondrier. En balanserad elektrolytbalans är särskilt relevant. Dessa inkluderar framför allt natrium och kalium, tillräckligt med vitamin B12 och andra B-vitaminer, omega3-fettsyror, järn och det så kallade koenzym Q10, som utgör en del av andningskedjan i det inre membranet.
Tillräcklig motion och sport stimulerar uppdelningen och därmed multiplikationen av mitokondrier, eftersom de nu måste generera mer energi. Detta märks också i vardagen.
Vissa studier visar att exponering för kyla, t.ex. kall dusch, främjar uppdelning av mitokondrier.
Kost som en ketogen diet (undvika kolhydrater) eller intermittent fasta är mer kontroversiella. Innan sådana åtgärder ska du alltid rådgöra med din pålitliga läkare. Speciellt vid allvarliga sjukdomar, t.ex. Cancer, man bör vara försiktig med sådana experiment. Allmänna åtgärder som träning och en balanserad kost skadar dock aldrig och har visat sig stärka mitokondrierna i vår kropp.

Är det möjligt att multiplicera mitokondrier?

I princip kan organismen reglera produktionen av mitokondrier upp eller ner. Den avgörande faktorn för detta är den nuvarande energiförsörjningen av det organ i vilket mitokondrierna ska multipliceras.
En brist på energi i dessa organsystem leder slutligen till utvecklingen av så kallade tillväxtfaktorer via en kaskad av olika proteiner som ansvarar för att registrera bristen på energi. Den mest kända är PGC –1 - α. Detta säkerställer i sin tur att cellerna i organet stimuleras för att bilda mer mitokondrier för att motverka bristen på energi, eftersom fler mitokondrier också kan ge mer energi.

I praktiken kan detta till exempel uppnås genom att justera kosten. Om kroppen har få kolhydrater eller socker tillgängliga för att tillhandahålla energi, byter kroppen till andra energikällor, t.ex. B. fetter och aminosyror. Men eftersom deras bearbetning är mer komplicerad för kroppen och energi inte kan göras tillgängligt så snabbt, reagerar kroppen genom att öka produktionen av mitokondrier.

Sammanfattningsvis kan vi säga att en lågkolhydratdiet eller en fastaperiod i kombination med styrketräning starkt stimulerar bildandet av nya mitokondrier i musklerna.

Mitokondriella sjukdomar

Mitokondriella sjukdomar beror främst på defekter i den så kallade andningskedjan i mitokondrierna. Om våra vävnader är tillräckligt syrehaltiga är denna andningskedja ansvarig för att cellerna här har tillräckligt med energi tillgängliga för att utföra sina funktioner och för att hålla sig levande.
På motsvarande sätt leder defekter i denna andningskedja i slutändan till dessa cellers död. Denna celldöd uttalas särskilt i organ eller vävnader som beror på en konstant energiförsörjning. Detta inkluderar skelett- och hjärtmuskeln samt vårt centrala nervsystem, men också njurarna och levern.

De drabbade klagar vanligtvis på svår muskelsmärta efter träning, har nedsatt mental förmåga eller kan drabbas av epileptiska anfall. Njursvikt kan också uppstå.

Svårigheten för läkaren är att korrekt tolka dessa symtom. Eftersom inte alla mitokondrier i kroppen, och ibland inte ens alla mitokondrier i en cell, har denna försämrade mitokondriella funktion, kan egenskaperna variera mycket från person till person. Inom medicin finns emellertid etablerade sjukdomskomplex där flera organ alltid påverkas av funktionsfel.

• Vid Leigh syndrom Till exempel inträffar celldöd i området av hjärnstammen och skador på perifera nerver. I den fortsatta kursen blir organ som hjärta, lever och njurar också mottagliga och slutligen slutar fungera.
• I symptomkomplexet av myopati, encefalopati, mjölksyraos, stroke-liknande avsnitt, kort MELAS-syndrom, den berörda personen lider av celldefekter i skelettmusklerna och det centrala nervsystemet.

Dessa sjukdomar diagnostiseras vanligtvis med hjälp av ett litet vävnadsprov från en muskel. Detta vävnadsprov undersöks mikroskopiskt för avvikelser. Om så kallade "trasiga röda fibrer" (en klump av mitokondrier) finns, är dessa en mycket stor indikator på förekomsten av en mitokondriell sjukdom.
Dessutom undersöks komponenterna i andningskedjan ofta med avseende på deras funktion och mitokondrialt DNA undersöks med avseende på mutationer med användning av sekvensering.

Behandling eller till och med botemedel av mitokondriella sjukdomar är för närvarande (2017) ännu inte möjlig.