Angioblastoma

Definition hemangioblastom

Angioblastoma är den korta versionen för hemangioblastom.

Hemangioblastomas är godartade tumörer av Centrala nervsystemet. Oftast växer de ur Ryggrad eller bakre fossa.
Angioblastomen kan förekomma sporadiskt eller i familjer och sedan dyka upp i form av Von Hippel-Lindau sjukdom.

Ett angioblastom växer vanligtvis tillsammans med en stor cyste som innehåller den faktiska tumören som en liten, fast del av väggen.

Cysten som växer med patienten innehåller en bärnstensfärgad vätska och flera av dem kan visas som så kallade sprutor i området med ryggmärgen. I angioblastomen finns en stark produktion av erytropoietin (epo), även kallad Dopningsmedel är använd. Det ökade erytropoietinet kan få den drabbade patienten att öka röda blodceller komma.

symtom

Om hemangioblastom är i cerebellum är de viktigaste symtomen:

• huvudvärk
• illamående
• Balansstörningar
• Ostadighet
• Vertigo

Om tillväxten av den godartade tumören har utvecklats ytterligare kan det också leda till störningar i medvetandet. Om tumören är i ryggmärgen kan den drabbade uppvisa sensoriska störningar och förlamningssymtom.

Dessutom är en ostadig gång och störningar i avföring och urinering möjlig. Emellertid orsakar tumören sällan smärta.

terapi

Årliga kontroller är nödvändiga för att hålla ett öga på den långsamma, men ofta stadigt ökande tumörtillväxten och för att kunna ingripa i god tid.

Magnetresonans tomografi med kontrastmedel är den föredragna metoden som den primära diagnosen och för att övervaka framstegen.
Om behandling av angioblastom är nödvändig, avlägsnas det mikrosurgiskt. I de flesta fall, på grund av deras godartade natur, kan hemangioblastomas tas bort helt och växer vanligtvis inte tillbaka.

Strålbehandling har ännu inte uppnått några övertygande resultat i angioblastom och läkemedelsbehandlingar för angioblastom undersöks för närvarande, så att hittills den enda bevisade effektiva terapin för hemangioblastomas är kirurgiskt avlägsnande.

Von Hippel-Lindau sjukdom (VHL)

definition

Von Hippel-Lindau sjukdom upptäcktes av läkarna Eugen von Hippel och Arvid Lindau som ett ärftligt tumörsyndrom i början av 1900-talet.
Förutom hemangioblastomas inkluderar sjukdomen också näthinntumörer (Retinal angiomas), Njurtumörer och binjuretumörer (feokromocytom). Dessutom tumörer i innerörat, epididymis och även bukspottkörteln (bukspottkörteln) är tillagda.

Läs mer om ämnet: Von Hippel Lindau syndrom

Behandling av von Hippel-Lindau sjukdom

Flera hemangioblastomas utvecklas ofta av patienten under sjukdomen. Ett slutligt botemedel genom kirurgiskt avlägsnande av de nuvarande tumörerna är vanligtvis inte möjligt eftersom nya tumörer fortsätter att växa.

Avlägsnandet av angioblastom från CNS (centrala nervsystemet) lyckas vanligtvis utan långvarig skada, men det är fortfarande vettigt att ta bort alla tumörer från patienten som lider av von Hippel-Lindau sjukdom.

Snarare har det hittills visat sig vara användbart att övervaka patienter med von Hippel-Lindau-sjukdomen årligen med hjälp av en MRI i hjärnan och ryggmärgen. Det diskuteras sedan individuellt med patienten vilken av tumörerna som ska tas bort om möjligt.

Här prioriteras tumörer som orsakar obehag. Om det finns tumörer som inte orsakar några symtom eller obehag, men som växer alltmer och ökar i storlek under uppföljningskontrollerna, rekommenderas också borttagning.

Detta beror på att en studie visade att det generellt inte sker någon förbättring eller försämring av symtomen eller det funktionella tillståndet när ett angioblastom tas bort kirurgiskt. Detta innebär att som regel inga permanenta skador orsakas. Å andra sidan gör det också klart att alla symptom som redan har uppstått inte kan vändas genom att ta bort den orsakande tumören.

Av detta kan slutsatsen dras att det är mycket tillrådligt att ta bort växande tumörer så länge de inte orsakar irreversibla symtom.