Quincke ödem

Vad är Quinckes ödem?

Quinckes ödem, som också kallas "angioneurotiskt ödem"eller angioödem är en akut svullnad i huden och slemhinnan. Detta kan ibland påverka den subkutana vävnaden och det subkutana fettet.
Det är en akut förekommande och icke-smärtsam svullnad som kan ha både allergiska och icke-allergiska orsaker.
Quinckes ödem är inte en oberoende klinisk bild utan snarare ett slags symptomkomplex som kan uppstå i samband med olika sjukdomar och allergier.

Orsaker till Quinckes ödem

Quinckes ödem kan ha olika orsaker. Men hur utvecklas Quinckes ödem?
De olika orsakerna till Quinckes ödem har gemensamt att de leder till att vätska förflyttas in i vävnaden. Detta skapar en svullnad.
Den exakta utvecklingsprocessen är komplex och innehåller olika messenger-substanser. Budbärarämnena histamin och bradykinin spelar en nyckelroll i dess utveckling. Beroende på den specifika orsaken läggs andra viktiga enzymer och messenger-substanser till.

En möjlig orsak till Quinckes ödem är en allergisk reaktion. En mängd olika allergener, såsom nötter, skaldjur eller insektsgifter, kan användas som triggers. Det allergiska Quincke-ödemet orsakas huvudsakligen av budbärarsubstansen histamin.
Icke-allergiska orsaker måste skiljas från allergiska Quincke-ödem. Läkemedel som sänker blodtrycket, såsom ACE-hämmare och mer sällan AT-1-blockerare, kan vara orsaken. Det vanligtvis föreskrivna läkemedlet acetylsalicylsyra kan också orsaka Quinckes ödem.
Quinckes ödem kan sällan också uppstå i samband med tumörsjukdomar, särskilt maligna lymfom.

Om ödemet utvecklas utan någon uppenbar orsak kallas det idiopatiskt angioödem. Ärftligt Quincke-ödem skiljer sig från dessa förvärvade orsaker. Detta är en medfödd metabolisk störning som kan ärftas genetiskt. Störningen är baserad på minskad produktion eller funktionsfunktion av protein C1-esterashämmaren. Detta protein har ett viktigt reglerande inflytande i olika metaboliska vägar. Om dess aktivitet minskar kan mer vätska läcka in i bindvävnaden och därmed orsaka typiska svullnader i samband med Quinckes ödem.

Läs mer om ämnet här: Ärftligt Quincke-ödem

Stress som en utlösande faktor

Ärftligt eller idiopatiskt Quincke-ödem kan ha mycket individuella triggers. Det är därför mycket viktigt att ta reda på i vilka situationer ödemet uppstår för att förhindra det, om möjligt. Vissa drabbade beskriver en ökad förekomst av Quinckes ödem med emotionell eller psykologisk stress.
Fysisk stress, särskilt i form av operation, kan också vara en trigger.

Patienter med ärftligt Quincke-ödem får därför vanligtvis långvarig läkemedelsprofylax. Det är lämpligt att undvika individuella triggers och vara mer uppmärksam på symtomen

Lokalisering av Quinckes ödem

Quinckes ödem i ögat

Quincke ödem kan i princip uppstå var som helst på kroppen. Det som dock märks är ett specifikt spridningsmönster för svullningarna, vilket leder till ett karakteristiskt utseende hos de drabbade. Det verkar vara särskilt drabbade områden där det är låg vävnadsresistens. Dessa inkluderar ögonlocken, bland andra.

Beroende på omfattningen och svårighetsgraden av ödem sväller locken i större eller mindre utsträckning, vilket kan försämra synen.
I högsta fall kan ögonen inte öppnas på grund av svår svullnad. I sällsynta fall och om behandling inte genomförs kan det ökade trycket orsaka skador på ögonen.

Läs mer om ämnet här:

• Ögonödem
• Svullna ögonlock.

Quinckes ödem på läppen

En annan typisk lokalisering av Quinckes ödem är läpparna. Endast den nedre eller övre läppen eller hela läppen kan svullna.
Den svåra svullnaden leder till ett karakteristiskt utseende hos de drabbade, vilket vanligtvis gör diagnosen Quinckes ödem till en visuell diagnos.

Beroende på omfattningen kan svullnaden försvåra talningen. Ytterligare svullnad i struphuvudet kan leda till livshotande andnöd.

Läs mer om detta ämne här: svullna läppar

Quinckes ödem i ansiktet

De typiska platserna för Quinckes ödem är i ansiktet. Vanligtvis är enskilda områden som ögonlocken eller läpparna svullna, men hela ansiktet kan också påverkas.
Detta leder till det faktum att de drabbade har ett karakteristiskt, missbildat utseende.Diagnosen av Quinckes ödem kan därför vanligtvis göras baserat på det typiska ansiktsuttrycket.

Mer information om detta ämne finns här: Svullnad i ansiktet.

Quinckes ödem på tungan

Svullnaden i tungan som en del av Quinckes ödem kan leda till livshotande komplikationer. Om tungan är mycket svullen kan den hindra luftvägarna och orsaka farlig andnöd.
Tungen är också en av de vanliga och typiska platserna för Quinckes ödem. Om svullnaden är svår, hänger tungan ur personens mun. Språket är vanligtvis klumpigt och svårt. Ytterligare svullnad i struphuvudet ökar andningsbristen och kräver omedelbar medicinsk behandling.

Läs mer om ämnet här: Svullen tunga

Ledsagande symtom på Quinckes ödem

Quinckes ödem orsakat av allergier kan åtföljas av typiska åtföljande symtom som nässelfeber och klåda. Klåda påverkar då mestadels hela huden och inte bara en specifik del av kroppen. Rödhet i ögonen kan också uppstå.

Vid icke-allergiskt Quincke-ödem kan tillhörande symtom också vara närvarande utöver svullnaden. Med svullnad i tungan och läpparna är till exempel klumpiga och svåra tal typiska.
Svullnad i struphuvudet och glottis orsakar andnöd och en inspirerande strid. Detta är ett visslande, skarpt andetag som kan höras när du andas in. Svettning och panik är också typiskt för Quinckes ödem när det är andnöd.
Svår svullnad i ögonlocken kan också leda till nedsatt syn och till och med skador på ögonen.

En uttalad allergisk reaktion kan leda till yrsel och cirkulationsstörningar, upp till och inklusive cirkulationsfel.

Behandling av Quinckes ödem

Akut angioödem behandlas vanligtvis med antiinflammatoriska och antiallergiska läkemedel. I händelse av en akut allergisk reaktion administreras olika läkemedel direkt genom venen, så att verkan påbörjas snabbare. Dessa inkluderar kortikosteroider, antihistaminer eller till och med adrenalin. Den senare används som akutmedicin mot allvarliga cirkulationsstörningar.
Den viktigaste profylaktiska åtgärden vid allergiskt angioödem är allergiframkallande. Mat eller andra allergener bör undvikas strikt. Om angioödem orsakades av ett läkemedel byts medicinen till ett annat läkemedel.

Om komplikationer redan har inträffat, till exempel svullna struphuvud, måste absoluta akuta åtgärder vidtas. I detta fall måste luftvägen säkras med en trakeostomi. Detta är ett snitt i vindröret som gör att patienten kan ventilera trots det svullna struphuvudet.

Behandlingen av medfødt Quinckesödem skiljer sig grundläggande från det allergiska Quinkces ödem. Antihistaminer och kortikosteroider är ineffektiva i detta fall.
Patienter som lider av ärftligt Quincke-ödem kräver permanent profylax. Olika läkemedel finns tillgängliga för detta. En av dem är den aktiva ingrediensen icatibant, som är en bradykinin B2-receptorantagonist. Denna aktiva ingrediens blockerar bindningsstället för messenger substansen bradykinin, som till stor del är ansvarig för utvecklingen av Quinckes ödem.
Ett alternativ är profylax med manliga hormoner, så kallade androgener. Dessa förhindrar Quinckes ödem från att utvecklas via en okänd mekanism.
I akuta fall av medfødt Quinckesödem kan akutterapi med ett C1-esterashämmarkoncentrat användas. Detta protein ersätter proteinet som finns i kroppen i en för låg dos i medfødt Quinckes ödem.
Ett sådant koncentrat administreras också profylaktiskt före större kirurgiska ingrepp, eftersom risken för Quinckes ödem ökar även då.

Du kanske också är intresserad av det här ämnet: Terapi av en allergi

Varaktighet av Quinckes ödem

Quinckes ödem utvecklas akut under några sekunder till minuter. Med omedelbar terapi sväller det vanligtvis upp igen inom några minuter. Sammantaget är det en akut händelse.
Särskilt ärftligt eller idiopatiskt Quincke-ödem kan återkomma och därför leda till kroniskt återkommande kurser, medan allergiskt Quincke-ödem kan förebyggas genom att undvika allergenet.

Få information här: Ärftlig form av Quinckes ödem.

Diagnos av Quinckes ödem

Diagnosen av Quinckes ödem är vanligtvis en visuell diagnos. Detta innebär att diagnosen redan kan slutföras utifrån det karakteristiska utseendet på den kliniska bilden.

Orsaken, till exempel en allergisk reaktion, måste minskas genom att ta en detaljerad anamnes och ytterligare diagnostik. Insatt medicin, förvrängd mat eller kända allergier hos den drabbade kan ge information om den underliggande orsaken.

Om Quinckes ödem har inträffat flera gånger i en familj, kan det vara en ärftlig form av Quinckes ödem. Blodtester kan inkludera allergitester, hitta infektioner och bestämma olika hormoner, proteiner och enzymer. Om det är misstag om ärftligt Quinckesödem kan komplementfaktorn C4 i blodet bestämmas, vilket vanligtvis reduceras.

Vad hör alltid i en nödsituationssats som jag borde ha med mig?

Personer som någonsin har drabbats av allergiska Quinckesödem bör ha ett akutpaket med sig. Detta inkluderar läkemedel som kan användas vid en allergisk reaktion. Detta inkluderar vanligtvis en adrenalin autoinjektor, en H1-antihistamin och en glukokortikoid. Hos patienter med astma finns det också en inhalator med en så kallad beta-2-mimetik.
Den autoinjektorn adrenalin innehåller 300 mikrogram adrenalin som ska injiceras i muskeln för patienter som väger mer än 30 kg. H1-antihistaminen finns vanligtvis i form av droppar, eftersom den helt enkelt kan sväljas i en nödsituation. Glukokortikoiden kan tillsättas som en tablett eller rektal suppositorium.

Patienten instrueras i detalj i behandlingen av akutpaketet av den behandlande läkaren. Patienter som på ett säkert sätt kan undvika allergenet i fråga behöver inte nödvändigtvis ett akututrustning.