Anatomi-Lexikon

Cerebellär atrofi

introduktion

Hjärnan består av olika delar, inklusive cerebellum. Det spelar en viktig roll i att koordinera och finjustera rörelserna i olika muskler och balansera.
Det tros också vara involverat i många kognitiva och emotionella färdigheter. Det finns i den bakre fossa. Det ligger under hjärnan och bakom hjärnstammen.
Lilla hjärnan täcks av cerebellartältet som separerar cerebellumet från hjärnan.

Klassificering av cerebellär atrofi

Cerebellär atrofi är en påvisbar vävnadsförlust i hjärnan. Detta innebär att hjärnbotten blir mindre och inte längre kan fullgöra sina uppgifter.
Det är indelat i tre områden, var och en med olika funktioner. Beroende på i vilken utsträckning ett eller flera områden påverkas är funktionsfel olika.

Beroende på orsakerna tenderar vissa hjärnområden att krympa. Beroende på orsaken observeras en ökad krympning av hjärnbarken eller hjärnmedulla.
De exakta implikationerna för massan av hjärnvävskrympning är kontroversiella.

orsaker

Orsakerna till vävnadsatrofi i cerebellum är mycket olika och kan förekomma i alla åldrar. Orsakerna och den resulterande diagnosen och terapin kan klassificeras i tre grupper av drabbade personer:

Påverkade personer som blir sjuka före 25 års ålder och vars syskon också drabbas eller om cerebellär atrofi uppstår sporadiskt.
Påverkade personer i vilka symtomen på cerebellär atrofi varierar och en förälder påverkas.
Påverkade personer som blir sjuka efter sitt 40: e år av livet och om sjukdomen uppstår sporadiskt.

Dessutom kan den cerebellära atrofin delas upp i tre former, i vilka de drabbade grupperna representeras olika:

Ärvda former: Vanligtvis är detta en autosomal dominerande arv. En ytterligare åtskillnad görs här beroende på de medföljande symtomen och beroende på vilket hjärnområde eller, om tillämpligt, vilka andra hjärnområden som drabbas mest.
Symtomatiska former orsakas vanligtvis av en tumörsjukdom, av prionvirus eller av toxiska ämnen såsom alkohol eller medicinering (t.ex. cytostatika).
Det antas att antikroppar initialt riktas mot tumörvävnaden. Ofta kan cerebellär atrofi ses före tumörsjukdomen. Ofta är det småcelliga lungkarcinom eller gynekologiska tumörer.
Sporadiska former förekommer ofta i samband med multipel vävnadsatrofi. Annars talar man om sporadiska former om de andra två grupperna av nämnda orsaker kan uteslutas.

Läs mer om ämnet på:

Hjärnskada
Hjärnatrofi

alkohol

Cerebellär atrofi kan orsakas av alkohol (symptomatisk form). Vissa forskare föreslår att särskilt cerebellum är känsligt för de toxiska effekterna av alkohol.

I samband med kronisk alkoholism kan vävnadsatrofi i cerebellum manifestera sig i form av Charcot-triaden som är karakteristisk för cerebellära störningar: dubbelvision, balans eller koordinationsstörningar och en talstörning. Ögonskalningar observeras mindre ofta.

Beroende på omfattningen och det drabbade hjärnområdet uppträder symtomen på olika sätt. Vissa forskare observerade vävnadskrympning i hjärnan orsakad av alkohol, särskilt en minskning av storleken på den småhjärnmask, som ansvarar för Vestibulocerebellum hörs. Vestibulocerebellum är en del av cerebellum som får information från balansorganen och ansvarar för att samordna huvudställning, huvud- och ögonrörelser.
Som ett resultat finns det ofta begränsningar och dysfunktion i motsvarande cerebellära områden.

Det misstänks också att gråmaterialet i alkoholrelaterad cerebellär atrofi påverkas särskilt. Till exempel uttrycker talstörningar i cerebellär atrofi, som orsakas av alkohol, annorlunda än talstörningar vid cerebellär skada orsakad av andra sjukdomar, t.ex. Multipel skleros.
I det förra kännetecknas talstörningen av oklart uttal och förändrad volym. Med den senare observerar man ofta en långsam, hackig, slurad talmelodi.

Både de toxiska effekterna av själva alkoholen och den antagligen resulterande tiamin- och vitamin B-bristen kan orsaka cerebellär atrofi.

Ett allmänt laboratorietest och en bestämning av vitaminerna, liksom en bestämning av marknaderna för alkoholmissbruk, t.ex. kolhydratdefektiv transferrin (CTD) kan ge information. Ytterligare cerebellär atrofi kan stoppas genom att avstå från alkohol och ge de saknade vitaminerna. Behandling av alkoholsjukdom rekommenderas. Om alkohol fortsätter att konsumeras fortskrider den cerebellära atrofin.

Effekten av alkohol under graviditeten på det ofödda barnet med avseende på tillväxten av småhjärnan och tillväxten och funktionaliteten hos andra strukturer måste också ses mycket kritiskt. Alkohol under graviditet kan bland annat orsaka cerebellär atrofi. Därför varnas alkoholkonsumtionen under graviditeten starkt.

Läs mer om ämnet på: Konsekvenser av alkohol

symtom

Beroende på det drabbade cerebellära området och omfattningen av vävnadsatrofi uppstår karakteristiska symtom på cerebellar atrofi. Lilla hjärnan kan delas in i tre sektioner med olika funktioner. De Vestibulocerebellum bearbetar huvudsakligen information från jämviktsorganen och ansvarar för att samordna huvud- och ögonrörelser. De Spinocerebellum reglerar gång och stående och pontocerebellum används för finreglering av motoriska färdigheter och korrekt utförande av rörelser.

Om vestibulocerebellum påverkas lider den berörda vanligtvis av yrsel, balansstörningar, ostabilitet, talstörningar och ögonrörelsestörningar, ibland med dubbelsyn och ögonskakningar.

Talstörningen kännetecknas av oklart uttal och förändrad volym. Detta cerebellära område påverkas ofta när alkohol är orsaken till cerebellär atrofi.

Om spinocerebellum påverkas finns det vanligtvis en ostadig hållning och gång, känd som så kallad stance och gangataxier.

När pontocerebellum krymper upplever människor begränsade, meningslösa grepp och skakningar under dessa rörelser. Det finns också en försenad bromsning av muskelmotståndarna, såväl som koordinationsstörningar, talstörningar och en oförmåga att utföra snabba rörelser.
Talstörningen kännetecknas av en långsam, slam, hackig talmelodi.
Detta område av cerebellum påverkas ofta när skadorna på cerebellum orsakas av en sjukdom såsom multipel skleros.

När det gäller cerebellär atrofi kan alla nämnda cerebellära områden också påverkas tillsammans. I relation till cerebellär atrofi misstänker forskare samband mellan klassisk konditionering, fobier och kognitiva och emotionella förmågor med effekter på cerebellär nivå. Som ett resultat kan cerebellär atrofi också begränsa och påverka dessa förmågor och områden.

Läs mer om ämnet på: Hjärnans funktioner

diagnos

En undersökning av den berörda personen och a klinisk undersökning kan ge bevis på cerebellär atrofi. Läkaren frågar om patientens medicinska historia och biografi och kontrollerar dem Rörelse, samordning, tal och ögonrörelser.
Med bilddiagnostik graden av cerebellär atrofi kan mätas mer exakt. Om det finns en genetisk orsak, bör genetisk diagnostik utföras och komorbiditeter bör frågas om.
Ett blodprov är nödvändigt för alkoholrelaterad cerebellär atrofi.

MR av hjärnan för cerebellär atrofi

Med hjälp av en MR-undersökning, även känd som magnetresonanstomografi, kan den exakta omfattningen av den lilla reduktionen visualiseras. Omgivande strukturer kan också undersökas för deltagande.
Den magnetiska resonansundersökningen möjliggör en slags "dynamisk vy" av småhjärnan och andra hjärnregioner. Den funktionella MRT kan ge insikter om händelser över tid och aktiviteten i de små områdena. Beroende på syftet med undersökningen används också kontrastmedier.

MRT är röntgenfri och det finns vanligtvis inga medicinska risker om de föreskrifter som presenteras under undersökningen följs. Till exempel får inga kläder eller smycken som innehåller metall användas.

Risker, undersökningsförfarande, funktionsprincip, procedurer, indikationer och varaktighet av MR-undersökningen av hjärnan motsvarar i stort sett förklaringarna till den allmänna MR-undersökningen.

Efter en MR-hjärna kan hjärnans tvärsnittsbilder visas på varje nivå på PC-skärmen.Detta gör att strukturerna i cerebellum kan göras relativt detaljerade och cerebellära atrofier kan synliggöras relativt exakt.

Du kan också läsa relevant information på: MR av hjärnan

Illustration hjärnan

Cerebrum (1: a - 6: e) = sluthjärna -
Telencephalon (Cerembrum)

Frontalob - Frontalben
Parietal lob - Parietal lob
Occipitala loben -
Occipitala loben
Temporal lob -
Temporal lob
Bar - Corpus callosum
Lateral ventrikel -
Lateral ventrikel
Midbrain - hjärnan
Diencephalon (8: e och 9: e) -
diencefalon
Hypofys - hypofysen
Tredje ventrikeln -
Ventriculus tertius
Bridge - pons
Cerebellum - Lilla hjärnan
Midbrain aquifer -
Aqueductus mesencephali
Fjärde kammaren - Ventriculus quartus
Hjärnhalvsfärg - Hemispherium cerebelli
Avlångt märke -
Myelencephalon (Medulla oblongata)
Stor cistern -
Cisterna cerebellomedullaris posterior
Central kanal (i ryggmärgen) -
Central kanal
Ryggrad - Medulla spinalis
Externt cerebralt vattenutrymme -
Subarachnoid utrymme
(Leptomeningeum)
Synnerv - Synnerv

Förhjärna (Prosencephalon)
= Cerebrum + diencephalon
(1.-6. + 8.-9.)
Hindbrain (metencephalon)
= Bridge + cerebellum (10th + 11th)
bakhjäman (Rhombencephalon)
= Bridge + cerebellum + långsträckt medulla
(10. + 11. + 15)
Hjärnbalk (Truncus encephali)
= Mellanbränning + bro + långsträckt medulla
(7. + 10. + 15.)

Du kan hitta en översikt över alla Dr-Gumpert-bilder på: medicinska illustrationer

terapi

Om det finns en underliggande sjukdom (i den symtomatiska formen), bör den behandlas först.

Beroende på orsak rekommenderas (dessutom) specifika, individuellt anpassade åtgärder.

Vetenskapliga studier om effektiviteten av läkemedelsbehandling för de olika klagomålen pågår fortfarande. En studie visade framgång i behandlingen av ataxi (t.ex. gång osäkerheter) observerade med Riluzol®. Eftersom antalet deltagare i studien var litet bör det dock ses kritiskt och utvidgas genom ytterligare studier.

Exempelvis har propanolol, karbamazepin, topiramat och klonazepam använts för att behandla skakningar under riktade rörelser. I vissa fall kan emellertid en försämring av symtomen observeras.

Vid ögonrörelsestörningar görs en åtskillnad mellan behandling av ögonskalningar och behandling av dubbelsyn.

Om ögonen skakar rekommenderar riktlinjer behandling med baclofen, gabapentin och 3,4-diaminopyridin. När det gäller dubbelvision kan prismatiska glasögon ibland hjälpa.
Riktad ögonmuskelträning hjälper också vissa drabbade.

Enligt riktlinjen rekommenderas olika mediciner för att lindra symtomen, beroende på andra medföljande symtom. Biverkningarna måste beaktas och en individuell anpassad behandling med hjälp av en specialist bör eftersträvas.

Målinriktad yrkes-, fysioterapi och taleterapi rekommenderas för att upprätthålla oberoende och deltagande i vardagen. Innehållet i terapierna ska baseras på klagomål, resurser och mål för den drabbade och bör också innehålla råd för släktingar och hjälpmedel.

Vad är den förväntade livslängden?

Eftersom orsaken till cerebellär atrofi inte alltid är densamma, finns det inget allmänt att säga om livslängden. Du måste titta på varje sak individuellt. I allmänhet kan man säga att livslängden för den symtomatiska orsaken bestäms av den faktiska underliggande sjukdomen. Dessa inkluderar till exempel det paraneoplastiska symptomet vid småcellig lungcancer med en 5-årig överlevnadsgrad på cirka 15%, eller vid äggstockscancer (Äggstockscancer) med en 5-årig överlevnad på cirka 40%. Alkoholsjukdom faller också under punkten. Studier har funnit att alkoholister lever cirka 20 år kortare.

Inget uttalande om förväntad livslängd kan göras om de ärftliga, dvs ärftliga orsakerna, eftersom inga tydliga tendenser kunde fastställas även i undergrupperna till ärftliga cerebellära atrofier. Men man kan i allmänhet uttala sig om livskvaliteten. Cerebellär atrofi är vanligtvis en långsam, kronisk, försämrad sjukdom. Den ärftliga formen kan endast behandlas symptomatiskt. Många olika specialavdelningar, som taleterapi, arbetsterapi och fysioterapi, hjälper till. Man hoppas att detta kommer att försena utvecklingen av sjukdomen. På grund av den ostadiga gången krävs ofta en rullstol efter många år, men detta varierar från patient till patient. Det som är speciellt med den symtomatiska formen av sjukdomen är att avhållsamhet från toxinet (t.ex. alkohol) inte leder till ytterligare nedbrytning av hjärnvävnaden.

kurs

Förloppet med cerebellär atrofi är individuellt och ger inte botemedel. Lämpliga livsstilsval kan försena utvecklingen av sjukdomen.
När det gäller alkoholrelaterad cerebellär atrofi inkluderar detta till exempel Alkoholavhållsamhet, tillsats av saknade vitaminer och behandling för alkoholism.
Aktivt deltagande i riktad arbetsterapi, fysioterapi och taleterapi kan främja kursen för cerebellär atrofi.
En harmonisk miljö (dagis, skola, arbete, vardagsrum, fritidsaktiviteter) kan också försena utvecklingen av cerebellär atrofi. Å andra sidan främjar passiv interaktion och en olämplig livsstil (t.ex. fortsatt konsumtion av alkohol) atrofi i cerebellum.
Det är fortfarande i stort sett okänt i vilken utsträckning andra hjärnområden kan ta på sig uppgifterna för ett sjunkande hjärna. Detta diskuteras mycket kontroversiellt av många forskare.

Konsekvenser av cerebellär atrofi

Som nämnts ovan har sjukdomen en betydande inverkan på livskvaliteten för patienter.
Patienter som drabbats av den ärftliga formen spenderar mycket tid på terapi utan chans att återhämta sig. Genetisk rådgivning bör ges om dessa patienter planerar att få avkommor. En sådan kronisk sjukdom är ofta en börda för psyken som inte bör försummas.
Som redan förklarats är orsaken till den symptomatiska formen annorlunda. Alkoholiker måste skapa en livsstil för att stoppa ytterligare försämring. För cancerpatienter är cerebellär atrofi en sekundär diagnos och de måste möta den hårda cancerterapin. Men som sagt, inte alla patienter påverkas lika hårt. I synnerhet i de tidiga stadierna är det ofta fortfarande möjligt att bedriva en karriär och organisera fritiden.

Varaktighet

De Cerebellar atropi kan inte botas. Det kan bara bromsa utvecklingen av sjukdomen. Hur länge sjukdomen varar är mycket individuell och beror på den underliggande sjukdomen och individuella livsvillkor.
Många enskilda faktorer spelar en roll, varför information om varaktighet och utveckling av cerebellär atrofi är mycket opålitlig.

Cerebellär atrofi och demens

Det finns studier på den autosomala dominanta ärftliga cerebellära atrofin (ADCA - autosomal dominant cerebellar ataxi) och en koppling till demens.
Endast subtyp 1 sägs ha en förening med mild demens. Framför allt störs uppmärksamheten och förmågan att lära sig. Undertyperna av den ärftliga formen bestäms genom ett genetiskt test.

Läs också:

Demenstest
Läkemedel mot demens

Cerebellär atrofi hos barn

EN Cerebellär atrofi hos barn kan vara idiopatiskt ursprung, vilket innebär att orsaken till sjukdomen är oklar. Men det kan också vara genetiskt.
För några år sedan upptäcktes att vissa läkemedel som användes mot virusinfektioner och som blockerar DNA-syntes, cerebellär atrofi och hos små barn Hjärnskada har orsakat.
Syntesen av DNA är vid Bildning av nervceller i cerebellum ännu inte avslutat i småbarnsålder. Därför kan sådana läkemedel potentiellt störa utvecklingen av småhjärnan.

Samma symptom, diagnostiska procedurer och terapier gäller cerebellär atrofi hos barn som hos vuxna. Arbeten, fysioterapi och taleterapi bör utföras individuellt och på ett barnvänligt sätt.
Det kommer att vara en möjlig tidig start av terapi rekommenderas, vilket bör innehålla omfattande råd om föräldrar.
I bästa fall bör lärare från integrativa institutioner eller från special- / stödbarnehagor eller skolor också informeras och involveras.