Orsaker till trombocytopeni

introduktion

Trombocytopeni beskriver en klinisk bild där antalet trombocyter (blodplättar) i blodet minskas. Orsakerna kan i stort sett delas in i två kategorier. Antingen finns det en störning i benmärgen, så att bildandet av blodplättar reduceras, eller så är det en ökad nedbrytning, vilket är förknippat med en förkortad livslängd för blodplättarna. Blodplättarna spelar en viktig roll i blodkoagulation. Det följer att det första symptomet på en brist är liten, spontan blödning i huden och slemhinnan.

Läs mer om ämnet: trombocytopeni

Vilka är de möjliga orsakerna till trombocytopeni?

Utbildningsstörningar:

• Fanconi anemi

• Giftigt från läkemedel, strålning eller kemikalier

• infektioner

• Cancer - särskilt akut vitblodcancer (akut leukemi), lymfkörtelcancer och benmetastaser

• Osteomyelosclerosis

• Folinsyra eller vitamin B12-brist

Förkortad livslängd:

• Antikroppar mot blodplättar på grund av

  • Idiopatisk immuntrombocytopenisk purpura (ITP)

  • Tumörer, autoimmuna sjukdomar, HELLP-syndrom

  • Läkemedel, blodprodukter

• Ökad konsumtion på grund av

  • mekanisk skada

  • Hemolytiskt uremiskt syndrom

  • ökad koagulationsaktivitet

  • Förstoringen av mjälten

Ta reda på allt om ämnet här: Det minskade trombocytantalet.

Medfödda utbildningsstörningar

Den enda medfödda störningen vid produktionen av blodplättar är Fanconi-anemi. Det ärvs som ett autosomalt recessivt drag och försvagar hela benmärgen. Detta innebär att inte bara blodplättarna tappas utan också alla andra blodceller från benmärgen. Det är en sällsynt sjukdom som fortsätter att vara förknippad med förändringar i skelettet och organen. Ofta är patienterna ganska små och har en liten huvudomkrets.

Ungefär hälften av alla patienter med Fanconi-anemi kommer att utveckla maligna sjukdomar i blodsystemet, såsom vitblodcancer (leukemi) vid någon tidpunkt i deras liv. Barn med Fanconi-anemi visar symtom som trötthet, blödning i huden eller slemhinnor och ofta infektioner tidigt. Dessa symtom kan förklaras av skador på benmärgen. Av detta följer att särskilt allvarliga infektioner och hjärnblödningar fruktas mycket hos dessa patienter. Terapin består av att kontrollera blodantalet med nära intervaller och vid behov ersätta de saknade blodkomponenterna med blodprodukter.

Den här artikeln kan också intressera dig: Anemi

Förvärvade utbildningsnedsättningar

Det finns en mängd förvärvade blodplättsbildningsstörningar. De flesta är baserade på skador på benmärgen, vilket begränsar produktionen av blodplättar. Läkemedel som kemoterapeutiska medel kan orsaka denna skada, som måste accepteras för att kunna bekämpa tumörcellerna i enlighet därmed.

Strålning, som också är viktig vid tumörbehandling, kan också skada benmärgen. Cancer själv, liksom andra maligna sjukdomar i benmärgen, såsom osteomyeloskleros, kan leda till utbildningsstörningar. Vissa kemikalier som bensen, som används i lösningsmedel, tillhör också denna grupp.

Förutom de toxiska orsakerna spelar också infektioner som HI-viruset en roll. Viruset angriper främst immunceller, som innehåller en viss egenskap på deras yta. Detta resulterar i den fruktade immunbristen hos dessa patienter. Dessutom utvecklar patienterna trombocytopeni.
Autoimmuna sjukdomar, dvs sjukdomar där kroppens egna strukturer attackeras av immunsystemet, tillhör också de förvärvade utbildningsstörningarna. I denna grupp av sjukdomar bekämpas blodkropparna av blodplättarna av immunsystemet så att de inte längre kan utvecklas till blodplättar.

Förkortad livslängd: antikroppsreaktioner

En antikroppsreaktion mot blodplättarna utan någon annan underliggande sjukdom beskrivs av den kliniska bilden Idiopatisk immuntrombocytopenisk purpura (ITP). Vid denna sjukdom producerar kroppen speciella proteiner (antikroppar) mot trombocyterna, som känns igen och bryts ned av immunsystemet. Som ett resultat varierar graden av trombocytopeni. Det har ännu inte tillräckligt klargjorts hur denna felaktiga reaktion av kroppen inträffar. Det tros orsakas av vardagliga virala luftvägsinfektioner.

Det är viktigt att notera att ITP är den vanligaste orsaken till blödningstendenser hos barn. Hur stark denna blödningstendens är beror på antalet trombocyter som fortfarande finns. Det kan finnas patienter som inte visar några symtom alls, fram till patienter som är täckta med små blödningar (petechiae) över hela kroppen. Förstoringen av mjälten är ganska otypisk. Ett blodprov utförs för att diagnostisera ITP. En isolerad minskning av blodplättar utan att de andra blodcellerna visar onormala är typiska. Många blodplättprekursorceller finns i benmärgen, eftersom kroppen märker trombocytbristen och benmärgen stimulerar ökad produktion.

Dessutom kan antikropparna mot blodplättarna detekteras med hjälp av speciella metoder. Det är viktigt att ITP är en diagnos av uteslutning. Detta innebär att alla andra möjligheter för denna trombocytopeni först måste uteslutas innan diagnosen kan ställas. Terapi beror på svårighetsgraden av trombocytopeni. Patienter utan symtom kan övervakas utan ytterligare behandling. Symtomatiska patienter behandlas initialt med högdos glukokortikoider. Om detta inte leder till framgång kan administrering av immunsuppressiva eller immunglobuliner övervägas. Om mjälten är där den ökade nedbrytningen av blodplättar äger rum, kan avlägsnande av mjälten vara ett annat terapeutiskt alternativ.

Trombocytopeni orsakad av en antikroppsreaktion kan också utlösas av en underliggande sjukdom. Exempel på sådana underliggande sjukdomar är lymfkörtelcancer, kronisk lymfatisk leukemi, autoimmuna sjukdomar såsom systemisk lupus erythematosus eller HELLP-syndrom som uppstår under graviditet.

Den tredje gruppen antikroppsreaktioner är de som utlöses av administrering av läkemedel eller blodprodukter. När en viss typ av heparin administreras för att tunna blodet, kan speciella antikroppar kombineras med blodplättarna och heparinet. Detta leder till trombocytopeni och i allvarliga fall till trombos. Efter blodtransfusioner kan patienter som redan har kommit i kontakt med exogent blod, till exempel efter graviditet eller tidigare blodtransfusioner, utveckla antikroppar mot sina egna blodplättar, vilket påverkar dem.

Koagulationsaktivering

Överdriven koaguleringsaktivering sker till exempel som en komplikation vid chock eller vid sepsis (gruppvis blodförgiftning), vid operationer på vissa organ eller vid tumörförfall. Koagulationen aktiveras alltför mycket och ett stort antal små blodproppar utvecklas. Dessa blockerar sedan små kärl, vilket kan leda till ett underutbud av blod från olika organ med efterföljande vävnadsförstörelse. Eftersom trombocyterna och de andra faktorerna i koagulationssystemet används upp på mycket kort tid kan ökad blödning uppstå i följande fas.

Ett blodprov visar en trombocytbrist mycket tidigt. Terapi består av att behandla den underliggande sjukdomen. I de tidiga faserna av koagulationsaktivering kan blodförtunnning avbryta kaskaden. I senare faser bör blod inte tunnas, eftersom det redan finns en ökad risk för blödning, vilket bara skulle förvärras. Under dessa faser kan färsk plasma och vissa faktorer i koagulationssystemet ersättas via venen. Som en profylaktisk åtgärd bör blodutspädning med heparin utföras i förväg hos patienter som är i riskzonen för koagulationsaktivering.

Läs mer om ämnet: Blödarsjuka

Mekanisk skada på blodplättarna

Trombocyter kan skadas om de kommer i kontakt med ytor utan kropp. Mekaniska hjärtventiler är ett exempel. De består vanligtvis av en metall och används som ersättning för den sjuka hjärtventilen. Eftersom de mekaniska ventilerna inte rör sig som vanliga hjärtventiler kan trombocyterna skadas. Den konstgjorda ytan kan också orsaka mekanisk skada på blodplättarna.
Ett annat exempel där blodet kommer i kontakt med främmande material är under dialys. Under proceduren pumpas blodet från patienter med svår njursjukdom genom en speciell maskin och filtreras med ett membran. Hos friska människor tas denna funktion över av njurarna. Det är här trombocyterna kommer i kontakt med en exogen yta och kan skadas i denna process.

Läs mer om ämnet: dialys

Distributionsstörningar

En distributionsstörning kan utlösas av en förstorad mjälte (splenomegaly). Trombocyterna samlas i mjälten, vilket innebär att de samlas i mjältvävnaden och är därför inte tillgängliga för resten av kroppens cirkulation och blodkoagulation. Ett blodprov skulle resultera i trombocytopeni eftersom trombocyterna i mjälten inte kan mätas. Trombocyterna bryts sedan ned i mjälten. Denna uppdelning kan få en hög hastighet på grund av det stora antalet blodplättar i mjältvävnaden. En annan orsak till en störning i distributionen av blodplättar är användningen av anestesi som leder till hypotermi.

Laboratorie artefakt / pseudotrombocytopeni

Om en trombocytopeni hittas i laboratoriet utan att några symtom har observerats i förväg, kan pseudotrombocytopeni finnas närvarande. Detta kan ha tre orsaker. Ursprungligen kan blodplättarna ha samlats i blodröret, vilket innebär att de inte kan upptäckas av mätanordningarna i laboratoriet. Denna agglomeration kan orsakas av en felaktig teknik när man drar blod.
En annan möjlighet är närvaron av vissa proteiner (EDTA-beroende agglutininer) i blodröret, som binder till blodplättarna och därmed leder till klumpning. I det andra fallet finns det en ansamling av vita blodkroppar och blodplättar. Så det finns också klump och resultatet är återigen ett lägre mätbart innehåll av blodplättar i blodet.
Det tredje skälet till pseudothrombocytopenia är närvaron av så kallade jätteplättar. Närvaron av jätteplättar kan antingen vara medfödda eller på grund av olika sjukdomar som påverkar det hematopoietiska systemet. I stället för trombocyter bildas de funktionslösa jätteplättarna, varför antalet trombocyter i laboratoriet minskas. Pseudothrombocytopenia kan avslöjas genom att använda olika belagda rör (citratrör) eller genom att bestämma blödningstiden.

alkohol

Tung alkoholkonsumtion kan leda till minskad produktion av blodplättar i benmärgen. Detta stör inte bara produktionen av blodplättar utan också hela benmärgen. Som ett resultat kan alla blodkroppar tappas. Patienten lockar sedan symtom som trötthet, små blödningar och mottaglighet för infektioner. Mekanismen här kommer sannolikt att likna den för läkemedelsinducerad trombocytopeni. Men forskningen bedrivs fortfarande om exakta mekanismer som störs av alkohol, så att det kan skada benmärgen.

Långtidseffekter av tung alkoholism kan inkludera vitblodcancer eller en annan benmärgssjukdom. En andra mekanism där överdriven alkoholkonsumtion kan leda till trombocytopeni är via utvecklingen av levercirros. Levercirros orsakas av långvariga skador på levern från giftiga ämnen som alkohol. Eftersom levercirrhos skadar levercellerna reduceras också förmågan att producera olika ämnen. Som ett resultat kan levern endast producera en viktig tillväxtfaktor för blodplättar i mindre utsträckning, vilket leder till en minskad produktion av blodplättar i benmärgen.

Läs mer om ämnet: Konsekvenser av alkohol