Myasthenia gravis

synonymer

• Myasthenia gravis pseudoparalytica
• Hoppe-Goldflam-syndrom
• Erb Goldflam-sjukdom

Läs också följande ämnen:

• Muskeldystrofi
  • Duchennes muskeldystrofi
  • Myotonisk dystrofi
  • FSHD

Sammanfattning

De Myasthenia gravis är en sjukdom i växlingspunkten mellan nerv och muskler (neuromuskulär ändplatta; se anatomi Muskulatur) från gruppen auto-aggressiva sjukdomar. De immunförsvar den drabbade personen producerar (auto) antikropp mot receptorerna (mottagarna) för messenger-substansen som utlöser översättningen av en nervimpuls till en mekanisk verkan (muskelsammandragning). Detta leder till en gradvis förstörelse av dessa receptorer med resultatet att en allt svagare muskelverkan (muskelsvaghet) äger rum som svar på en nervimpuls.
Om den är obehandlad, kör myasthenia gravis kontinuerligt i varierande grad och kan vara dödlig om Andningsmuskler. Medicinska åtgärder för att påverka immunsystemet hos de drabbade kan bromsa eller till och med stoppa utvecklingen av sjukdomen. Å andra sidan finns det många vanliga läkemedel (t.ex. bedövningsmedel), vilket kan förvärra symtomen på myasthenia gravis, så att de drabbade rekommenderas att ha en "Myasthenia Pass”Att utfärdas för att informera första hjälpen och terapeuter om detta faktum.

definition

De Myasthenia gravis är en Autoimmun sjukdomvilket leder till gradvis skada vid övergångspunkten mellan irritera och muskelledningar. Förstörelsen av receptorer för messenger-substansen vid kopplingspunkten orsakar patologisk ökad trötthet och svaghet hos de drabbade musklerna.

frekvens

Myasthenia gravis uppstår med en frekvens av 4 - 10/100000, sjukdomen förekommer oftare antingen mellan 20 och 40 år eller mellan 60 och 70 år, och mycket sällan en gång i barndomen. Kvinnor drabbas oftare än män.

orsaker

Myasthenia gravis orsakas av en autoaggressiv process av immunsystemet där immunsystemet producerar antikroppar mot receptorer i den neuromuskulära ändplattan.
I många fall en förändring av Bräss (immunologiskt organ i barndomen som vanligtvis regresserar i vuxen ålder).
Som med många autoimmuna sjukdomar finns det en del ärftlig komponent. I sällsynta fall kan symtom på myastenia gravis också uppstå i samband med andra sjukdomar, t.ex. B. Överaktiv sköldkörteln, Reumatoid artrit eller andra autoimmuna sjukdomar. Psykisk och fysisk stress samt sekundära sjukdomar kan förvärra symtomen på myastenia gravis.

symtom

Sjukdomen börjar vanligtvis på platser där ett relativt litet antal av dem går i en neuromuskulär korsning muskelfibrer levereras av en nerv. Detta är fallet med musklersom bör möjliggöra fininställda rörelser, t.ex. B. ögonmusklerna. De drabbade musklerna visar en tendens till trötthet för snabbt när de används; symtomen försämras därefter under dagen och när en rörelse utförs flera gånger.
Detta uttrycks t.ex. B. i ökande En eller båda övre ögonlocken tappar (ptos) när du tittar upp (= Simpson test), dyker också upp tidigt Dubbel syn när man tittar i sidled på grund av ögonmuskulaturen. Andra muskelgrupper som drabbats tidigt är ansiktet, halsen (ökar under måltiden svälja svårigheter) och mastikulära muskler. De Tal kan tyckas släckt, ansiktet på de drabbade sagging och Efterlikna uttryck glesa.

Kliniskt görs olika klassificeringar beroende på ålder vid symptomens början eller svårighetsgraden.

När processen fortskrider kan lemmarna också snabbt tröttas och svaga under belastning, så att de sjuka kan ha svårt att klättra trappor eller vattlande gång utställning. Andningens andningsmuskler kan också inträffa plötsligt och plötsligt (myastenisk kris) och är en mycket allvarlig komplikation av myasthenia gravis.

Obs: symtom

Sammantaget visar sjukdomen en mycket stor variation i utseende: Även hos enskilda patienter förändras de drabbade muskelgrupperna, den utlösande stressen och symtomens styrka.

Exkluderingssjukdomar (differentiella diagnoser)

Den viktigaste differentiella diagnosen är det Lambert-Eaton syndrom, som förekommer särskilt i samband med tumörsjukdomar. Symtom och sjukdomsmekanismer är i princip lika, men blodprovet visar olika antikroppar än de från myasthenia gravis, inklusive bilden i elektromyogrammet (elektromyografi/ EMG) är en annan.

Dessutom finns det teoretiskt andra sjukdomar i Nervsystem och musklerna gillar multipel skleros, Muskeldystrofier eller Poliomyositis ("Polio"), z. Vissa av symtomen liknar dem hos myasthenia gravis. I de flesta fall kan dessa sjukdomar uteslutas med en noggrann sjukhistorik och fysisk undersökning.

Diagnos

Grundläggande diagnostik inkluderar att ta medicinsk historia, fysisk undersökning med neurologiskt fokus och "Tensilon-test“.

Info: Tensilon-test

Vid Tensilon-test ett läkemedel administreras som har en hämmande effekt på enzymet som normalt ansvarar för att bryta ned budbärarsubstansen vid nerv-muskelomkopplingspunkten. Detta ökar drastiskt tillgängligheten av messenger-substansen vid den neuromuskulära ändplattan och symtomen på myastenia gravis minskar avsevärt under cirka 5 minuter inom en mycket kort tid.

När man undersöker den elektriska aktiviteten hos muskeln i muskeln elektromyogram (EMG) visar en karakteristisk bild (minskning i höjden på avböjningarna vid lång exponering).
I blodet kan 80-90% av de drabbade antikropp mot budbärarsubstansreceptorerna på den neuromuskulära ändplattan. Om detta inte lyckas måste man göra det Muskelvävnadsprov kan tas bort för mikroskopisk undersökning. För att utesluta förekomsten av en förändring i tymusen, en röntgenstråle av Bröstkorg beredd.

terapi

Terapin baseras på att påverka patientens immunsystem med kortison (kortison) eller andra aktiva ingredienser som minskar produktionen av antikroppar mot messengerreceptorerna. Hämmare för enzymet som bryter ned budbärarsubstansen administreras symptomatiskt; i den myasteniska krisen administreras dessa intravenöst. Dessa hämmare är inte helt oproblematiska, eftersom en överdos kan leda till en allvarlig "kolinergisk kris", som kliniskt manifesterar sig som förgiftning med ogräsdödare (illamående, kräkningar, muskelkramper, svettning).

Om en utvidgning eller förändring av tymusen faktiskt upptäcks i den klargörande undersökningen, tas den vanligtvis bort kirurgiskt, vilket kan leda till en orsakssammanhang i symtomen. I detta fall kan man försöka gradvis avsluta den immunsuppressiva behandlingen efter 2 - 4 år.

prognos

Sjukdomen utvecklas långsamt och är fortfarande dödlig i 10-20% av fallen. Om sjukdomen förblir begränsad till enskilda muskelgrupper är prognosen bra. De drabbade rekommenderas att kontakta intressegrupper för att utbyta information om att leva med sjukdomen och få en "Myasthenia Pass"Att få, som i en nödsituation informerar hjälpare och terapeuter om sjukdomens närvaro.