Icke-Hodgkin-lymfom

Definition - Vad är icke-Hodgkin-lymfom

Icke-Hodgkin-lymfom är en stor grupp olika maligna sjukdomar som har gemensamt att de härstammar från lymfocyter. Lymfocyterna tillhör de vita blodkropparna, som är viktiga för immunsystemet. I allmänhet sammanfattas icke-Hodgkin-lymfom och Hodgkin-lymfom under lymfkörtelcancern. Uppdelningen i dessa två grupper är historisk, men används fortfarande idag. De olika icke-Hodgkin-lymfomen skiljer sig i sin malignitet och i ursprungscellen.

Läs mer om ämnet: Lymfkörtelcancer

orsaker

Det finns några kända faktorer som kan gynna vissa lymfom som inte är Hodgkin. Först och främst bör cellskador nämnas här. Detta kan utlösas av tidigare strålbehandlingar eller kemoterapibehandlingar för tidigare cancer. Eftersom dessa behandlingar inte bara påverkar tumören skadas också friska kroppsceller, vilket kan resultera i icke-Hodgkin-lymfom.

Dessutom kan överdriven kontakt med bensener, som tidigare användes som lösningsmedel, leda till cellskador. Utöver dessa globala orsaker finns det också orsaker som ökar risken för specifika subtyper av icke-Hodgkin-lymfom. Exempelvis kan en infektion med Ebstein-Barr-viruset, som orsakar Pfeiffer körtelfeber, eller en HIV-infektion främja Burkitts lymfom. Burkitts lymfom anses vara mycket aggressivt och härstammar från de så kallade B-lymfocyterna. Infektioner med bakterier, såsom bakterien Helicobacter pylori, kan också främja ett visst lymfom som inte är Hodgkin. Infektionen utlöser en inflammation i magen (gastrit) och senare kan den utvecklas till MALT-lymfom (Mucosa Associated Lymfoid Tissue).

Läs mer om vår huvudartikel: lymfom

Samtidig symtom

Det klassiska symptomet på icke-Hodgkin-lymfom är en lymfkörtel som är svullna under en lång tid och inte skadar. Dessa kan ofta kännas på nacken, i armhålan eller i ljumsken. B-symtomen, som är en kombination av de tre symtomen feber, viktminskning och nattsvett är också typiska. I avancerade stadier kan mjälten förstoras så att den kan kännas under den vänstra korsbågen. Denna utvidgning kan vara smärtsam. Ett annat sent symptom är minskningen i alla blodkroppar. Detta utlöses av det faktum att benmärgen skadas när sjukdomen fortskrider och därmed produktion av blodceller begränsas. Detta manifesterar sig sedan med ett antal symptom, såsom trötthet och svaghet, samt spontan blödning. Dessa kan manifestera sig som näsblödningar eller blödande tandkött. Dessutom finns det en tendens till frekventa infektioner, eftersom kroppens försvarsceller reduceras och delvis förändras och därför funktionslösa. I sällsynta fall kan massor uppstå i örat, näsa och halsområdet, i hela matsmältningskanalen eller på huden.

Läs mer i vår huvudartikel: Symtom på lymfom

Vilka är symptomen på huden?

Förändringar i huden visas inte i alla icke-Hodgkin-lymfom och beroende på subtypen av icke-Hodgkin-lymfom, uppträder olika symtom på huden. Kronisk lymfocytisk leukemi, till exempel, kan åtföljas av klåda och kroniska nässelfeber. Bikuporna dyker upp på huden med rodnad och små lokala svullnader. Dessutom kan stora områden i huden bli röd (erytroderma) och hudsvampar kan uppstå. Dessa symtom förekommer på huden, särskilt hos äldre patienter. I T-celllymfom orsakar särskilt mykosfungoider och Sézary-syndrom symtom på huden. Med mykosfungoider uppträder först röda områden med skalning och uttalad klåda. Dessa utvecklas långsamt till så kallade plack. Förtjockning av huden är typisk. I de sena stadierna kan man hitta hemisfäriska hudtumörer som visar öppna ytor på ytan. Mycos-fungoiderna kan förvandlas till ett Sézary-syndrom, som fortskrider med omfattande rodnad, svår klåda och överdriven kornifiering av händer och fötter.

B-symtom

B-symtomen beskriver ett komplex av tre symtom: feber, viktminskning och nattsvett. Definitionen av feber är inte alltid konsekvent i specialistlitteraturen. Som regel talar man om en feber vid kroppstemperaturer som är över 38 grader Celsius. Feberen får inte förklaras av en annan sjukdom, till exempel en infektion.

En viktminskning på mer än 10% av den ursprungliga kroppsvikten inom sex månader är också en del av B-symtomen. Det tredje symptomet är nattsvett. Nattsvett beskriver vakna badad i svett mitt på natten. Patienter rapporterar ofta att de måste byta pyjamas eller sängkläder flera gånger om natten. Termen myntades av Ann Arbor-klassificeringen. Med tillägget av "A" är de nämnda symptomen inte närvarande. Om suffixet "B" används, finns symtom triaden i patienten. I de flesta fall är förekomsten av B-symtom associerad med en sämre prognos, eftersom de är ett uttryck för tumörens höga sjukdomsaktivitet. De minskar vanligtvis efter att behandlingen har inletts. Om detta inte är fallet måste terapin omprövas och vid behov ändras, eftersom ihållande B-symtom tenderar att föreslå ett icke-svar på kemoterapi.

Läs mer om detta ämne på: B Symptom

Vad är den förväntade livslängden med icke-Hodgkin-lymfom?

Livslängden för de individuella lymfom som inte är Hodgkin är mycket olika, varför inget generellt uttalande kan göras. Å ena sidan beror det på hur malignt och hur avancerat lymfom som inte är Hodgkin är vid tidpunkten för diagnosen. Följande är livslängden för vissa vanliga icke-Hodgkin-lymfom.

• Follikulärt lymfom har en livslängd på cirka 10 år vid diagnostiden.
• Livslängden med mantelcelllymfom är lägre vid cirka 5 år.
• Vid multipelt myelom spelar många faktorer en roll i beräkningen av livslängden, så att det är svårt att uttala sig här. I bästa fall överlever cirka 50% av patienterna hos unga patienter med optimal behandling de kommande tio åren.
• Burkitt's lymfom kan leda till döden inom månader om det diagnostiseras sent, medan tidig upptäckt med direkt ansluten terapi visar en god livslängd. Denna goda prognos försämras emellertid så snart en andra tumör inträffar, vilket inte är atypiskt i Burkits lymfom.
• Mycosis fungoides är ett av de mindre maligna lymfomen och därför är livslängden i sina tidiga stadier god. Men om invasiv tillväxt inträffar i andra organ försämras livslängden avsevärt.

Du kan hitta detaljerad information på: Prognosen för ett lymfom

Vilka är chansen att återhämta sig?

När man överväger chanserna för återhämtning måste man beakta maligniteten hos lymfom som inte är Hodgkin. När det gäller de mindre maligna lymfomen kan ett botemedel endast antas i de tidiga stadierna. Den långsamma tillväxten gör terapin mycket svår, så att endast de små fynden kan botas fullständigt med strålningen. I de högre stadierna finns det inte längre någon chans att återhämta sig och detta är inte syftet med terapi. De maligna icke-Hodgkin-lymfomen är härdbara till en mycket hög andel i de tidiga stadierna. Även i avancerade stadier kan ett botemedel antas i upp till 60% av fallen.

Du kanske också är intresserad av det här ämnet: Prognosen för ett lymfom

att forma

Icke-Hodgkins lymfom delas in i fyra grupper. Beroende på ursprungscellen är de indelade i B-cell och T-cell lymfom. Dessutom görs ytterligare skillnad med avseende på malignitet (malignitet). Namngivningen baseras ofta på hur cellerna förändras malignt i det specifika lymfom.

Former av B-celllymfom

Mindre maligna B-cell-lymfom som inte är Hodgkin inkluderar:

• kronisk lymfocytisk leukemi
• Hårcellig leukemi,
• Waldenströms sjukdom,
• Multipelt myelom,
• Follikulär lymfom,
• MALT-lymfom
• Mantelcelllymfom.

Mindre malig här betyder att lymfomen visar långsammare tillväxt. Emellertid är behandling med kemoterapeutiska medel ganska svårt eftersom de fungerar bättre när det gäller snabbväxande tumörer.

De mer maligna B-celllymfomen inkluderar:

• Burkitt lymfom
• diffus B-celllymfom med stor cell
• anaplastiskt lymfom

Burkitts lymfom är ofta associerat med en infektion med HI-viruset. De mer maligna lymfomen visar snabbare och invasiv tillväxt. På grund av den höga frekvensen av celldelning svarar de bra på kemoterapi.

Former av T-celllymfom

Det finns också många subtyper av T-celllymfom som klassificeras som mindre maligna lymfom:

• Mycosis fungoides
• T-zonlymfom
• NK-cell leukemi (naturlig mördare cell leukemi),
• angioimmunoblastisk T-celllymfom
• pleomorf lymfom i små celler.

I fallet med maligna T-celllymfom görs en åtskillnad mellan anaplastiskt, lymfoblastiskt och immunoblastiskt lymfom.

B-cell non-Hodgkin lymfom

B-cell-icke-Hodgkin-lymfom är det vanligaste icke-Hodgkin-lymfom vid 30%. Det är en av de mer onda och aggressiva formerna. Liksom med de andra lymfom som inte är Hodgkin, ställs diagnosen från en kombination av en läkarkonsultation med en klinisk undersökning av lymfkörtlarna, liksom laboratorievärden och en lymfkörtelbiopsi (provtagning av vävnad).I vissa fall görs avbildning.

Läs mer om ämnet på: Lymfkörtelbiopsi

Till skillnad från andra icke-Hodgkin-lymfom finns det ingen speciell markör i B-cell-icke-Hodgkin-lymfom som kan bestämmas i blodet, till exempel för att kunna ställa en tillförlitlig diagnos. Därför är man beroende av en biopsi av en förändrad lymfkörtel. Eftersom det är ett malignt non-Hodgkin-lymfom, som är förknippat med snabb tillväxt, antas behandling nästan alltid att botas. Läkningsgraden är ungefär 50% till 90%. Terapin består av kemoterapi. Vilken kemoterapi som ges ges beror på ålder och på en viss risk, som beräknas som en del av diagnosen. Vanligtvis ges en kombination av olika kemoterapimediciner med en speciell antikropp. I B-cellens non-Hodgkin-lymfom är den 5-åriga överlevnadsnivån mellan 60% och 90%. Livslängden beror på tumörens genetiska sammansättning och försämras av faktorer som ålderdom, dåligt allmänt tillstånd och avancerat stadium enligt Ann-Arbor-klassificeringen.

behandling

Valet av terapi är baserat på hur malignt icke-Hodgkin-lymfom är. Mindre maligna lymfom som fortfarande är i de tidiga stadierna och som ännu inte har spridit sig signifikant bestrålas endast eftersom kemoterapi inte är tillräckligt effektiv för långsamt växande lymfom. Om lymfomet redan sprids ytterligare i kroppen, dvs i steg III eller IV enligt Ann-Arbor, kan man inte längre anta att sjukdomen kommer att botas. I detta fall övervakas patienten noggrant och möjliga symtom behandlas eller en kombination av olika kemoterapeutiska medel kan användas.

De mycket maligna icke-Hodgkin-lymfomen behandlas alla med syftet att läka. Scenen är inte heller relevant. Valfri terapi är en kombination av flera kemoterapimediciner. Studier har visat att detta är mer effektivt än att bara använda en enda kemoterapidrog. Förutom de allmänna terapeutiska tillvägagångssätten finns det specifika behandlingsplaner för vissa underarter av icke-Hodgkin-lymfom, som regelbundet uppdateras enligt den aktuella undersökningssituationen. Detta är till exempel fallet med kronisk lymfocytisk leukemi eller multipelt myelom.

Läs mer om ämnet: Terapi av lymfom

kemoterapi

Kemoterapi syftar till att avbryta delningsprocessen för de maligna cellerna från icke-Hodgkin-lymfom. De olika kemoterapeutiska medlen är inriktade på olika delar av DNA för att orsaka skada på det. Som ett resultat går cellen under och bryts ned. Kemoterapin verkar inte bara på de degenererade cellerna utan också på de friska cellerna i kroppen. Slemhinnecellerna i mag-tarmkanalen och benmärgen påverkas särskilt. Dessa cellers död kan användas för att härleda biverkningarna av kemoterapi, som kan inkludera diarré, trötthet, en tendens till infektion och spontan blödning. För många av icke-Hodgkin-lymfom används så kallad polychemoterapi enligt CHOP-schemat. Det är en kombination av följande kemoterapi läkemedel: cyklofosfamid, doxorubicin, vincristin och prednisolon. De tidigare tre läkemedlen tillhör klassen kemoterapi. Prednisolon är en glukokortikoid, precis som kortison.

Här är huvudartikeln: kemoterapi

Stamcellterapi

Stamcellterapi kan övervägas om icke-Hodgkins lymfom inte botades trots kemoterapi. En åtskillnad görs mellan autologa och allogena benmärgstransplantationer. Vid en autolog transplantation, efter en mycket stark kemoterapi, som kan döda alla lymfomceller, ges patienten sin egen benmärg för att ersätta det blodproducerande systemet i benmärgen. Vid allogen transplantation får patienten benmärg från en utländsk givare, vilket motsvarar patienten i vissa genetiska markörer.

Du kan läsa mer om detta under: Stamcellstransplantation

Bestrålning

Strålning används för de mindre maligna icke-Hodgkin-lymfomen. De drabbade lymfkörtlarna väljs som strålningsfält. Om andra vävnader också påverkas av invasiv tillväxt av lymfom från lymfkörteln kan dessa också bestrålas. Strålterapeuterna försöker hålla en viktig balans under strålning. Å ena sidan bör den drabbade vävnaden få så mycket strålningsdos som möjligt så att effektiv tumörkontroll är möjlig. Å andra sidan bör den omgivande vävnaden skonas så mycket som möjligt. Om benen är spröda på grund av icke-Hodgkins lymfom eller om svår smärta känns där, kan strålningen hjälpa till att stärka benen igen och för att lindra smärtan.

Du kan hitta vår huvudsakliga artikel på: strålbehandling

diagnos

Diagnosen består av olika metoder. Först kan typiska fynd erhållas genom en konversation med patienten och en klinisk undersökning, såsom förstorade men inte smärtsamma lymfkörtlar i nacken eller i ljumskregionen. B-symtom (kombinationen av feber, nattsvett och viktminskning) tyder också på förekomsten av en malig sjukdom. Dessutom görs ett blodprov och en misstänkt lymfkörtel tas bort och undersöks sedan under mikroskopet. En bildundersökning kan utföras för att slutföra diagnosen.

Vad visar blodvärdena?

Det normala blodantalet används för att kontrollera om det finns en ökning eller minskning av lymfocyter. Dessutom kontrolleras om de andra blodkropparna uppvisar onormalitet, vilket kan leda till anemi (anemi) med trötthet, till exempel. En anledning till anemi är en nedbrytning av de röda blodkropparna, som också kan upptäckas i blodantalet.

Det finns också specifika värden i blodvärdena som ökar när det finns inflammation. I detta fall skulle inflammationsparametrarna, såsom CRP (C-reaktivt protein), ökas. Specifika blodprover kan också göras för att identifiera den exakta subtypen av icke-Hodgkin-lymfom. För detta ändamål bestämmes vissa ytproteiner med användning av en biokemisk metod, som hjälper till att skilja om icke-Hodgkin-lymfom härstammar från B-lymfocyterna eller T-lymfocyterna. Dessa två grupper är undergrupper av lymfocyter som utför olika uppgifter för immunsystemet.

Vilka stadier finns det?

Stegen kategoriseras enligt Ann-Arbor-klassificeringen.

I steg I påverkas endast en lymfkörtelregion eller en infektion utanför lymfkörtlarna (extranodal infektion), men inom vissa regioner. En lymfkörtelregion avser fasta grupper av lymfkörtlar, såsom de som finns på halsen, i armhålan eller i ljumsken. Som ett organ i immunsystemet klassificeras mjälten också som en lymfkörtelregion. Extranodalt angrepp är när celler som degenereras på grund av grannar sprids till andra vävnader.

I steg II är minst två lymfkörtregioner eller angränsande regioner utanför lymfkörtlarna involverade. Dessa är emellertid antingen över eller under membranet. Detta är ett membran tillverkat av muskler och senor och skiljer bröstet från buken.

Om de drabbade lymfkörtlarna eller det extranodala engagemanget är på båda sidor av membranet kallas det steg III enligt Ann-Arbor.

Steg IV är oberoende av lymfkörtarnas status och tilldelas om åtminstone ett organ påverkas och detta kan inte förklaras av omgivningsrelationer.

metastaser

Per definition är en metastas bosättningen av en malign sjukdom i ett avlägset organ. Degenererade cellerna från icke-Hodgkin-lymfom är vanligtvis initialt belägna i lymfkörtlarna. De kan emellertid också distribueras över hela kroppen med blodomloppet och bosätta sig på en annan plats. Om detta påverkar något organ i kroppen, skulle man tilldela steg IV enligt klassificeringen Ann Arbor.

Vilka är de långsiktiga effekterna?

Med de olika icke-Hodgkin-lymfomen finns det en annan risk för återfall av sjukdomar. Detta är ofta svårare att behandla och bör upptäckas så tidigt som möjligt med strukturerad uppföljning. Användningen av flera läkemedel mot kemoterapi ökar risken för att utveckla en andra tumör under livet. Typiska för dessa sekundära tumörer är bröstcancer, sköldkörtelcancer eller akut myelooid leukemi, en form av vitt blodcancer. Strålning kan också utlösa långtidseffekter. Organen som finns i närheten av de bestrålade lymfkörtlarna påverkas. Rödnad och förändringar i vävnad kan uppfattas på huden. Inflammation kan uppstå i lungorna, vilket kan vara förknippat med ombyggnadsprocesser och eventuellt andnöd. Hjärtskador, illamående och trötthet är också möjliga.