Addisons sjukdom

Synonymer i vidaste bemärkelse

• Adrenalinsufficiens
• primär binjurinsufficiens
• Addisons sjukdom
• Addison syndrom

Engelska: Addisons syndrom, Addisons sjukdom, binjurinsufficiens

Definition och introduktion

Addisons sjukdom är en dysfunktion i binjurebarken. Det är också känt som primär binjurinsufficiens och är mer sällsynt.
Om Addisons sjukdom förblir obehandlad är den dock dödlig och är därför av tydlig klinisk relevans. I de flesta fall förstör autoimmuna processer cellerna i binjurebarken.

Addisons sjukdom kan vara symptomfri i flera år och dyker upp endast i speciella situationer. Spektrumet av symtom på Addisons sjukdom är stort. Tack vare moderna droger, idag med bra utbildning och samarbetsvilja (efterlevnad) livskvaliteten är hög och livslängden normal.

frekvens

Av en Addisons sjukdom är Kvinnor oftare drabbade än män.
Medelåldern för uppkomsten är omkring 40 år. Det finns dock en tydlig spridning.
Med en prevalens av omkring 1-5 drabbade per 100 000 För invånare är primär binjurinsufficiens en ganska sällsynt sjukdom.

Klassificering av Addisons sjukdom

Klassificeringen av Addisons sjukdom äger rum å ena sidan efter Sjukdomsförloppet:

• långsamt fortskrider
• akut med snabb upphör av funktionerna i binjurebarken

Å andra sidan är klassificeringen baserad på orsakerna. Den vanligaste utlösande faktorer är därför:

• Autoimmuna processer (70-80%)
• infektioner
• Hjärtattacker
• tumörer
• Övrig

Orsaker och ursprung

Som Orsak till Addisons sjukdom du kan hitta en från immunförsvar kroppens försvarsreaktion mot kroppens egna celler. Dessa autoantikroppar är specifikt mot cellerna i Binjurebarken riktad. En försvarsreaktion följer och cellerna förstörs.

Denna form av primär binjurinsufficiens, där antikroppar genererade av kroppen själv och riktade mot kroppens egna strukturer orsakar förstörelse av binjurebarken, är med 70-80 % den vanligaste formen av primär binjurinsufficiens.

Primär binjurinsufficiens kan också orsakas av:

• tumörer och deras Dotter sår (metastaser),
• Hjärtattacker (Waterhouse-Friderichsen Syndorm)
  och
• Infektioner (t.ex. tuberkulos, HIV / AIDS, Cytomegaly-virus)

att utlösas.
Andra orsaker till Addisons sjukdom är:

• sarkoid
• amyloidos (patologisk deponering av proteiner mellan cellerna)
• hemokromatos (Järnlagringssjukdom)
• Adrenoleucodystrophy (Ärftlig sjukdom som manifesterar sig i barndomen och kännetecknas av snabbt neurologiskt förfall)
• eller Blödning
  eller
• vissa Medicin.

påfrestning

Stress orsakar normalt att kortisol frisätts hos friska människor, varför det ofta kallas stresshormonet. Med en existerande binjurinsufficiens kan kroppen inte längre upprätthålla kortisolproduktionen, än mindre öka den. Kroppen går in i ett tillstånd av hypocortisolism - det vill säga en kortisolnivå som är för låg. Speciellt hos personer med odiagnostiserad binjurinsufficiens kan stress och tillhörande hypokortisolism leda till upptäckten av sjukdomen eller i värsta fall till en Addison-kris. Det är ett livshotande tillstånd med olika symtom såsom medvetande, hypoglykemi, feber, kräkningar etc. som kräver omedelbar medicinsk akutbehandling.

Hashimotos tyreoidit

Hashimotos sköldkörtel är en kronisk inflammation i sköldkörteln orsakad av autoimmuna antikroppar. Kroppens egna celler är riktade mot sköldkörteln på grund av oförklarliga orsaker och leder till celldöd under sjukdomen. De drabbade visar då en underaktiv sköldkörtel. Adrenalinsufficiens är ofta associerad med andra sjukdomar, inklusive Hashimotos sköldkörtel. I detta sammanhang vill läkare också tala om ett pluriglandulärt syndrom, dvs en störning i flera organ med körtelfunktion som tjänar till att producera hormoner. Den exakta orsaken är fortfarande oklar. En genetisk komponent misstänks, men har ännu inte klart bevisats genom vetenskapliga studier. Regelbundna kontroller av organen är viktiga för Addisons sjukdomar för att snabbt kunna identifiera funktionsförlust och för att kunna behandla den på rätt sätt.

symtom

Eftersom binjurens funktion störs i Addisons sjukdom försämras produktionen av olika hormoner. De typiska symtomen märks när 90% av binjurebarken redan har förstörts. Kortisol, aldosteron och könshormonerna kan inte längre produceras i tillräckliga mängder. Däremot ökar koncentrationen av ACTH, ett hormon i hypofysen i hjärnan, som stimulerar hormonproduktionen i binjurarna, avsevärt.

Bristen på aldosteron som mineral kortikoid leder till en minskning av blodtrycket på grund av förlust av natrium- och vattenförlust (uttorkning) (hypotension). Dessutom finns det en ökning av kalium i blodet. Hos de drabbade manifesteras bristen på salt i en ökad hunger efter salt mat.

Läs mer om Konsekvenser av elektrolytobalanser.

Bristen på kortisol som ett stresshormon leder till en känsla av svaghet, illamående och viktminskning. Blodsockernivån sjunker också (hypoglykemi). Dessutom finns det överdriven garvning av huden (hyperpigmentering), som utlöses av den ökade frisättningen av ACTH.

Eftersom produktionen av könshormoner också försämras har kvinnor ofta en brist på armhåla och könshår och män har problem med styrka.

Hos spädbarn märks en förlust av funktion i binjurarna som tillväxtstopp.

I en extrem nödsituation kan det också leda till en fullständig hormonell obalans, den så kallade Addisons kris. Det kan leda till ett livshotande metaboliskt spår och kräver omedelbar intensiv medicinsk behandling.

Läs mycket mer information om detta ämne på: Symtom på Addisons sjukdom

hyperpigmentering

Hyperpigmentering av huden finns i primär binjurinsufficiens. Anledningen till detta är den ökade mängden ACTH. Detta uppstår från det preliminära steget Proopiomelanocortin eller POMC för kort. POMC representerar också det inledande stadiet av ett hormon som påverkar melanocyter i huden. Melanocyterna är hudceller som ansvarar för färgning eller hudfärg. Följaktligen leder en ökad frisättning av POMC eller ACTH till en starkare stimulering av melanocyterna och sedan också till hyperpigmentering eller "mörkare" av huden.

diagnos

Vid diagnos av Addisons sjukdom är det mycket viktigt att skilja sjukdomen från sekundär binjurinsufficiens. Skillnaden är att i Addisons sjukdom skadas binjurarna och därför produceras för få hormoner, medan i den sekundära störningen dessa är intakta, men inte tillräckligt stimulerade för att producera hormoner.

Om man misstänker att Addisons sjukdom görs kommer blodprov att göras för att kontrollera hormonnivåerna. Om det finns en brist på natrium och en ökad koncentration av kalium i blodet, kan en störning i binjurarna antas. Förutom de vanliga blodparametrarna bestäms huvudsakligen mängden kortisol i blodet och mängden ACTH.
ACTH frigörs av hypofysen i hjärnan och stimulerar binjurarna att producera hormoner. Om kortisolnivån sänks, även om det finns tillräckligt med eller till och med för mycket ACTH i blodet, indikerar detta Addisons sjukdom.

Ett så kallad ACTH-stimuleringstest kan också genomföras. ACTH injiceras intravenöst, vilket skulle utlösa ökad kortisolproduktion hos friska människor med väl fungerande binjurar. Detta är dock inte fallet med Addisons sjukdom på grund av de skadade binjurarna.

Ta reda på allt om ämnet här: ACTH.

blodvärden

Med binjurinsufficiens är kortisolnivåerna i blodet låga. Kortisolen som finns i blodet kan inte användas för att bestämma orsaken. Om du vill veta var problemet med felet är måste du bestämma ACTH-värdet. Detta är ett hormon från hypofysen som naturligtvis stimulerar binjurarna att producera kortisol. Baserat på ACTH-värdet är det då möjligt att ta reda på om problemet är i binjurarna eller hypofysen, dvs om det finns primär eller sekundär binjurens brist.
Vid primär insufficiens fungerar binjurarna inte längre ordentligt, men hypofysen fortsätter att försöka stimulera den genom att släppa ACTH. På grund av detta är ACTH tillgängligt i ökade mängder. Vidare bestäms värdena av aldosteron och DHEAS, som också är hormoner som produceras i binjurarna.
Å andra sidan, om störningen är i hypofysen, sänks ACTH-värdet. Hypofysen kan inte längre utföra sin funktion och de hormoner som den producerar är knappt detekterbara i blodet.

terapi

Där kl Addisons sjukdom Binjurarna förstörs och kan inte regenereras, denna sjukdom kan Inte bli botad. Det kan emellertid behandlas bra med livslång terapi. Det är nödvändigt att ta in de hormoner som inte längre produceras i binjurarna (utbyte). Vanligtvis båda glukokortikoider (Kortisol), såväl som Mineraliska kortikoider (aldosteronkan ersättas. Eftersom det är mycket viktigt att ta rätt dos av hormoner, är den exakta mängden hormoner som ska tas och regelbunden uppföljning av den behandlande läkaren nödvändig.

Hos friska människor produceras kortisol mest på morgonen och släpps ut i blodet. Hormonersättningen är anpassad till denna rytm och den största mängden Kortisolersättare tas på morgonen. I de flesta fall används hydrokortison för detta i form av tabletter. Vid befintlig stress, såsom en infektion eller en operation, måste mängden ökas tillfälligt. Om detta inte händer kan det i värsta fall vara livshotande Addison-krisen med cirkulationsfel.

Fludrokortison används mest som en ersättning för aldosteron. Precis som aldosteron i normala fall garanterar detta att blodtrycket regleras.

Hur man äter om du har Addisons sjukdom?

En hälsosam kost med en låg andel snabbt smältbart socker eller kolhydrater rekommenderas för Addisons sjukdom. Kolhydrater från vitt socker eller fruktos får blodsockret att stiga snabbt, och kroppen måste sedan släppa budbärarsubstansen insulin. Med stora mängder godis frigörs en stor mängd insulin, vilket sedan kan leda till en mycket snabb nedgång i socker. I sådana fall reagerar kroppen faktiskt genom att släppa kortisol för att aktivera lagrade sockerreserver och därmed motverka de fallande nivåerna. På grund av att binjurarna är otillräckliga kan den emellertid endast reagera i begränsad omfattning och är också starkt stressad.
På grund av detta är det lämpligt att äta kolhydrater som orsakar en långsam ökning av blodsockret, som brunt ris eller fullkornspasta. Förutom de "goda" kolhydraterna är naturligtvis grönsaker, omega 3-fettsyror och proteiner som fisk och magert kött naturligtvis bland de livsmedel som borde vara högst upp på menyn för Addisons sjukdom.

Addison-krisen

En Addisons kris inträffar när kroppen behöver mer kortisol än den har tillgängligt i situationen. Oftast är detta fallet i stressiga situationer. Dessa inkluderar kraftig fysisk stress, men också feberinfektioner, gastrointestinala infektioner eller operationer. Stark psykologisk stress, trauma eller plötsligt avbrott av kortisolterapi kan också leda till en sådan kris. Ett binjureanfall resulterar också i förlust av binjurarna och en hormonbrist.

Addisons kris är en akut livstruande situation där kroppen inte kan reagera på lämpligt sätt på en stressande situation, så att allvarliga cirkulationsstörningar uppstår, vilket kan leda till koma. På grund av bristen på hormoner som produceras i binjurarna är blodtrycksreglering begränsad. Kroppen tappar salter och vatten på grund av hormonbristen, vilket leder till blodtrycksfall. Utan snabb behandling med kortisol kan detta leda till ett chockstillstånd som leder till koma eller i värsta fall kan vara dödligt.

Krisen visar sig genom illamående, kräkningar, diarré, feber, förvirring, hypoglykemi och blodtrycksfallet leder till hjärtklappning.
Addisons kris är ofta orsaken till att Addisons sjukdom misstänks.

Sekundär binjurinsufficiens

Vid sekundär binjurinsufficiens finns det en störning i den så kallade hypofysen. Detta är en del av den mänskliga hjärnan och har en stimulerande effekt på binjurarna genom att frigöra vissa hormoner. Dessa hormoner inkluderar naturligtvis messenger-substansen ACTH (adrenokortikotropiskt hormon), som bildas i adenohypofysen eller hypofysen och inducerar, efter att den släppts, kortisolproduktion i binjurarna. Ibland fungerar hypofysen inte ordentligt och producerar då otillräckliga mängder ACTH. Orsaken till felet kan till exempel vara en tumör. På grund av den störda produktionen kan inte budbärarämnena fungera vid sin destination och binjurebarken har ingen drivkraft att producera kortisol. De drabbade utvecklar sedan vad som kallas hypocortisolism, dvs. en otillräcklig mängd kortisol i blodet eller kroppens cirkulation.

Ta reda på allt om ämnet här: sekundär binjurinsufficiens.

Tertiär binjurinsufficiens

Den externa tillförseln av kortisol, till exempel i form av tabletter för behandling av olika sjukdomar, kan orsaka binjurinsufficiens. Ibland används också tertiär binjurinsufficiens. Hypofysen bromsar sin produktion av ACTH på grund av den ökade mängden kortisol som levereras från utsidan. På grund av bristen på en stimulerande effekt av messenger-substansen ACTH på binjurarna reagerar den genom att stoppa sin produktion av kortisol.

Läs mer om orsaker, symtom och behandlingsalternativ för tertiär binjurinsufficiens.

anatomi

De Binjure består av två funktionellt olika delar. De Binjurebarken hormoner och den Adrenal medulla catecholamines (Adrenalin och noradrenalin).
Vid Addisons sjukdom bara barken påverkas. Histologiskt kan tre skikt ses i binjurebarken. Det yttre skiktet kallas zona glomerulosa. Det ansvarar för produktionen av mineralkortikoid (t.ex. aldosteron). Mittlagret är zona fasciculata och former glukokortikoider (t.ex. Kortisol). I det innersta lagret, huvudsakligen zona reticularis de manliga könshormoner / androgener produceras.

Binjurarna är funktionellt oberoende av njurar. De är belägna vid den övre polen av njurarna och sitter praktiskt taget på dem.

Du kan lära dig mer om strukturen och funktionen under vårt ämne: Binjure.

fysiologi

Till sjukdomen i Addisons sjukdom för att förstå måste du förstå funktionen hos Binjure Förstå producerade hormoner:
I det följande kommer du att lära dig mer om följande tre hormongrupper:

• mineralkortikoider
• glukokortikoider
• androgener

Mineraliska kortikoider

Mineralokortikoider tillhör klassen steroidhormoner. Deras uppgift är att reglera elektrolyt- och vattenbalansen.
Den mest kända representanten är aldosteron, som härrör från kolesterol.
Det är också känt som törsthormonet. Efter att det har frigjorts från zona glomerulosa i binjurebarken når det njurarna, där det orsakar natriumreabsorptionen av den filtrerade primära urinen i tubulsystemet. Samtidigt garanterar det utsöndring av kalium och protoner.
Eftersom klorid och därmed osmotiskt vatten absorberas utöver natrium, ökar det blodvolymen och därmed blodtrycket. Slutligen är det också ansvarigt för återabsorptionen av natrium och vatten i mag-tarmkanalen.

Effekten sker via det så kallade renin-angiotensin-aldosteronsystemet (RAAS). Släppimpulser är förändringar i blodtryck och osmolaritet (förändringar i elektrolyter i blodet).

glukokortikoider

Glukokortikoidema som bildas i zona fasciculata (och delvis också i zona reticularis) tillhör också steroidhormonerna.
Deras jobb är att tillhandahålla energi i stressiga situationer. Den mest framstående representanten är kortisol, som transporteras i blodet främst bundet till proteiner (transcortin och albumin).

androgener

Androgener är könshormoner och orsakar bland annat utvecklingen av sekundära sexuella egenskaper.

Hos män produceras androgener främst i testiklarna. Därför har eliminering av androgenproduktion hos män med Addisons sjukdom liten eller ingen effekt. Kvinnor drabbas därför särskilt. Hos kvinnor är androgener föregångarna till östrogener (kvinnliga könshormoner).

Styrslinga och kontroll av frigöringen

Adrenalbarkhormonerna frisätts genom en kontrollkrets med negativ återkoppling. Ett ämne som kallas ACTH (adrenokortikotropiskt hormon) bildas i hjärnan (mer exakt hypofysen). Detta ämne når binjurebarken via blodomloppet och får hormonerna att släppas där. Frisättningen av ACTH från hypofysen regleras i sin tur av ett ämne som kallas CRH (kortikotropinfrisättande hormon). CRH produceras också i hjärnan (hypothalamus).

Distributionen sker episodiskt. Glukokortikoider toppar mellan 6 och 9 och ett minimum runt midnatt. Stress orsakar en ökning av glukokortikoidnivån.

Kontrollen av mineralkortikoidema omfattas av RAAS (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System).

Om dysfunktionen påverkar binjurarna själva kallas detta primärt. Den sekundära formen avser frisättningen av ACTH, den tertiära formen till CTH-sekretionen.