polymyosit

definition

En polymyositis är förmodligen en immunologisk relaterad sjukdom i Muskelceller av människokroppen, vilket kan leda till måttligt till allvarligt obehag.

Läs också mer om huvudämnet myosit och den relaterade formen, dermatomyosit.

Orsaker / former

Hittills är den exakta mekanismen för sjukdomen inte känd. Så långt kommer du från en så kallad autoimmunological Orsaken till sjukdomen antogs bero på en överdriven reaktion från människan Immunförsvar mot endogen Celler till motsvarande Cellgenerationer musklerna kan komma.
I alla fall verkar det vara korrekt att infiltrera sjukdomen vita blod celler kommer in i muskelcellerna. Dessa har tidigare lämnat blodkärlet och migrerar in i muskelceller. Varför detta händer är inte känt.
Diskussionen om den exakta utvecklingsmekanismen pågår fortfarande idag och vetenskapen antar för närvarande olika som ännu inte helt förklarade orsaker till varför denna kliniska bild uppstår. Förutom muskelcellerna kan också Hudceller Att vara påverkad. I detta fall talar man om en dermatomyosit.
Enligt den nuvarande nomenklaturen fem uppdelat i olika grupper. I en grupp ett kommer idiopatisk polymyosit tilldelad. Till gruppen två räknar idiopatisk dermatomyosit. Idiopatisk i detta sammanhang betyder att orsaken Inte är känd. Till gruppen tre bli Polymyositides sammanfattat, som fortfarande åtföljs av ondartade neoplasmer i människokroppen. Dessa inkluderar å ena sidan så kallade neoplastisk Syndrom (tumörer av bröst och den lunga) Till exempel leukemier.
Lider barn av polymyosit och är förknippade med det Vaskulär inflammation, man talar om en grupp fyra klassificerad polymyositis.
När det gäller blandade bilder tillhör denna polymyositis gruppen fem divisionen.

symtom

Symtomen på polymyosit är olika och därför inte lätt att diagnostisera. Det huvudsakliga symptomet är Muskelvärksom förekommer utan någon uppenbar anledning och det värk samma. Också en medföljande Muskelsvaghet kan bli resultatet av det.
Allmänna klagomål som utmattning och feber samt inflammatoriska förändringar i Blodvärde. Även klagomål inom området Lederna kan uppstå och är vanliga med artros eller reumatiska sjukdomar felaktig.
Beroende på vilka muskelgrupper som också drabbas kan motsvarande klagomål förekomma i detta område. Är Struphuvud eller den Andningsmuskler drabbade, svällande eller andningsstörningar kan uppstå; är snarare musklerna i extremiteter påverkade, nedsatt rörelse och reducerad styrka beskrivs ofta.
I vissa fall hud. Man talar också om en dermatomyosit. I det här fallet kommer det till Hudirritation, Rodnad och Mjäll av huden.
Förutom ökat blodantal Inflammationsvärden ibland också Muskelenszymer som släpps ut i blodet på grund av den immunologiska processen.

diagnos

Diagnosen av polymyositis är svår att ställa på grund av dess olika utseende. Som regel a en influensaliknande infektion, ett reumatologisk sjukdom eller en Läkemedelsreaktion (t.ex. simvastatin) tänkt innan misstanken om polymyosit är riktad.
Vid diagnos är det först viktigt att utesluta andra möjliga orsaker. Ett av de viktigaste diagnostiska verktygen är det Blodprov, i vilken inflammationsvärden (vita blodkroppar, CRP-värde, möjligen reumatoidfaktorer) bestäms. Först då kan diagnosen polymyosit ställas när man tittar tillsammans.

Förekomst av antikroppar vid polymyosit

Som ett resultat av det polymyosit någon form av idiopatisk myosit och är därför en av de autoimmuna sjukdomarna, 90% av patienterna kan ha så kallade Auto antikroppar finns i blodserumet.
I cirka 60% av fallen är emellertid dessa mestadels antikroppar som är riktade mot ospecifika molekylära biologiska cellkomponenter i kroppens egna celler, bara i cirka 30% är det faktiskt myositspecifika eller myosit-associerade antigen som kroppen falskt känner igen som främmande och kämpar .

De myositspecifika antigenerna inkluderar så kallade tRNA-syntetaser, Till exempel. Mi-2, SRP och Jo-1.
Motsvarande myositspecifika auto-antikroppar (MSA), som kan existera och vara påvisbara för dessa antigener i patientens blod, är därför anti-Jo-1-antikroppar, Mi-2-antikroppar och SRP-antikroppar. De myosit-associerade antigenerna inkluderar PM-Scl, SS-A-Ro.
Dessa antigener bildas av cellerna i en mängd olika typer av muskelskador och presenteras på cellytan. Hos patienter som är genetiskt disponerade för det kan dessa antigen erkännas som främmande av kroppens eget immunsystem, så att en antikropp-antigenimmunreaktion äger rum, vilket leder till en kronisk (muskel-) inflammatoriska processer leder.

Blodprover för polymyosit

Som en del av diagnosen polymyositis, bland annat även blodvärden bestämd, som utöver den fysiska undersökningen, vävnadsavlägsnande (Muskelbiopsi) och avbildningsprocedurer (Ultraljud, elektromyografi, MRT), representerar en ytterligare undersökningsmetod.

Eftersom det är en (muskel) inflammatorisk process som utlöses av den autoimmuna reaktionen innehåller patientens blod vanligtvis ökade nivåer av inflammation (CRP = C-reaktivt protein, ESR = blodsedimentationshastighet).

Förhöjda muskelenzymer som släpps ut i blodet från de skadade muskelcellerna (CK-MM, GOT, LDH, aldolas, RF) märks också. Nivån på dessa enzymvärden gör det också möjligt att dra slutsatser om sjukdomens omfattning eller muskelskada och därmed kan man få ett intryck av sjukdomens nuvarande tillstånd.

Dessutom kan vissa autoantikroppar som är involverade i den karakteristiska autoimmuna reaktionen också hittas i blodet. En åtskillnad görs mellan myositspecifika autoantikroppar (MSA) och myositisassocierade autoantikroppar (MAA).

terapi

På grund av komplexiteten i den kliniska bilden är behandlingen av polymyosit motsvarande svårt. Liksom alla autoimmuna sjukdomar är behandlingsförsöken i riktning mot Strypning av immunsystemet företas.
Förbi kortison och så kallade immunosuppressiv immunsystemets prestanda är nedsatt. Smärta behandlas med antiinflammatoriska och smärtstillande läkemedel (t.ex. ibuprofen eller diklofenak). Ibland används också läkemedel kända från reumatologi, såsom MTX.
En fysisk Skydd kan vara användbart om muskelsmärta blir mycket allvarlig. Det bör dock säkerställas att musklerna inte är på grund av brist på träning atrofi.
En av de sista metoderna för behandling är det Filtrera av blod, från vilket plasma dras ut från patienten och renas innan det kan infunderas igen.

Är Polymyositis ärftligt?

Polymyositis faller under det breda paraplyet av idiopatisk myosit, en sjukdom som orsakas av en autoimmun reaktion på kroppens egna skelettmuskelcellekomponenter.
Varför kroppen initierar denna felaktiga reaktion hos vissa patienter har ännu inte helt klargjorts, men familjekluster och vissa ärftliga egenskaper indikerar en möjlig ärftlig komponent.
Men utöver antagandet att polymyositis är ärftligt, påverkar vissa miljöeffekter (t.ex. Virala infektioner) och skadlig Tumorsjukdomar (t.ex. lung-, bröst-, mags-, bukspottkörtelcancer) antogs vara triggaren för denna autoimmuna sjukdom.