kardiomyopati

synonymer

Hjärtmuskelsjukdom, kardiomyopati (engelska)

introduktion

De kardiomyopati En av hjärtmuskelns sjukdomar är inte nödvändigtvis ett underutbud av hjärtat med blod, ventilfel eller a Perikardit underliggande. I kardiomyopati är främst Hjärtmuskeln skadad och som ett resultat kan det leda till en funktionsnedsättning av hjärtat. Den funktionella begränsningen är vanligtvis resultatet av en strukturell förändring i hjärtat, under vilken hjärtat förstoras och därför inte kan sammandras tillräckligt för att säkerställa tillräckligt utkast.

Hjärtat kan också tjockna, vilket innebär att inte tillräckligt med blod kan rinna in i hjärtkammaren. Resultatet av en eller båda av dessa strukturella förändringar kan vara så kallad hjärtsvikt, i vilken den pumpade mängden blod inte är tillräcklig för att tillräckligt mata organen. Lider särskilt av detta hjärna och lungorna.

WHO (Världshälsoorganisationen) skiljer 5 typer av kardiomyopati. Den hypertrofiska obstruktiv kardiomyobati (HOCM) det restriktiv kardiomyopati (RCM), den dilaterad kardiomyopati (DCM), höger ventrikel (höger ventrikel) kardiomyopati och de kardiomyopatier för vilka orsaken rapporteras som okänd eller oklassificerad. Det finns också en skillnad primär från sekundär Kardiomyopatier. Primära kardiomyopatier är sjukdomar som exklusivt sker i hjärtmuskeln, medan sekundära kardiomyopatier kan vara resultatet av en befintlig sjukdom.

De hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati är en sjukdom i hjärtmuskeln i vilken musklerna i vänster kammare förtjockas (hypertrofi), särskilt den ventrikulära partitionen (ventrikulär septum). Eftersom utloppsbanan för den vänstra kammaren också finns här, finns det en hindring för utflödet på grund av den ökade muskelmassan. Denna utflödesstörning kan i slutändan ge kliniska symtom.

I restriktiv kardiomyopati muskelvävnaden är förstyvad och förhindrar således hjärtat från att fylla tillräckligt med blod under avslappningsfasen. Den faktiska pumpfunktionen störs inte här. I detta fall saknar hjärtat bara den nödvändiga blodvolymen.

De dilaterad kardiomyopati är en sjukdom i hjärtmuskeln i vilken vänster, höger eller båda kamrarna i hjärtat expanderar. På grund av den patologiska utvidgningen av hjärtkamrarna kan hjärtat inte sammandras tillräckligt effektivt för att låta blodet rinna in i Kroppscirkulation att transportera.

De höger ventrikulär kardiomyopati kännetecknas av en nedbrytning av muskelceller i höger ventrikel. Dessa ersätts sedan gradvis av fettceller och / eller bindvävsceller, vilket innebär att hjärtat förlorar viktiga funktionella muskelceller.

Oklassificerade kardiomyopatier inkluderar hjärtmuskelnsjukdomar som uppträder mycket sällan och är svåra att skilja från de vanligare kardiomyopatierna.

Frekvens av kardiomyopati

Den vanligaste kardiomyopati är utvidgad kardiomyopati. Det har en prevalens, dvs en händelse, av 40 fall per 100 000 invånare.

Män blir sjuka oftare än kvinnor. Sjukdomen kan förekomma i alla åldrar, men åldertoppen är främst mellan 20 och 50 år. Förekomsten av hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati är mycket låg, cirka 0,2% av befolkningen.
Den sällsynta formen av kardiomyopati i västvärlden är den restriktiva formen. I tropiska länder kan det emellertid stå för upp till 25% av hjärtmuskelsjukdomar, vilket i huvudsak beror på antalet perikardiella sjukdomar. Höger ventrikulär kardiomyopati drabbar oftast unga män och har en prevalens av 1 av 10 000 fall. Det står också för cirka 10-20% av den plötsliga hjärtdöd och är geografiskt koncentrerad i Italien. Antalet oklassificerade kardiomyopatier är extremt sällsynta.

historia

Kardiomyopati kallades relativt sent. På 1700-talet var det ursprungligen bara kroniskt Myokardit känd fram till omkring 1900 när termen primär hjärta muskelsjukdom etablerades i medicinen. 1957 dök termen kardiomyopati ut för första gången. På 1980-talet definierades kardiomyopati som en hjärtsjukdom av okänd orsak, och slutligen 1995 utvidgade WHO definitionen till hjärtmuskelsjukdomar som ledde till hjärtsvikt.

Symtom på kardiomyopati

Symtomen på kardiomyopati kan härledas från deras respektive funktionsnedsättning. De viktigaste symtomen inkluderar andnöd, tecken på trötthet, kortvarig medvetenhetsförlust, vatten i lunga och Bröstsmärta. Här kan de enskilda symtomen inte nödvändigtvis tilldelas en specifik form av kardiomyopati, eftersom de olika mekanismerna ofta leder till en liknande klinisk bild. Andnöd och minskad stress är de viktigaste klagomålen som en patient besöker sin läkare.

Bröstsmärtan kommer till exempel med hypertrofisk kardiomyopati ofta för att kroppen inte lyckas förse den ökade hjärtmassan med ytterligare syre under stress. Andfåddheten orsakas av ett blodprov i lungorna. De hjärta här har inte längre styrkan att pumpa blodet bort från lungorna, och den flytande delen av blodet kan passera in i lungorna. Detta förhindrar i slutändan syre från att transporteras och kan också leda till vatten i lungorna (Lungödem).

Orsaker till kardiomyopati

Orsakerna till de olika kardiomyopatierna är olika och kan tilldelas olika sjukdomsmekanismer.
Dessa inkluderar till exempel genetiska orsaker, bakteriella / virala patogener och systemiska sjukdomar. Den utvidgade kardiomyopati kan konverteras till en primär och sekundär Dela formen.
I den primära formen startar sjukdomen direkt från själva hjärtmuskeln och står för cirka 10% av alla fall av utvidgad kardiomyopati.
Den sekundära formen av dilaterad kardiomyopati kan delas in i 3 andra huvudorsaker, var och en står för cirka 30% av de sekundära formerna. De familjära orsakerna är baserade på en genetisk defekt, varigenom den genetiska informationen som säkerställer att viktiga hjärtmuskelproteiner skapas är felaktig. Dessa är särskilt viktiga för att utveckla hjärtmuskelns styrka. Inflammatoriska processer spelar också en viktig roll eftersom bakterier och / eller virus kan skada hjärtmuskeln här. Dessutom kan kroppen också använda sina egna proteiner (antikropp) skada hjärtmuskeln.
En så kallad autoimmun sjukdom skulle då finnas här. Toxisk skada står också för 30% av de sekundära orsakerna. alkohol verkar spela en ledande roll och har etablerat sig som huvudorsaken, särskilt i de industrialiserade länderna.

Hypertrofisk kardiomyopati är en ärftlig sjukdom och positiva familjefall kan upptäckas i cirka 50% av fallen. Under tiden kan 10 genplaceringar och över 100 olika mutationsställen för orsaken till kardiomyopati detekteras, vilket kan leda till en hypertrofisk kardiomyopati. Som nämnts ovan förekommer restriktiv kardiomyopati mer i de tropiska regionerna i världen och kan också delas upp i primära och sekundära former.
Den primära formen orsakar en omvävnad av bindväv av hjärtmuskeln, vilket leder till att hjärtat stelnar och inte längre fungerar korrekt. Det är här Löfflers endokardit spelar (Perikardit med skedar) spelar en mycket viktig roll. Det börjar med en inflammation i hjärtat och slutar i ett styvt, nedsatt hjärta.
Den sekundära formen orsakas mest av så kallade lagringssjukdomar. Lagringssjukdomar uppstår när ett ämne i allt högre grad förblir i kroppen eller inte kan brytas ner. Dessa ämnen kan deponeras var som helst och därmed leda till funktionsnedsättning av respektive organ. Lagringssjukdomar som särskilt leder till en restriktiv kardiomyopati är amyloidos, sarkoid och olika fett- och sockerlagringssjukdomar.
Höger ventrikulär kardiomyopati är en genetiskt ärftlig sjukdom och kan ofta bekräftas i isolerade fall i familjen. Oklassificerade kardiomyopatier baseras vanligtvis också på en genetisk defekt.

diagnos

Diagnosen kardiomyopati ställs efter rutinmässiga kardiologiska undersökningar, och i speciella fall utförs också genetiska tester för att fastställa den slutliga diagnosen.

Till rutinmässiga undersökningar av kardiologi inkluderar den fysiska undersökningen, det elektrokardiogram (EKG), ekokardiogrammet, hjärtkateterundersökningen, röntgen från bröstet och i vissa fall hjärtmuskelns biopsi.
Med den fysiska undersökningen närmar sig kardiologen diagnosen genom att leta efter typiska förändringar i kroppen relaterade till hjärtsjukdomar. Elektrokardiogrammet gör att läkaren kan kontrollera hjärtans elektriska funktion.
Här kan kardiologen uttala sig om de elektriska linjernas funktionalitet och kan således också registrera den elektriska störningen som är typisk för en specifik kardiomyopati. Ekokardiogrammet har under tiden blivit standardundersökningen inom kardiologisk diagnostik. Här kan läkaren få en direkt bild av hjärtat och vid behov sjukdomen.

Läkaren ser också ekokardiografi hur blodflödet är i hjärtat. Flödet av blod i hjärtat säger mycket om hur funktionell hjärtmuskeln är. De Myokardbiopsi är en procedur där en liten bit hjärtvävnad tas bort för att senare kunna uttala sig om de patologiska förändringarna i hjärtat på cellnivå. Denna undersökning går ofta tillsammans med andra medicinska områden som patologi.
Hjärtkateterundersökningen används ofta för att utesluta att ett av hjärtkärlen är tilltäppt och därmed potentiellt kan utlösa symtom som är typiska för hjärtat.

Hur utförs terapin för kardiomyopati?

Terapin av kardiomyopati beror på störningen orsakad av kardiomyopati.

Följaktligen måste läkaren naturligtvis inse om det är en primär eller en sekundär Kardiomyopati. Dilaterad kardiomyopati är baserad på det faktum att hjärtkammaren är onormalt förstorad och blodvolymen inte kan pumpas tillräckligt.
Här syftar terapin till:

• en Minska cirkulationsvolymen
• Sänker blodtrycket och
• Sänker hjärtat arbete.

Så det blir det hjärta skyddad och kan pumpa mer effektivt. Genom att utöka hjärtat kan det också Hjärtarytmier kom, som också måste behandlas.
Terapin använder blodförtunnare och läkemedel som reglerar hjärtfrekvensen. I svåra fall måste det övervägas om a Pacemakerterapi är vettigt. Vid hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati kämpar hjärtat ett konstant hinder. Detta kostar hjärtat mycket styrka, vilket i slutändan kan leda till hjärttrötthet.

Kom för att minska hjärtat betablockerare och Kalciumhämmare används eftersom de minskar hjärtans styrka och förbättrar hjärtans fyllning. Om läkemedelsbehandlingen för kardiomyopati är ineffektiv kan de delar av hjärtat som representerar hindret göras ineffektiva med invasiva åtgärder eller tas bort som en del av en kirurgisk procedur.
Terapin för restriktiv kardiomyopati utförs också enligt de givna symtomen och kan behandlas på liknande sätt som dilaterad kardiomyopati eller hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati. Eftersom det i många fall också finns inflammation i hjärtmuskeln med inblandning av perikardiet, måste dessa också behandlas med antiinflammatoriska läkemedel.
De oklassificerade och högra ventrikulära kardiomyopatierna kan också endast behandlas symptomatiskt.

Rehabilitering / profylax

Kardiomyopati rehabilitering syftar till att förbättra livskvaliteten och livslängden. Detta uppnås särskilt med hjälp av medicinering och förebyggande (profylax) av andra sjukdomar. Viktiga sjukdomar som bör förebyggas är Diabetes mellitus och den högt blodtryck. Dessutom bör uppmärksamhet ägnas åt diet, då dålig näring kan leda till ovan nämnda sjukdomar och därmed förvärra kardiomyopati. Regelbunden och kontrollerad träning minskar risken för att drabbas av andra sjukdomar och främjar träning av det kardiovaskulära systemet. Dessutom borde det Rök bör undvikas, eftersom det har bevisats att rökning till stor del är involverat i utvecklingen av hjärt-kärlsjukdomar. Det är här toxiner utvecklas som angriper kärlväggarna och i synnerhet kan förtränga kranskärlen.

prognos

Vid primär dilaterad kardiomyopati kan sjukdomsförloppet antingen vara stabilt och mer eller mindre kontrollerat, eller det kan vara en snabb försämring av hjärtfunktionen. Som regel är den 5-åriga överlevnaden med adekvat läkemedelsbehandling 20%.
Plötslig hjärtdöd är dödsorsaken hos 20-50% av patienterna. Patienter med hypertrofisk obstruktiv kardiomyopthia lider vanligtvis av plötslig hjärtdöd mellan 10 och 30 år.
Kliniska prognostiska faktorer används här för att förutsäga sannolikheten för plötslig hjärtdöd. Dessa är till exempel hur väl hjärtat pumpar och om vissa laboratorievärden är förhöjda. Prognosen för utvidgad kardiomyopati beror väsentligen på de komorbiditeter som orsakar kardiomyopati och, i förekommande fall, hur väl den antiinflammatoriska behandlingen svarar på myokardit.