Stevens Johnson syndrom

Vad är Stevens-Johnson syndrom?

Stevens-Johnsons syndrom är en mycket sällsynt, allvarlig sjukdom.
Orsaken till denna sjukdom är ofta en tidigare infektion eller användningen av ett nytt läkemedel. Sjukdomen orsakas av en överreaktion av immunsystemet. Sjukdomen märks av en skalning av huden, smärtsamma blåsor och en stark sjukdomskänsla.
Kvinnor drabbas vanligtvis mycket oftare än män. Människor som lider av HIV-sjukdom drabbas också särskilt.

Vilka är orsakerna?

Det finns två huvudorsaker som kan utlösa Stevens-Johnson syndrom. Å ena sidan en tidigare infektion eller å andra sidan att ta ett nytt läkemedel.

Stevens-Johnsons syndrom förekommer främst under de första 8 veckorna efter att ha tagit ett nytt läkemedel. Det finns vissa läkemedel som oftare är associerade med Stevens-Johnsons syndrom än andra. Dessa inkluderar framför allt läkemedel med den aktiva ingrediensen allopurinol (används i gikt) och läkemedel med den aktiva ingrediensgruppen sulfonamider såsom cotrimoxazol (antibiotikum).

Du kanske också är intresserad av det här ämnet: Läkemedelsintolerans

Hur diagnostiseras Stevens-Johnson syndrom?

Med hjälp av en intervju med patienten (anamnesis) kan läkaren ta reda på möjliga triggers för Stevens-Johnsons syndrom.

En fysisk undersökning utförs sedan. Ofta kan läkaren misstänka Stevens-Johnsons syndrom baserat på det kliniska utseendet med en lämplig anamnesis.

För att vara på den säkra sidan, tas en hudbiopsi för att bekräfta diagnosen Stevens-Johnsons syndrom.

Detta ämne kan intressera dig som en differentierad diagnos av Stevens-Johnsons syndrom: Drogutbrott

Vilka är symtomen på Stevens-Johnson syndrom?

En skalning av hudytan är karakteristisk för Stevens-Johnsons syndrom. Hudutseenden är cirkulära och vesiklar bildas ofta. Utseendet på dessa påminner om brännskador. Huden är röd och skorpad. Dessa sår på huden är mycket smärtsamma.

Den ytterligare involveringen av slemhinnorna är en indikation på Stevens-Johnson syndrom. Detta påverkar främst munnen och halsen, liksom könsområdet. Förutom symptom på hudens yta finns det ofta inflammation i ögonens konjunktiva.

Dessutom drabbas de drabbade ofta av en stark känsla av sjukdom, feber och inflammation i nässlemhinnan (rinit).

Läs mer om detta:

• Läkemedelsutslag
• Utslag efter tidigare infektion

På vilka platser förekommer Stevens-Johnson Syndrome särskilt?

Inverkan av slemhinnan är karakteristisk för Stevens-Johnsons syndrom. Detta innebär att slemhinnan alltid påverkas. Slemhinnor finns främst i munnen och halsen samt i könsområdet, varför dessa kroppsdelar ofta påverkas av Stevens-Johnsons syndrom.

De platser där hudytan skalar bort är ofta på stammen. Ansiktet, armarna och benen kan också påverkas.

Förutom hudens symtom är konjunktivit mycket vanligt.

terapi

Om Stevens-Johnsons syndrom utvecklats till följd av att man tog ett nytt läkemedel, bör det stoppas omedelbart. I allmänhet är det viktigt att undvika den utlösande orsaken om det är känt och möjligt.

Intensivterapi liknar behandling av brännskador: vätskor ges, såren behandlas och vid behov behandlas konsekvenser som blodförgiftning (sepsis) eller bakteriella infektioner med antibiotika.

Administrering av läkemedel som undertrycker immunförsvaret, såsom kortison, är kontroversiellt och används vanligtvis inte. I enskilda fall kan naturligtvis även andra behandlingsalternativ användas.

Varaktighet

Det finns ingen storlek som passar alla regler för hur länge Stevens-Johnson syndrom kommer att pågå.
Varaktigheten beror främst på hur snabbt behandlingen påbörjas och hur väl terapin fungerar. Som regel kan några dagar till veckor förväntas.

Hur är processen?

De drabbade patienterna lider ofta av en mycket stark sjukdomskänsla och är mycket allvarliga sjuka. Det är därför viktigt att diagnostisera Stevens-Johnsons syndrom tidigt och behandla det omedelbart.

I vissa fall kan sjukdomen vara mycket allvarlig. Denna allvarliga form av Stevens-Johnsons syndrom är känd i tekniska termer som toxisk epidermal nekrolys (TEN).

Vad är prognosen?

Stevens-Johnson syndrom är ett mycket allvarligt tillstånd.
I vissa fall kan det vara mycket svårt. Beroende på svårighetsgraden av sjukdomen är sannolikheten för att dö av sjukdomen 6% i mild form till 50% i svår form (toxisk epidermal nekrolys).

Vad kan de långsiktiga konsekvenserna få?

Sjukdomen läker vanligtvis utan ärrbildning.
Det är viktigt att sårytan inte manipuleras, t.ex. repor. Sårytorna bör också behandlas och vårdas regelbundet för att förhindra ärrbildning.

Läs mer om detta: Sårläkning

Är det smittsamt?

Stevens-Johnsons syndrom är inte smittsamt. Vid denna sällsynta sjukdom överreagerar immunsystemet hos ett fåtal personer, varför denna sjukdom förekommer.

Sjukdomar som utlöses av en bakteriell eller viral patogen är vanligtvis smittsamma. Detta är inte fallet med Stevens-Johnsons syndrom.

Läs också vårt ämne om en liknande sjukdom, Staphylococcal Scaled Skin Syndrome, som utlöses av bakterier: Staph infektion

Hur skiljer sig Lyell syndrom från Stevens-Johnson syndrom?

Stevens-Johnsons syndrom definierar en hudinvolvering på mindre än 10% av den totala kroppsytan. Om upp till 30% av kroppsytan påverkas talar man om en övergångsform. Om mer än 30% av kroppsytan påverkas av huden talar man om giftig epidermal nekrolys.

Detta är också känt som Lyells syndrom när sjukdomen utlöste genom medicinering. Detta är en allvarlig och livshotande läkemedelsreaktion. Läkemedel som kan orsaka toxisk epidermal nekrolys (Lyells syndrom) inkluderar: fenytoin, sulfonamider, allopurinol och selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI) såsom fluoxetin.