CSF-förlustsyndromet

definition

CSF-förlustsyndromet är en allt vanligare sjukdom som främst presenteras av en så kallad ortostatisk huvudvärk. Detta kännetecknas av att smärtan ökar avsevärt när du står, men blir mycket mildare eller försvinner helt när du ligger. Orsaken till dessa symtom är förlust av nervvatten, vilket irriterar hjärnhinnorna. Det finns många andra namn på denna störning, såsom syndorm med lågt CSF-tryck, hypoliquorrhea, spontan intrakraniell hypotension, etc., som fokuserar på olika aspekter av sjukdomen.

Sjukdomens frekvens anges som 5 av 100 000 nyinfekterade patienter och är därför inte så sällsynta som många läkare misstänker. Kvinnor drabbas ungefär dubbelt så ofta som män i genomsnitt.

Symptomen

Det huvudsakliga symptomet på CSF-förlustsyndrom är den så kallade ortostatiska huvudvärken, som kännetecknas av förvärrad smärta när du står. Detta förekommer, om än med varierande intensitet, hos alla patienter under sjukdomsförloppet. Intensiteten hos denna smärta sträcker sig från lätt till måttlig dragning i nacken till svår resande huvudvärk och nacksmärta.

Förutom smärtan kan andra symtom uppstå, beroende på sjukdomens svårighetsgrad. Dessa inkluderar illamående, yrsel, känslighet för ljus och buller, men också allvarligare neurologiska brister såsom nedsatt syn eller nedsatt hörsel. Om det inte finns någon snabb behandling av CSF-förlusten kan detta i slutändan leda till en medvetenhetsförlust.

Huvudvärken vid CSF-förlustsyndrom

Huvudvärk som uppstår som en del av ett CSF-förlust-syndrom beskrivs som ortostatisk och visar således ett beroende av kroppens position. Det finns nästan inga klagomål när du ligger ner, men smärtans intensitet ökar avsevärt när du står eller sitter.

Detta fenomen beror på den ökade förlusten av CSF när du står upprätt. Eftersom hjärnan och ryggmärgen normalt "simmar" i denna CSF orsakar en förlust av denna vätska att vävnaden sjunker. Eftersom hjärnhinnorna är fixerade på benstrukturer uppstår emellertid en dragkraft, som uppfattas som en allvarlig huvudvärk. Smärtan påverkar vanligtvis hela huvudet och sprids ofta till halsen.

Läs mer om ämnet här: Huvudvärken.

Anledningarna

Vår hjärna och ryggmärgen omges ständigt av nervvatten, den så kallade spriten. Framför allt har detta en skyddande funktion, eftersom det kan förhindra nypning eller tryckpåverkan på vävnaden.Bildningen och nedbrytningen av denna vätska är en pågående process. Cirka 500 ml av denna vätska bildas och bryts ned igen varje dag. Nervsystemet och spriten omges av hjärnhinnorna.

Ett CSF-förlustsyndrom uppstår när stora mängder av denna vätska går förlorade genom en så kallad CSF-fistel. Termen spritfistel refererar till alla defekter som tillåter sprit att fly från de omgivande hjärnhinnorna. Ofta förekommer dessa i form av små tårar på hjärnhinnorna i ryggmärgen, vilket leder till förlust av CSF. Denna förlust förstärks nu, särskilt när du står, när tyngdekraften pressar spriten nedåt och den kan därför alltmer dränera ut ur den lilla sprickan. Det finns inget sådant tryck vid liggande, varför endast mycket små mängder kan rinna av.

Förlusten av cerebrospinalvätskan leder nu till en insidans av hjärnvävnaden, vilket leder till spänningar i hjärnhinnorna, som uppfattas som en huvudvärk. Den starkt varierande styrkan hos denna huvudvärk beror till stor del på sprickans storlek. Om detta bara är 1 millimeter stor, rapporterar de drabbade endast mild huvudvärk som blir värre när de står. Vid stora defekter kan å andra sidan patienter ofta inte längre stå upp eller lyfta huvudet i smärta.

Ta reda på allt om ämnet här: Nervvattnet.

Diagnosen

Den kliniska bilden av sjukdomen ensam kan ge de undersökande läkarna en tydlig indikation på förekomsten av ett CSF-förlustsyndrom. Beroende på omfattningen av denna förlust kan förutom svår huvudvärk, nedsatt syn eller nedsatt medvetande uppstå. I de flesta fall leder denna kliniska bild till en snabb implementering av en avbildningsprocedur, vanligtvis en MRI.
Med hjälp av denna undersökning kan å ena sidan den läckta vätskan, men också hjärnans "sagging" visas. Dessutom är hjärnans inre cerebrospinalvätskor tydligt minskade.

Det är emellertid ofta mer komplicerat att leta efter sprickan, vilket ofta är mycket svårt att visualisera vid bildbehandling och kräver en erfaren radiolog och ofta användning av andra diagnostiska åtgärder som ultraljud eller ryggstång.

MR i ländryggen

Som en del av diagnosen CSF-förlustsyndrom utförs en MRT av ländryggraden (ryggrad) i nästan alla fall. Om sjukdomen finns kan några banbrytande tecken visas. Å ena sidan kan en ansamling av sprit utanför hjärnhinnorna ofta detekteras, vilket gör att närvaron av en spritfistel är mycket trolig. En trängsel i hjärnhinnorna kan också upptäckas ofta.

I vissa fall kan spritfisteln också visas, även om andra bildbehandlingsmetoder vanligtvis används.

Läs mer om ämnet här: MR i ländryggen.

Behandlingen

Behandlingen av CSF-förlustsyndromet är ett så kallad steg-för-steg-schema. I de flesta fall utförs ett konservativt, vänta-och-se-behandlingsförsök med säng vila i 3 dagar. Det är inte ovanligt att CSF-fisteln stängs spontant under denna period.

Om detta inte är fallet, utförs en så kallad ländryggblodplåster i nästa steg. I denna procedur injiceras en blandning av autologt blod och radioaktivt kontrastmedel i utrymmet runt ryggmärgs membran (epiduralrum). Denna ansamling av vätska pressar nu på den kausala öppna defekten i ryggmärgens hud och leder i många fall till en fullständig regression av symtomen. Rätt position för den injicerade vätskan säkerställs med hjälp av en röntgenstråle. Att utföra denna procedur är vanligtvis enkel och kan utföras på avdelningen.

I de fall där det här behandlingsalternativet inte har kunnat uppnå symtomfrihet finns nu kirurgisk ingrepp som det sista behandlingsalternativet. Detta utförs vanligtvis mikrosurgiskt och riven stängs med en söm eller lim. I mycket allvarliga fall av CSF-förlustsyndrom och symtom som redan är allvarliga i början, kan kirurgi användas som det första behandlingsalternativet. I de flesta fall kan symptom förväntas omedelbart efter operationen.

När behöver du en blodplåster?

Blodplåster används alltid när CSF-fisteln efter adekvat säng vila inte spontant har stängts. Denna procedur föredras ofta framför kirurgiska åtgärder på grund av dess enkla implementering och extremt låga komplikationsgrader. En blandning av autologt blod, taget från venen och röntgenkontrastmedium fungerar som en blodplåster. Det senare möjliggör en efterföljande positionskontroll av blodplåstret.

Skadesatsen för denna behandlingsform är cirka 85%. Vid avbrott kan proceduren upprepas flera gånger. Förutom den ländryggblodplåstret, där hela epiduralutrymmet (spalten i ryggmärgen) fylls, är en mer lokal tillämpning av denna terapi möjlig. Detta kräver dock en exakt lokalisering av defekten.

Varaktigheten

Varaktigheten av CSF-förlustsyndrom kan variera avsevärt. Medan patienter med mindre effekter på grund av de milda symtomen inte försöker träffa en specialist förrän efter några dagar, är sjukdomen mycket mer akut hos många patienter, vilket ofta resulterar i sjukhusvistelse. I de flesta fall diagnostiseras den kliniska bilden snabbt och de nödvändiga behandlingsåtgärderna söks.

Beroende på svaret på de olika terapiformerna är sjukdomens genomsnittliga varaktighet mellan 3-5 dagar. Om den inte behandlas kan sjukdomsförloppet vara betydligt längre och symtomen blir mer och mer uttalade.

Prognos

Prognosen för CSF-förlustsyndrom är mycket bra. Olika operativa och icke-operativa terapimöjligheter finns tillgängliga vid behandlingen av sjukdomen, som visar bra till mycket bra skadestånd.

Dessutom ska komplikationsgraden för behandlingsalternativen bedömas som låga och symtomen rensas ofta snabbt efter svar på terapin.