vaskulit

introduktion

Vaskulit är inflammation i blodkärlen. Detta kan påverka alla blodkärl i kroppen. Arterier, vener och de mycket små kapillärerna.
Termen vaskulit är en generisk term och innehåller olika sjukdomar som kan ta olika kurser, men alla tillhör de autoimmuna sjukdomarna. När det gäller en autoimmun sjukdom bildar kroppen själv antikroppar mot kroppens egna strukturer och förstör därmed dem.
Det finns två former av vaskulit, primär och sekundär.
Primär vaskulit är en oberoende sjukdom som kan spåras tillbaka till autoimmunologiska processer. Sekundär vaskulit orsakas av användning av medicinering, infektioner eller vissa autoimmuna sjukdomar.

orsaker

EN vaskulit kan genom olika orsaker framkallas. Men varje vaskulär inflammation är en Immunsystemets reaktion.
Den primära vaskulit är oberoende Autoimmun sjukdomvilket är inflammatoriskt-reumatiskt. De exakta orsakerna till detta är emellertid oklara.
De sekundär vaskulit utlöses av andra faktorer. Underliggande autoimmuna sjukdomar kan leda till vaskulär inflammation. Dessa inkluderar till exempel Reumatoid artrit, Crohns sjukdom och systemisk Lupus erythematosus.
Också infektioner i kroppen Virus eller bakterier kan vara orsaken till vaskulit. Streptokockinfektioner, hepatit, HIV eller borrelios är möjliga triggers.
Maligna tumörer kan också orsaka vaskulit.
Dessutom har Tar vissa mediciner ha inflammation i kärlen som en möjlig biverkning. Detta kan till exempel vara antibiotika, cytostatika och så kallade ACE-hämmare vara fallet.

Kroppens egna antikroppar kan vara tillsammans med läkemedel, virus eller bakterier komplex byggs upp i väggarna i blodkärlen. Detta leder till skador på fartygets väggar och som ett resultat av inflammation. Som en inflammatorisk reaktion sväller väggarna och smalnar blodkärlen. Detta hindrar blodflödet.

symtom

Inflammation i blodkärlsväggarna och den resulterande minskningen leder till försämrat blodflöde i kroppen. Vanligtvis är det artärkärl som påverkas av vaskulit. Organen som ligger bakom de drabbade kärlen får då dåligt blod. Detta innebär att syre- och näringsförsörjningen också minskar. Symtomen varierar beroende på vilka fartyg som drabbas.

I de flesta fall manifesterar sig dock vaskulit initialt som allmänna symtom som trötthet, feber, viktminskning och ofta nattsvett. Många patienter rapporterar också ledvärk.
De ytterligare symtomen beror på vilka organ som skadas av vaskulär inflammation. Huden påverkas ofta eller åtminstone också påverkas. Detta märks genom rodnad och ibland även genom öppna områden.
Ögon involvering kan dyka upp som synstörningar och rodnad. Om hjärtat är otillräckligt tillförsel manifesteras detta i bröstsmärta och möjligen i inflammation i hjärtmuskeln eller perikardiet.
Svårigheter att andas och hosta blod indikerar lungmedverkan, medan högt blodtryck och blod i urinen indikerar njurskador. Om nervsystemet påverkas kan anfall, stroke, huvudvärk eller förlamning förekomma.

Det finns olika former av vaskulit och beroende på vilken form det är, påverkas vissa organsystem främst.

Läs mer om ämnet här: Symtom på vaskulit

Hudvaskulit

Hudvaskulit (kutan vaskulit) är när blodkärlen i huden blir inflammerad. I detta fall visar särskilt de små blodkärlen avlagringar i kärlväggarna. I de flesta fall förekommer vaskulit i hudkärlen inte ensam och som en oberoende sjukdom utan orsakas av andra påverkningar eller sjukdomar.
En vanlig orsak är användningen av läkemedel som leder till vaskulär inflammation. Detta kan till exempel vara fallet när du tar antibiotika. Bakterieinfektioner eller vaskulär inflammation i andra områden kan också utlösa kutan vaskulit.

Inflammation i hudkärlen märks ofta genom ett utslag som kan uppträda på olika sätt. Röda fläckar, blåsor, klumpar eller platt utslag är möjliga avvikelser. Dessutom kan smärta eller klåda uppstå.
Diagnosen kan bekräftas genom att ta bort vävnad.
Dessutom visar ett blodprov hur långt inflammationen har kommit i kroppen.
Beroende på den underliggande orsaken behandlas hudvaskulit på olika sätt. Om bakteriella patogener är orsaken initieras antibiotikabehandling.
För andra orsaker är det vettigt med behandling med antiinflammatoriska läkemedel som kortison. I uttalade fall används immunsuppressiva läkemedel.

Vaskulit i benen

Vaskulit drabbar ofta de större och mindre kärlen i benen. De olika kärlsjukdomarna kan uttrycka sig annorlunda.

Purpur Schönlein Enoch uttrycks ofta genom små blödningar (petechiae) på ben och fötter. Det påverkar främst de små fartygen. Gemensamma problem på detta område kan också uppstå. Vissa patienter har också ödem (vattentätning) i fötter och ben.

Endangiitis obliterans påverkar de små och medelstora benen. Unga män (under 40 år) drabbas särskilt. Tunga rökare är också mer benägna att drabbas. Sjukdomen manifesterar sig främst genom smärta och en känsla av kyla i benen - särskilt när du är i vila.

Mikroskopisk panarterit påverkar också benen. Små knölar och påtaglig blödning under huden är typiska. Benen är särskilt drabbade.

Vid kutan leukocytoclastisk angiit påverkas benen också oftast. Punktliknande rodnad kan observeras, som inte försvinner när man trycker med fingret (purpura). Även blodblåsor och smärtsamma knölar kan förekomma i huden.

Vaskulit i ögat

Om vaskulit påverkar ögat, märks detta främst som rödhet i det drabbade ögat. Synstörningar kan också uppstå. Ögat påverkas som en del av olika underliggande sjukdomar. Ögat påverkas ofta, särskilt när vaskulit drabbar mindre kärl i kroppen.

Vaskulit i hjärnan

Om du har vaskulit i hjärnan kan kärlen i hjärnan och ryggmärgen bli inflammerad. Även i hjärnan görs en åtskillnad mellan primär och sekundär vaskulit.

Symtomatisk för vaskulit i hjärnan kan uttryckas av många olika symtom som påverkar centrala nervsystemet (CNS). Den vanliga förekomsten av centrala symtom och andra fysiska biverkningar är typisk för denna sjukdom.
Ofta ingår huvudvärk, förvirring eller förlamning som uppstår på ena sidan. Eftersom en vaskulär inflammation, precis som en stroke, leder till otillräcklig tillgång till vissa områden i hjärnan, är symtomen på de två sjukdomarna likadana.
Den exakta diagnosen hjärnvaskulit är svår eftersom symptomen är mycket ospecifika. De kan också likna de hos en hjärntumör, meningit eller skador på ryggmärgen.

För att ställa diagnosen tas hjärnvätska (spritdiagnostik) vanligtvis. Här indikerar ökade inflammationsvärden närvaron av en vaskulär inflammation och andra hjärnsjukdomar kan uteslutas.
Inflammation kan upptäckas med hjälp av MR-bilder av huvudet. För att bekräfta diagnosen kan det vara nödvändigt att ta prover av hjärnan eller hjärnhinnorna (biopsi) så att en infektion med bakterier eller virus kan uteslutas.
Vaskulit i hjärnan behandlas precis som annan inflammation i blodkärlen genom administration av antiinflammatoriska eller i allvarligare fall immunsuppressiva läkemedel.

Vad är vasculitisk polyneuropati?

I samband med vaskulit kan en inflammatorisk förändring i kärlen skada de omgivande nerverna. Detta kan leda till obehag, stickningar och smärta. Känslan av beröring och temperatur kan också ändras. Befintlig vaskulitisk neuropati förbättras ofta endast måttligt med terapi för vaskulit.

Vad är klassificeringen?

Vaskulit delas in i primär och sekundär vaskulit. Den primära vaskulit förekommer ofta spontant och har en okänd orsak. De delas vidare in i vaskulit i de stora, medelstora och små kärlen.

Det finns också sekundär vaskulit. De förekommer som en del av en annan sjukdom som kallas autoimmuna sjukdomar, infektioner eller tumörer. De kan också orsakas av vissa mediciner.

Purpura Schönlein Enoch

Henoch Schönlein purpura är en av vaskulitiderna. Det kännetecknas av inflammation i de små kärlen. Detta kännetecknas huvudsakligen av små blödningar i huden och slemhinnorna (så kallade petechiae). Dessutom kan det vara krampliknande (colicky) buksmärta och smärtsamma svullna leder. Om njurarna och mag-tarmkanalen påverkas kan blod förekomma i urinen eller avföringen. Antikroppar (proteiner som bildas av kroppen mot främmande ämnen) deponeras på de små kärlets väggar. Immunsystemet reagerar sedan med inflammation i kärlväggen. Detta förstör kärlväggen och blodet kan fly ut i den omgivande bindvävnaden. Detta leder till små blödningar (petechiae) i huden.

Purpura Schönlein Henoch förekommer främst hos små barn och skolbarn. En ansamling under vintermånaderna kan också observeras. Den exakta orsaken är fortfarande okänd. En ökad förekomst några veckor efter en virus- eller bakterieinfektion märks. Det kan också utlösas av medicinering. Sjukdomen är inte smittsam och läker vanligtvis på egen hand. Den behandlar främst symtom som feber och smärta. Fysisk ansträngning bör undvikas. Kortison kan administreras för att bromsa inflammation. Sammantaget kan sjukdomen pågå i fyra till sex veckor.

Läs mer om ämnet på: Purpura Schönlein Enoch

Behcets sjukdom

Behcets sjukdom är en mycket sällsynt sjukdom som tillhör gruppen vaskulitider. Sjukdomen förekommer oftare i Medelhavsområdet och Asien. Det förekommer också i familjer och är associerat med antigenet HLA-B51. Orsaken är fortfarande okänd. Det diskuteras att virusinfektioner är möjliga triggers.

Det kännetecknas av inflammation i de små kärlen. Ögon, hud och slemhinnor påverkas särskilt. Karakteristiska symtom är cancersår (defekta områden i slemhinnan) i munnen och könsorganet och en inflammation i ögonets mitt hud (uveit). En hög nivå av inflammation ses ofta i blodprover. Framför allt behandlas de allmänna symtomen. Dessutom kan glukokortikoider (kortison) och immunmodulatorer användas, som båda har en immunsuppressiv effekt. Detta minskar immunsystemets funktion.

Läs mer om ämnet på: Behcets sjukdom

Takayasu vasculitis

Takayasu vasculitis är en speciell typ av vaskulit. Det manifesteras som inflammation i bukartären (aorta) och dess huvudgrenar (till exempel njurartärerna). Det kan också vara allmänna symtom som feber, nattsvett, obehag eller viktminskning. Förträngningen av buken artärens lumen kan leda till en försvagad puls, en skillnad i blodtrycket mellan armar och ben, hjärtattacker och hjärninfarkt.

Takayasu vasculitis är en mycket sällsynt sjukdom. Orsaken är hittills okänd. Det förekommer främst hos unga kvinnor under 40 år. Sjukdomen behandlas med läkemedel som minskar immunförsvarets funktion, såsom kortison och aspirin.

Vad är sambandet mellan vaskulit och kollagenos?

Kollagenos är en sjukdom i bindvävnaden, medan vaskulit främst är en blodsjukdom. En kollagenos manifesterar sig huvudsakligen som en feber och en försämring av det allmänna tillståndet. Det kan också leda till torrhet i ögonen och munnen. Små blödningar i huden (petechiae) är också möjliga. En kollagenos kan därför vara mycket lik en vaskulit eller en vaskulit kan också uppstå i samband med en kollagenos.

Diagnos

Om man misstänker vaskulit dras blod först. Ökade nivåer av inflammation, hur CRP eller de vita blodkropparna, är bevis på inflammation i kroppen. Vissa former av vaskulit är specifika antikropp ökat i blod.

Men bildtest kan också vara till hjälp för att ställa diagnosen. Dessa inkluderar Ultraljudundersökningar eller den speciella vaskulära presentationen genom användning av kontrastmedier i Datortomografi (CT) eller Magnetisk resonansavbildning (MRI). En röntgenundersökning med ett kontrastmedel kan också visa fartygen.
För att bekräfta misstanken, a Vävnadsprov tas och undersöktes (biopsi). Detta kan tas från olika organ eller kärl. Ofta är detta emellertid inte möjligt på grund av den höga risken.

Vad ser du i en MRI?

Fördelen med en MRI (magnetisk resonans tomografi) är att kunna utvärdera fartygets väggar väl. De inflammatoriska processerna som uppstår vid vaskulit kan tjockare kärlväggarna. Detta kan visas väl i MRT.

terapi

Det finns olika behandlingsalternativ vaskulit. Vilken som väljs beror på typen av vaskulär inflammation och vilka organ som påverkas i vilken utsträckning.

Vanligtvis används läkemedel som har antiinflammatoriska effekter vid vaskulit. Detta inkluderar till exempel kortison, som kan användas som en kräm för extern användning eller som tabletter för systemisk terapi.
I vissa fall, särskilt om njurarna drabbas hårt, är det nödvändigt att dämpa kroppens immunsystem. För detta ändamål, speciella läkemedel, den så kallade immunsuppressiva, applicerad.
Också en Kombination av olika aktiva ingredienser är möjligt. Ofta finns det vaskulit inte härdbar, genom läkemedelsbehandling, Kursen dock positiv påverkas och symptomen kan minskas.
Efter att ha gått igenom och läkt vaskulit är risken för att utveckla en igen ganska hög. Det är därför mycket viktigt att uppmärksamma tidiga signaler från kroppen och omedelbart konsultera en läkare om känslan av svaghet, feber, nattsvett eller viktminskning kvarstår.

Vilken läkare behandlar vaskulit?

Om du misstänker vaskulit eller om du har lidit av vaskulit under en lång tid bör din första kontaktpunkt vara din husläkare. Han kan skriva en remiss till en specialist. En akutpresentation kan naturligtvis äga rum när som helst på sjukhuset eller med en läkare på samtal.

Läkare inom internmedicin (internister) och framför allt reumatologer är specialiserade på vaskulit. Om vaskulit har diagnostiserats bör du presentera dig regelbundet för att kunna koordinera behandlingen optimalt.

Kan vasculitis botas?

Det finns ofta inget botemedel mot vaskulit. Som ett resultat av framstegen inom terapimöjligheter är vaskulit nu mest behandlingsbart. Detta betyder dock ofta att mycket aggressiv immunterapi med kortison och immunsuppressiva medel (som minskar immunsystemets funktion) måste utföras. Om behandlingen fungerar bra och vaskulit förbättras kan behandlingen ofta minskas i samråd med den behandlande läkaren, så att höga doser ofta bara måste tas på kort tid.

Vad är den förväntade livslängden med vaskulit?

Livslängden med vaskulit reduceras inte signifikant av innovationerna i terapi (immunmodulerare) än hos en frisk person. Den immunmodulerande behandlingen minskar immunsystemets funktion och minskar inflammatoriska reaktioner. Tidig upptäckt av sjukdomen och lämplig terapi är viktiga. Vid tidig upptäckt och snabbt påbörjad behandling kan allvarliga följdskador också minskas. Det är också viktigt att leva en hälsosam livsstil. Detta inkluderar tillräcklig träning, en hälsosam kost och att avstå från nikotin.