akromegali

• Illustration hjärnan

Synonymer i vidare bemärkelse

Hypofys jättetillväxt, tillväxtstörning

Engelsk: akromegali, hypofysgigantism

Definition av akromegali

Under termen akromegali man förstår en utvidgning av acra (se nedan) och inre organ på grund av ökad Tillväxthormon - Utsöndring (somatotropinsekretion, GH (tillväxthormon) sekretion).
Denna överdrivna utsöndring inträffar efter att töjningen är klar.
Acras är t.ex. Till exempel näsa, läppar, tunga, öron, händer, fingrar och fötter. Om denna överproduktion sker före puberteten, dvs om längdtillväxten ännu inte är fullständig, utvecklas en jätteutveckling orsakad av hypofysen (hypofysgigantism).

Läs mer om ämnet här: Stunted tillväxt

historia

Namnet acromegaly kommer från den grekiska akron = punkt och mega = large. Neurologen Pierre Marie från Paris anses vara den första som beskriver den kliniska bilden.
I slutet av 1800-talet erkände han utvidgningen av acra (se definition) som en klinisk bild. Det finns emellertid indikationer på att akromegali redan var känt av egypterna vid faraoernas tid.
Det finns bilder av faraoner som avbildas med utbuktande läppar, stora hakar och utskjutande näsor. Vid den tiden ansågs dessa typiska anatomiska egenskaper hos akromegali gudomliga.

Illustration hjärnan

1. Stora hjärnan (Stora hjärnan)
2. Lilla hjärnan (Lilla hjärnan)
3. Ryggrad
4. Hypofysen (hypofysen)

Frekvens / epidemiologi

Förekomst i befolkningen

I genomsnitt drabbas cirka 40 - 70 personer av 1 miljon människor. Varje år blir omkring 3 till 4 personer per 1 miljon människor sjuka.

Orsak till akromegali

Som regel finns det ett adenom (godartad tumör) i den främre hypofysen (detta är en hormonproducerande del av hjärnan) som producerar hormonet somatotropin till stor del.
Ett adenom är en godartad tumör som kommer från körtelceller och försöker imitera dem.
I detta fall växer den i den främre delen av hypofysen. I extremt sällsynta fall kan tumören också vara malign (karcinom).
Följande orsaker är lika sällsynta: en överproduktion av somatotropin, vars orsak ligger utanför den främre hypofysen.
Eftersom produktionen av detta hormon stimuleras av den så kallade GHRH (Growth Hormone Releasing Hormone) från hypotalamus (annan hjärnregion), kan tumörrelaterad överproduktion också förekomma här i mycket sällsynta fall.
Denna ökade frisättning skulle då också leda till en ökad frisättning av hormonet somatotropin (Tillväxthormon) att leda.

Läs mer om ämnet: Dessa symtom indikerar en hypofystumör!

Symtom / klagomål

Typiska symtom akromegali är förstoringar och grovhet av skallen, händer och Fötter.
Denna utvidgning av acra är nästan alltid närvarande, liksom Förtjockning av huden och Splanchnomegaly (onormal utvidgning av inre organ).
Akromegali förekommer ofta hos kvinnor Menstruella oregelbundenheter (Störning av månadsperioden).
Hos knappt hälften av män finns det libido och Erektil dysfunktion på. Hos båda könen är det ökad svettning (hyperhidros).

Hos patienter med akromegali de utskjutande ögonbullarna faller också på ansiktet (framstående supraorbital utbuktningar) på.
Utvidgningen av näsa, Läppar och tunga leder till en typisk klumpigt språk.
Beroende på adenomens storlek kommer det att återkomma på grund av dess förskjutande tillväxt huvudvärk och synliga störningar observerade.

Också perifera Nervsystem kan påverkas: det finns sensoriska störningar (sensoriska störningar) i händer och fötter och även muskelsvaghet.
35-50% av patienterna kommer att ha en Karpaltunnelsyndrom med komprimering av Median nerv sett.
Mer information finns under vårt ämne:

• Karpaltunnelsyndrom.

Många patienter med befintlig akromegali utvecklar också förändringar i Kardiovaskulära systemet och som ett resultat högt blodtryck.

Mer information finns under vårt ämne:

• Kardiovaskulära systemet
• högt blodtryck

diagnos

Som med alla förfaranden för att fastställa en diagnos kan anamnesen (sjukdomshistoria) ge information:

• Passar gamla ringar fortfarande, har skostorleken ändrats?

• En jämförelse med gamla fotografier kan hjälpa.

I endokrinologi (studier av hormoner) kan olika nivåer mätas i blodet:

• IGF 1 i plasma: eftersom IGF 1 stimuleras av somatotropin (STH), återspeglar det STH-nivåerna
• Basal STH-nivå: en daglig profil måste skapas eftersom STH släpps i olika koncentrationer vid olika tidpunkter på dagen (oftast på natten)
• STH-värden i TRH- och LHRH-testet: det testas om tillväxthormonet kan stimuleras patologiskt (dvs patologiskt); Hormonerna TRH (stimulerar sekretionen av TSH, som stimulerar sköldkörteln) och LHRH (stimulerar utsöndringen av LH och FSH, som hos män påverkar mognaden av spermierna och hos kvinnor äggcellerna) registrerar den främre hypofysen (HVL) genom att mäta koncentrationen av de drabbade hormonerna (TSH, FSH och LH). Om koncentrationen inte stiger, finns det en anterior hypofys (HVL) störning.

Terapi för akromegali

Är det Grundorsak runt en godartat mikroadenom (litet adenom) det kan tas bort kirurgiskt.
Ungefär. 90% av fallen är kliniskt botade. Men om hypofysens adenom är större än 10 mm (macroadenom = stort adenom), kan det också tas bort kirurgiskt, men det kommer bara att kunna tas bort helt i cirka 60% av fallen.

Resultatet kan ses omedelbart efter operationen eftersom IGF 1-nivån sjunker. De kliniska symtomen minskar dock långsamt under veckor och månader.

Hos patienter för vilka en operation inte är ett alternativ eller om kirurgisk terapi misslyckas kan strålterapi hjälpa. För detta ändamål med CT (datortomografi) eller MRT (magnetisk resonans tomografi) Inspelningar och med hjälp av ett datorprogram skapas individuellt anpassade strålningsplaner för varje patient. Dessa inkluderar styrka, placering och frekvens för strålningen. Den fulla effekten uppträder emellertid först efter några år.

Läkemedelsbehandling kan också användas. Detta är z. Till exempel används när en operation eller strålning inte kan utföras, eller som förberedelse för båda.
Det kommer Somatostatinanaloger (Ämnen som motsvarar somatostatin och uppvisar samma effekt: oktreotid, lanreotid) och Dopaminagonister (Ämne som har samma effekt som dopamin; Dwiropamin är föregångaren till adrenalin).

De somatostatin-Analoger leder till en minskning av STH-nivån hos många patienter (80-95%).
Hos hälften av patienterna krymper adenomen till och med.
Som nackdel hormonet ses att injiceras under huden och är relativt dyrt. Emellertid injiceras den också i allt högre grad i muskeln, där den har depåeffekt i 2-4 veckor.
Problem som påverkar mag-tarmkanalen (t.ex. diarré) kan uppstå i början av terapin. En fördel är dock att effekten kan utvärderas snabbt (inom några timmar).

På Dopaminagonister tyvärr adresserar endast cirka 25% av patienterna. Dopaminagonisten kan inte orsaka att adenomen krymper heller. Effekten kan bedömas inom några veckor (6-8).

En släkting ny utveckling är en receptorantagonist, som förhindrar effekten av STH vid dockningspunkten (receptorn) för hormonet. Så det leder inte till en direkt sänkning av STH-koncentrationen. Liksom andra läkemedel används det när kirurgisk terapi eller strålning antingen inte har varit effektiv eller inte är möjligt.

prognos

Om den godartade tumören kan opereras beror sannolikheten för fullständig läkning på dess storlek.
Den effektiva härdningshastigheten för mikroadenom är 90%, för makroadenom är den fortfarande 60%.