Intern Medicin

Kronisk myeloid leukemi (CML)

Synonymer i vidare bemärkelse

Leukemi, vitt blodcancer, Philadelphia kromosom

definition

CML (kronisk myeloid leukemi) visar en kronisk, dvs ganska långsamt framstegande sjukdomsförlopp. Detta leder till degenerationen av en stamcell, som är en föregångare till granulocyterna, d.v.s. för att försvara v.a. Bakterier viktiga celler.

frekvens

Det finns 3/100 000 nya fall per år. Människor runt 60 år drabbas särskilt.

CML hos barn

Genomsnittsåldern är 65 år. I princip kan alla åldersgrupper få sjukdomen, men barn drabbas sällan. I Tyskland till exempel utvecklar bara 1-2 barn per 1 miljon befolkning kronisk myeloid leukemi varje år.
På grund av sjukdomens sällsynthet i barndomen är det därför inte förvånande att det för närvarande finns få meningsfulla studier och data om detta ämne. Det finns emellertid bevis för att CML i barndomen kan vara mer aggressiv i sin gång. Under vissa omständigheter representerar sjukdomen hos barn till och med en separat klinisk bild.
Terapeutiskt sett kan ungefär samma mål formuleras som hos vuxna patienter. Men eftersom barn är mycket mer mottagliga och känsliga för biverkningarna av modern terapi, måste terapibeslut övervägas mycket noggrant. Barnen behöver ofta årtionden av behandling. Att undvika livslång terapi med moderna tyrosinkinashämmare är därför ofta ett viktigt mål. Nuvarande studier handlar också om möjligheten att "stoppa terapi".

Läs mer om ämnet på: Leukemi hos barn

Tyrosinkinasinhibitorerna tillhör de målinriktade kemoterapeutiska medlen och används huvudsakligen i CML. Läs mer om effekterna och biverkningarna av denna terapi på: Riktad kemoterapi med tyrosinkinashämmare

orsaker

Det är för närvarande relativt oklart varför denna sjukdom förekommer, men strålning (som i en kärnreaktorolycka) eller vissa ämnen (bensen) är faktorer som kan leda till sjukdomen.

Men kromosomen i Philadelphia finns i cirka 90% av fallen, vilket är resultatet av en kromosommutation. En ömsesidig omlokalisering av fragment av kromosomer 9 och 22 äger rum.

symtom

Det finns tre typiska faser i denna sjukdom:

Stabil fas: Ofta kan man bara se en prestandaknick, liksom viktminskning. Symtomen är relativt atypiska i detta skede.

Övergångsfas: Det sker ofta en snabb utvidgning av mjälte (Splenomegaly), t.ex. kan leda till buksmärta. Feber är också relativt vanlig här. Viktminskningen och minskningen av prestanda kan öka.

Blast blow: De så kallade sprängningarna är tidiga föregångare för granulocyterna. I denna fas översvämmas kroppen med degenererade celler. Så symptomen ökar snabbt. Det kan Anemi (anemi) och ökade Blödning tillsatt (genom undertryckandet av blodplättbildning).

Dessa symtom kan berätta om du har en leukemi kan vara sjuk och bör kontrolleras av en läkare.

Hur känner du igen kronisk myeloid leukemi?

Till skillnad från de akuta formerna av leukemi kan kronisk leukemi gå obemärkt under många år. Speciellt i de tidiga stadierna, om inte alls, ganska ospecifika symptom såsom kronisk trötthet, feber eller oönskad viktminskning. Så det är inte så lätt att känna igen CML enkelt.
Endast i de två avancerade faserna (accelerationsfas och sprängkrisen) lider de drabbade av allvarligare klagomål.
Husläkaren känner ofta till ändringar i blodantalet av en slump. Dessa inkluderar t.ex. en stark ökning av vita blodkroppar (Leukocytos) i olika former. Dessutom kan leukemiceller, de så kallade "sprängningarna", ofta detekteras i blodet.
Ofta faller på en Ultraljudsundersökning av magen en delvis massivt förstorad mjälte.
När bevisen på kronisk myeloid leukemi ökar utförs vanligtvis en detaljerad diagnos på sjukhuset. Speciella undersökningar av blod och benmärg kan göras här.

Allmän information om ämnet finns på: Hur känner du igen leukemi?

Kronisk fas

Oftast upptäcks kronisk myeloid leukemi under den kroniska fasen. Det motsvarar det Det första stadiet av sjukdomen och kan pågå i upp till tio år. Det går ofta utan symtom, så att den initiala diagnosen inte sällan är mer tillfällig, t.ex. som en del av ett rutinmässigt blodprov hos husläkaren.
I detta skede finns det en gradvis förskjutning av friska blodbildande celler i benmärgen. För att fortfarande kunna producera tillräckligt med blodceller byter kroppen till andra organ för blodbildning. I det här sammanhanget talar man om bildning av extramedullär blod.
Detta påverkar främst mjälten, så att organet kan bli extremt förstorat. På grund av den stora ökningen i storlek finns det till och med en risk för livshotande Brusten mjälte. Ibland rapporterar de drabbade tidigare problem i vänstra övre buken.
Det finns knappast några karakteristiska symtom på den kroniska fasen. Ofta klagar patienter ospecifika klagomål, Till exempel. Viktminskning, trötthet eller nattsvett.

diagnos

Blodprovtagning: Här bestäms antalet vita blodkroppar i blodet. Med denna sjukdom, i synnerhet i explosionen, förväntas ett ökat antal vita blodkroppar (leukocytos). Parametrar såsom det så kallade ALP (alkaliskt leukocytfosfatas) i serum bestämmes också. Detta värde sänks i CML (kronisk myeloid leukemi) och skiljer denna sjukdom från andra liknande sjukdomar där detta värde ökar. Dessutom bestämmes andra parametrar som indikerar en ökad cellomsättning i kroppen (till exempel urinsyra). Värdena bestäms varje gång man misstänker blodcancer.

Benmärgsvävnad (benmärgsbiopsi) och blodsmetning: Efter analys av vävnadsavlägsnandet från benmärgen med hjälp av mikroskopet kan cellerna i benmärgen bedömas och deras ursprung kan bestämmas. Dessutom kan ett blodprov som dras ur venen också undersökas och utvärderas under mikroskopet.

Läs mer om ämnet: Benmärgs punktering

Cytogenetik: Den redan beskrivna undersökningen av det degenererade cellens genetiska material är avgörande för både terapi och prognos, eftersom CML-cellerna (kronisk myeloida leukemi) har en extremt hög andel av Philadelphia-kromosomen (cirka 95% av Celler har denna atypiska koppling mellan kromosomer 9 och 22).

Beräknad tomografi (röntgenskiva) och ultraljud: utvidgningarna av levern och mjälten kan utvärderas med denna avbildning.

terapi

Benmärgstransplantation: Med denna sjukdom är det särskilt viktigt att hitta benmärgsgivare, eftersom detta gör denna typ av leukemi härdbar.

Kemoterapi: Denna typ av cancer används också kemoterapi behandlad.

Leucopheresis: Denna metod tar bort de mycket många cellerna från blodet på grund av den okontrollerade tillväxten, annars skulle det leda till en förtjockning av blodet på grund av ökningen i viskositeten i blodet. Konsekvensen skulle bli Strokes, Hjärtattacker eller Trombos, eftersom blodet förblir i mindre kärl och täpper till dessa kärl.

imatinib: Den aktiva ingrediensen är särskilt viktig vid denna sjukdom imatinib spelar en mycket viktig roll, eftersom 95% av de degenererade cellerna har Philadelphia-kromosomen.

Prognos / livslängd / chanser att återhämta sig

Enligt det nuvarande vetenskapliga tillståndet kan kronisk myeloid leukemi inte botas med läkemedel. I fallet med avancerad sjukdom eller brist på svar på terapi kan en huvudsakligen botande (dvs. lovande bot), men riskabel benmärgstransplantation övervägas. Följaktligen är det inte så lätt att göra allmänna uttalanden om den individuella prognosen eller livslängden.
I grund och botten orsakar massivt ökade cellantal i blodet vid kronisk myeloid leukemi komplikationer och klagomål. Syftet med terapin är därför att minska antalet leukemiceller så att potentiellt dödliga komplikationer kan undvikas.
Så kallade "tyrosinkinashämmare" som imatinib, nilotinib eller dasatinib har godkänts i Tyskland sedan 2001. Bakom dessa komplicerade namn finns nya läkemedel som enkelt kan undertrycka de maligna leukemicellerna. Till skillnad från konventionell kemoterapi ingriper dessa läkemedel direkt på platsen för CML och förhindrar således utvecklingen av degenererade cancerceller.
Införandet av tyrosinkinasinhibitorer kan nu beskrivas som en verklig medicinsk revolution, för före detta ansågs kronisk myeloid leukemi som en dåligt behandlingsbar sjukdom som ledde till döden inom några år.
Däremot kan patienter idag leva ett i stort sett normalt liv. Med tidig, optimal och konsekvent behandling kan nu en nästan normal livslängd uppnås.
Förutom en snabb diagnos är den stränga och kontinuerliga användningen av medicinering av stor betydelse för prognosen. De behandlande läkarna kontrollerar meningsfulla laboratorieparametrar med jämna mellanrum så att de snabbt kan ingripa i en nödsituation.
Nuvarande studier behandlar också frågan om det till och med är möjligt att ”undertrycka” sjukdomen helt. Då kunde de drabbade, åtminstone under en viss tidpunkt, sluta ta medicinen helt.
Om moderna behandlingar fortfarande inte fungerar och CML fortskrider, kan en benmärgstransplantation ge möjlighet till botemedel. Ändå bör risken för denna farliga intervention inte underskattas.

Du kanske är intresserad av dessa artiklar