methemoglobinemi
definition
Hemoglobin är ett protein som finns i de röda blodkropparna, erytrocyterna. Det ger cellerna deras röda färg. En järnjon är en del av detta protein. Denna järnatom är i den tvåvärda formen, den är dubbelt positivt laddad (Fe2 +).
När det gäller metemoglobin är järnjonen i trivalent form (Fe3 +). Denna form av hemoglobin kan inte binda syre och utför därmed sin fysiologiska funktion att förse kroppens celler med syre. Uttrycket "metemoglobinemi" beskriver närvaron av metemoglobin i blodet. Detta är fysiologiskt i liten utsträckning (cirka 1,5% av hemoglobinhalten i blodet). Endast större mängder metemoglobin i blodet kan bli farliga.
orsaker
Metemoglobin produceras genom en kemisk reaktion: oxidation av det tvåvärda järnet av hemoglobin till trivalent järn.
Järnatomen frisätter det som kallas en elektron, vilket ger den en positiv laddning. Denna kemiska reaktion inträffar naturligt och spontant i kroppen. Det metemoglobin som skapas på detta sätt kan inte längre binda syre.
Mekanismer körs sedan i kroppen för att reducera järn igen, d.v.s. så att mata honom negativ laddning igen. Detta kan göras med proteiner som kan avge en elektron, dvs negativ laddning, eller med ett speciellt enzym, metemoglobinreduktas, som katalyserar en reaktion där järnet omvandlas tillbaka till dess tvåvärda form.
Om detta enzym är bristfälligt kan metemoglobinemi uppstå. Med en metemoglobinhalt på 60-70% i blodet kan detta vara livshotande på grund av den minskade förmågan hos blodet att transportera syre.
Det finns andra orsaker som kan orsaka metemoglobinemi. Detta inkluderar intag av ämnen som bildar metemoglobin, t.ex. Nitrat, som exempelvis förekommer i konserveringsmedel för kött eller ost. Eftersom nyfödda fortfarande har en reducerad aktivitet av enzymet mehemoglobinreduktas är de särskilt utsatta för ett högt intag av nitrat, som också finns i exempelvis dricksvatten.
Vissa läkemedel eller lösningsmedelförgiftning kan också leda till bildning av metemoglobin.
Läs mer om detta: Näring hos barnet
diagnos
Från en viss procent av metemoglobin i blodet får det en brun färg. Detta kan fungera som ett diagnostiskt kriterium. För att göra detta appliceras en droppe blod till exempel på filterpapper och jämförs med en normal droppe blod. Blod som finns i en blodåra och som redan har släppt syre som det hade bundit kan misstas med metemoglobinemi på grund av dess mörkblå färg. Skillnaden är dock att deoxygenerat blod (blod som redan har avgivit syre) blir ljusrött igen på grund av syre i rumsluften. Blod som innehåller för mycket metemoglobin kan inte göra det och behåller sin brunaktiga färg. En annan diagnostisk möjlighet är den mikroskopiska undersökningen av blodet. Vid metemoglobinemi kan så kallade Heinz-inre kroppar hittas. Detta är en speciell morfologi för de röda blodkropparna, som finns när hemoglobinet har tappat sin fysiologiska form.
symtom
Som redan nämnts är en viss mängd metemoglobin i blodet normalt. Ungefär. 1,5% av hemoglobinet består av metemoglobin. Från en mängd av cirka 10% finns symptom på otillräcklig syretillförsel. Den så kallade cyanosen är synlig i hudens färg, som verkar gråaktig till blåaktig. Om andelen är ännu högre, cirka 30%, får blodet en brunaktig färg. Syremättnaden är då inte längre tillräcklig. En känsla av svaghet, andnöd, yrsel och medvetenhetsförlust kan uppstå. Från ett metemoglobininnehåll på cirka 60% är detta tillstånd livshotande. Det finns då ett slags internt kvävningstillstånd, eftersom syre i princip finns, men inte kan transporteras av de röda blodkropparna.
terapi
En motgift mot metemoglobinemi är metylenblått. I kroppen, förutsatt att alla enzymer är tillräckligt närvarande, leder det till en kemisk reaktion där den omvandlas till ett ämne som kan omvandla metemoglobin till hemoglobin. Om metylenblått inte är tillgängligt eller om dess effekt är otillräcklig finns det också möjlighet till en blodtransfusion. Blodet, som innehåller det giftiga metemoglobinet, ersätts av "friskt" blod.
prognos
Prognosen beror på andelen metemoglobin i blodet och den snabba inledningen av terapin. Om symtomen är milda och metemoglobinhalten är ganska låg, kan terapi med metylenblått återställa blodets fysiologiska tillstånd. Eftersom många kroppsceller, särskilt hjärnceller, inte kan överleva länge utan tillräckligt med syre, för hög andel met
hemoglobin kan snabbt vara livshotande. Om effektiv behandling inte påbörjas inom några minuter i detta tillstånd, kan permanent skada kvarstå.
Sjukdomsförlopp
Sjukdomsförloppet beror på andelen metemoglobin i blodet. Symtom på brist på syre uppstår från en andel av cirka 10%. Du kan uppleva dålig koncentration, huvudvärk och dåsighet. Om andelen ökar ytterligare, orsakas yrsel och en tystnad av medvetande upp till medvetslöshet. Om ingen adekvat behandling påbörjas vid denna tidpunkt och andelen metemoglobin fortsätter att öka, kan detta vara dödligt om andelen metemoglobin överstiger 60%.
Hur smittsam är det?
Metemoglobinemia är inte en smittsam sjukdom.