Malign hypertermi

synonymer

• Malign hyperpyrexi,
• MH-krisen

Engelsk: malign hypertermi

introduktion

Den fullständiga bilden av malign hypertermi är en mycket allvarlig metabolisk obalans som nästan uteslutande uppstår i samband med anestesi. I vardagen leder en symptomfri, konstitutionell störning i kalciumbalansen i muskelcellen efter kontakt med vissa anestesimedel till en massiv störning av den totala ämnesomsättningen med hjärtarytmier, syrebrist, hyperaciditet och massiv överhettning av kroppen. Som ett resultat kan koagulationsstörningar, muskelskada, överhydrering av lungorna, njursvikt och skada på hjärnan och nervsystemet uppstå och hota patientens liv. Om den inte behandlas är en sådan malign-hypertermi kris dödlig i 70-80% av fallen, och genom konsekvent och tidig behandling kan dödligheten reduceras till under 5%. Det är viktigt att dokumentera en kris som har inträffat för att kunna använda andra anestesimedel för senare operationer som inte är en trigger för ondartad hypertermi.

Läs också: Allmän bedövning biverkningar

Definition av malign hypertermi

Malign hypertermi är en massiv metabolisk störning i vilken kroppens energi, syre och syra-basbalans avspeglas hos patienter med denna predisposition genom kontakt med vissa mediciner under anestesi.

Epidemiologi

Förekomsten av en predisposition till malign hypertermi uppskattas till omkring 1/10 000 i befolkningen. Den fullständiga bilden av sjukdomen förekommer i en av 250 000 till 500 000 anestesi, misstänkta fall förekommer i cirka 1/30 000 anestesi. Yngre män drabbas oftare totalt sett.

Orsaker till malign hypertermi

Malign hypertermi är en ännu inte fullständigt undersökt störning av kalciumbalansen i muskelcellerna, som förblir symptomfri i vardagen.
Kontakt med vissa triggers, v. a. Gasformiga anestetika och läkemedel som slappnar av musklerna under anestesin leder till en akut förekommande dysreglering av kalciumbalansen i muskelcellerna, vilket leder till att cellerna inuti översvämmas med kalcium.

Detta initierar mycket energikrävande processer i musklerna, som har långtgående konsekvenser för hela organismen genom konsumtion av energibärare, syre och de resulterande nedbrytningsprodukterna: Syre- och energibärare som konsumeras i musklerna är inte längre tillgängliga för andra organ på grund av syreskuld och Nedbrytningsprodukter surgör kroppen, andas och mineralbalansen i kroppen avspåras och kroppstemperaturen stiger kraftigt, varigenom kontrollkretsarna för organismen ytterligare störs och utlöser malign hypertermi.

Vad är trigger substanser?

Triggersubstanserna för malign hypertermi, dvs substanser som kan utlösa denna funktionella störning är: inhalationsanestetika, succinylkolin och koffein. Inhalationsanestetika, t.ex. sevofluran, används för att inducera och bibehålla anestesi. Ett undantag är kväveoxid, som är en säker substans och inte en triggare för malign hypertermi. Succinylkolin är ett depolariserande muskelavslappnande medel som används i vissa fall under anestesi och är det viktigaste triggerämnet. Stress kan också vara en trigger.

neostigmin

Neostigmin är en Kolinesterashämmare. Det förhindrar nedbrytning av acetylkolin i det synaptiska klyftan av enzymet acetylkolinesteras. Denna effekt gör den lämplig som en antagonist av icke-depolariserande muskelavslappningsmedel, som används för att inducera och bibehålla anestesi. Neostigmin är t.ex. Används vid flykt från anestesi eller för att motverka muskelsvaghet myasthenia gravis. Eftersom icke-depolariserande muskelavslappnande medel, i motsats till depolariseringsmedel, såsom succinylkolin, inte utlöser substanser för malign hypertermi, används inte neostigmin här.

Symtom på malign hypertermi

Tidiga men ospecifika tecken på uppkomsten av malign hypertermi är hjärtrytmier under anestesi. Ett ökat koldioxidinnehåll kan mätas i patientens utandningsluft, och muskelstyvhet uppstår över tiden (Stränghet) över hela kroppen. Blodtrycket faller med ökande hjärtfrekvens, och patientens cirkulation blir destabiliserad. En stark ökning av kroppstemperaturen inträffar endast relativt sent.

I den fortsatta kursen med malign hypertermi leder celldödet i de krisbenägna musklerna till en överbelastning av kalium i blodet, vilket kan leda till hjärtarytmier, syreskulden i kroppen och otillräcklig andning leder till hyperaciditet. Komplikationer kan inkludera njursvikt, andningsfel, hjärt-kärlsvikt eller svullnad i hjärnan.

Diagnos

Patienter under anestesi övervakas omfattande med hjälp av instrument ("mÖVERVAKNING”), Narkosläkare är mycket uppmärksamma på malign hypertermi. Ett tidigt tecken på malign hypertermi är den ökande koldioxidhalten i utandningsluften; tecken på överförsurning kan upptäckas i blodgasanalysen. Om man misstänker en malign-hypertermi kris är omedelbar åtgärd och diagnostik nödvändig.

För att klargöra en predisposition för malign hypertermi före en operation finns det enda specifika alternativet för närvarande att undersöka ett muskelprov taget i laboratoriet. Eftersom detta kräver en liten operation (Muskelbiopsi) är nödvändig, den här metoden är inte lämplig för omfattande test / diagnostik.

terapi

Omedelbart stopp av tillförseln av det utlösande ämnet och av största vikt för terapin eventuellt. övergången till en annan anestetisk procedur.
Sjukdomsmekanismen kan avbrytas genom administrering av läkemedlet dantrolene. En operation som redan pågår bör avslutas så snart som möjligt. Syreförsörjningen ökar, vid behov kan försurningen av kroppen och hjärtrytm behandlas med medicinering. Genom konsekvent, tidig terapeutisk åtgärd kan dödligheten i krisen för malign-hypertermi reduceras till nästan noll.

prognos

Malign hypertermi är en allvarlig, potentiellt livshotande incident under anestesi. Genom klinisk erfarenhet av att hantera MH-patienter, möjligheten att genomföra triggerfri anestesi om man misstänker en predisposition för malign hypertermi, beslutsam terapeutisk verkan och förbättring av alternativ för övervakning och intensivvård, har det varit möjligt att drastiskt öka den obehandlade höga dödligheten att reducera.

Om en patient misstänker malign hypertermi under tidigare operationer, måste detta vara väl dokumenterat och patienten måste informeras om detta så att han kan informera anestesiläkaren när han planerar framtida operationer.

Konsekvenserna av malign hypertermi (såsom metabolisk obalans, hjärtrytmier, överhettning av kroppen) beror främst på administrering av så kallade trigger substanser (anestesimedel) under en operation. Därför, vid terapi av malign hypertermi, är den omedelbara avbrytandet av triggersubstansen den första prioriteringen för att undvika ytterligare skador. Eftersom malign hypertermi främst resulterar i en ökad frisättning av kalcium, måste detta stoppas så snabbt som möjligt. Om de första tecknen på ett avspärrande dyker upp under en operation (hjärtrytm, överförsurning av kroppen), är omedelbar behandling av malign hypertermi med muskelavslappnande medel (särskilt dantrolen) avgörande. Dessa medel blockerar kalciumkanaler och förhindrar för mycket kalcium från att komma in i cellen. Detta minimerar det metaboliska avspåret och krampen i musklerna. Dessutom förhindras den enorma värmeförhöjningen.

Det är nu obligatoriskt i tyska operationssalar att ha ett sådant botemedel inom räckhåll, eftersom omedelbar administration är av avgörande betydelse för behandlingen av malign hypertermi. Under de senaste åren har detta resulterat i att färre och färre människor måste dö av malign hypertermi. Ändå, om du har en genetisk disposition, bör du undvika administrering av "klassiska triggersubstanser" (anestetika) så att malign hypertermi inte kan utvecklas i första hand. Det är därför lämpligt att genomgå ett test om det finns en känd sjukdom i familjen för att avgöra om det finns risk för operation. Om det finns en risk för malign hypertermi används inga triggormedel under operationen. I stället används medel för så kallad total intravenös anestesi (TIVA). Här kan kväveoxid eller icke-depolariserande muskelavslappningsmedel användas som anestetika. Målet är att kontinuerligt injicera sömntabletter som propofol och smärtstillande medel (såsom opiater) i patienten under operationen. Detta garanterar frihet från smärta och medvetslöshet under hela operationen utan att använda ett utlösande ämne. Således finns det ingen ökad risk för operationer för patienter med malign hypertermi så länge de inte opereras med triggersubstanser som anestesimedel.

Trots den omedelbara administreringen av muskelavslappningsmedel, såsom dantrolen, finns det (om än mindre) avspänning av ämnesomsättningen. Detta inkluderar bland annat försurning av kroppen (acidos) samt en ökad koncentration av koldioxid (CO2) i blodet. Eftersom båda är skadliga för kroppen, används inhalation med 100% syre för terapi av malign hypertermi och patienten får andas mer via ventilatorn så att mer CO2 andas ut och mer O2 är tillgängligt för kroppen samtidigt. Detta fungerar mot brist på syre (hypoximotsatt. Försurningen av kroppen orsakas av infektionen av ett alkaliskt medel (till exempel Natriumbikarbonat) motverkas.

För att undvika störningar i blodkoagulationen använder man ofta även terapi för malign hypertermi Heparin. Detta botemedel säkerställer att blodet inte kan koagulera fullständigt. Således klumpar inte blodet utan förblir flytande. Detta är särskilt viktigt för en Trombbildning förebygga och ett möjligt emboli att undvika. Njurfunktionen riskerar också av malign hypertermi. Det viktigaste här är det Crush syndrom att undvika. Vid krossyndrom förekommer det på grund av en ökad attack av myoglobin till en Njursvikt. Myoglobin frigörs i allt högre grad från skadade muskler. Som terapi för malign hypertermi, administrering av urinläkemedel (Urindrivande) Viktig. Under det metaboliska avspåret vid malign hypertermi bygger kroppen också upp mer värme. För att minimera detta kyls kroppen lätt ned (till exempel med svala handdukar). Eftersom hjärtarytmier inträffar under operationen (särskilt ökad hjärtslag) är en annan terapeutisk åtgärd övervakning av hjärtaktivitet och blodtryck. Patienter överförs ofta till intensivvården för detta.