Sebumkarcinom

Definition - Vad är talgcancer?

Ett talgkarcinom är en sällsynt, men extremt aggressiv, malign tumör i talgkörtlarna. Dessa körtlar finns i huden eller ögonlocken och med sin utsöndrade talg säkerställer en del av vattentätheten.
En åtskillnad görs därför mellan den vanligare okulära (lokaliserade på ögat) och extraokulära (som påverkar resten av kroppen) form av talgkarcinom. Den vanligaste okulära formen förekommer mindre ofta efter borttagning, men har en betydligt sämre prognos.

Varför är det vanligt på ögonlocket / ögat?

Det finns speciella typer av talgkörtlar runt ögonen. Å ena sidan är det Zeis-körtlarna, som öppnar sig i ögonfransens hårsäck, och å andra sidan de meibomiska körtlarna, som öppnas i ögonlockens bakkant och är involverade i produktionen av tårfilmen.
Dessutom finns det andra talgkörtlar i det inre hörnet av ögat, den så kallade lacrimala karunkeln (tårkanaler, som finns i det inre hörnet av ögat).
Okulärt karcinom i talg (lokaliserat på ögat) är en degeneration av en av dessa typer av körtlar, främst de meibomiska körtlarna påverkas.
Anledningen till att talgkarcinom förekommer i ögonområdet i cirka 75% av fallen beror antagligen på att både huden och ögonen kommer från en vanlig vävnad från ursprung (cotyledon) under embryonisk utveckling. Detta förhållande är också tydligt i andra hudsjukdomar, t.ex. B. Svart hudcancer, som förutom sin huvudsakliga manifestation i huden också kan uppstå i ögat.
Läs mer om ämnet: talgkörtel

Orsaker till talgkarcinom

När talgkarcinom förekommer isolerat och inte med andra cancerformer är orsakerna till stor del okända.
Det antas att strålterapi t.ex. B. som ett resultat av en ögentumör såsom retinoblastom, talgkörtelcancer. En koppling till läkemedel som tillhör gruppen dehydratiserande läkemedel, så kallade diuretika, misstänks också vara orsakssjukdom.
Dessutom kan talgkörtlarna uppstå som en del av en genetisk sjukdom, Muir-Torre syndrom. Förutom degeneration av talgkörtlarna uppstår tumörer i tarmen, urinvägarna, livmodern hos kvinnor och godartade hudtumörer.

Diagnostik av talgkarcinom

Diagnosen ställs ofta genom en kombination av den kliniska bilden och en vävnadsavlägsnande (biopsi). Påtagliga hudförändringar eller ögonlocksvullnad i ögat undersöks med ett ljusmikroskop (histologiskt).
Om misstanken om talgkarcinom i ögat (ögon) eller resten av kroppen (extraokulär) bekräftas i vävnadsprovet utförs datortomografi vanligtvis för att bedöma hela kroppen eller ögonuttaget och de intilliggande strukturerna. Å ena sidan kan tumörens spridning och å andra sidan eventuella befintliga metastaser bedömas.
Läs mer om ämnet på: Ögonlock tumör

Dessa symtom kan användas för att identifiera talgkarcinom

Sjuk sebumkarcinom v. a. äldre över 60 år. Det finns också en högre förekomst av kvinnor och av asiatiskt ursprung.
Den extraokulära formen (formen som inte påverkar ögonen) förekommer vanligtvis i området för huvudet och nacken och visas som ett höjt område på huden.
Den ögonrelaterade (okulära) formen förekommer oftast i de meibomiska körtlarna på det övre ögonlocket, eftersom det är där de flesta talgkörtlarna finns. Talgkörtlarna förekommer nästan alltid på en sida istället för på båda sidor. Tumören är fast och har på grund av dess fettinnehåll en gulaktig färg. Det är vanligtvis inte smärtsamt och växer långsamt. I många fall kan ögonfransförlust observeras.
I ungefär en tredjedel av alla sebumkarcinom sprider celler sig i ögonens konjunktiva. Detta verkar då rött och svullet och svarar inte på terapi. Dessutom är locket i allmänhet inte svullet.
Ett talgkörtelcancer i ögat kan misstas med en inflammatorisk hagelsten. Däremot förekommer hagelstenen akut, är smärtsam och försvinner vanligtvis igen inom några veckor. Om hagelstenar har tagits bort och växer tillbaka igen, bör man tänka på talgkörtelcancer.
En annan differentiell diagnos är basalcellscancer, en speciell form av hudcancer som främst påverkar det nedre ögonlocket.

Behandling och terapi av talgkarcinom

Ett talgkarcinom kan inte behandlas konservativt eller enbart med medicinering. På grund av tumörens aggressivitet är behandlingen av valet omfattande kirurgiskt avlägsnande.
Om lymfkörtlar påverkas tas de också bort och den kvarvarande vävnaden bestrålas också här.
Om ögonuttaget också påverkas vid ett avancerat (okulärt) talgkarcinom, avlägsnas detta också som en helhet. Ett glasöga kan användas senare om patienten så önskar.
Efter kirurgiskt avlägsnande av tumören utförs strålterapi vanligtvis. Eftersom tumören tenderar att växa tillbaka igen på den borttagna platsen, är regelbundna kliniska kontroller nödvändiga för att kunna agera tidigt i tvivel.
Läs mer om ämnet under: Effekt av strålterapi och beteende under strålterapi
Hos inoperabla patienter som t.ex. På grund av deras dåliga allmänna tillstånd kan de inte användas, strålning kan också användas som den primära, enda terapin. Men detta representerar då en palliativ behandlingsform; målet är inte längre att bota sjukdomen utan att lindra symtomen och förbättra livskvaliteten.
Läs mer om ämnet: Tumor - allmän terapeutisk strategi och palliativ terapi

Prognosen för talgcancer

I upp till 40% av fallen återkommer tumören på den avlägsna platsen under de första åren efter operationen. Vid okular lokalisering (på ögat) är risken lägre vid 20%.
Talgkörtlarna är en extremt aggressivt växande tumör som med ökande storlek snabbt kan bilda metastaser (dottertumörer). Därför är den ökande tumörstorleken också en prognostiskt ogynnsam parameter.
Andra ogynnsamma faktorer är penetration av tumören i kärl och tumörens utseende på flera ställen i kroppen. Vidare är en liten differentiering av cellerna i vävnadsundersökningen att betraktas som ogynnsam. Detta bedömer hur långt cellerna avviker från cellerna i den ursprungliga vävnaden.

Metastasiserar sebumkarcinom?

I ungefär en fjärdedel av fallen utvecklas metastaser under sjukdomsförloppet, som kan upptäckas genom datortomografi som en del av diagnosen tumörspridning. Dessa sprids nästan alltid till lymfkörtlarna i huvudet och nacken via de lymfatiska dräneringsvägarna.
Ibland finns också metastaser i parotidkörteln. Metastas via blodet till organ som lever, lungor eller hjärna förekommer sällan och bara mycket sent.
Om det finns metastaser är situationen i allmänhet inoperabel och palliativ terapi med strålning och kemoterapi utförs.
Läs mer om ämnet: Metastaser och palliativ terapi