Hypofystumör

Synonymer i vidare bemärkelse

Hypofyseadenom, tumör i hypofysen

Engelsk: hypofystumör

definition

EN Hypofystumör är en mestadels godartad neoplasma av hormonproducerande celler i Hypofys (Hypofys). Hypofysen är ungefär lika stor som en körsbärssten och är belägen mitt i skallen i skalens bas, ungefär på nivå med näsaoch är uppdelad i en främre och en bakre lob. Som en hormonbildande körtel som producerar mycket olika typer av budbärarämnen (hormoner), representerar hypofysen det viktiga gränssnittet mellan hjärna Den vanligaste hypofystumören kommer från den främre hypofysen och är känd som hypofyseadenom. I fallet med en hypofystumör görs en åtskillnad mellan hormonellt inaktiva och hormonaktiva, varvid de senare klassificeras enligt typen av hormon (hypofystumör).

frekvens

Även om Hypofys består inte av hjärnvävnad, hypofysetumören blir Hjärntumör räknas och utgör 10 till 15% av alla Hjärntumörer ut. Varje år blir omkring 3 till 4 personer per 100 000 sjuka, varvid varken en viss ålder eller kön föredras.

orsaker

Hittills finns det inga orsaker till Hypofystumör känd. Men det finns en sällsynt ärftlig sjukdom, den så kallade Multipel endokrin neoplasi (MÄN-1), som har en ökad tendens att utveckla en hypofystumör, som oftast orsakas av en överaktiv paratyreoidkörtlar (Binjure) och tumörer i bukspottkörteln åtföljs.

symtom

EN Hypofystumör antar vanligtvis en enda degenererad cell. Eftersom cellerna producerar olika hormoner kan flera typer av tumörer särskiljas, vilket beroende på det producerade hormonet också orsakar olika symtom.

Vissa symtom kan spåras tillbaka till hypofysen och att tumören förskjuter hjärnvävnaden när den växer. De Hypofys är precis under korsningen mellan optiska nerver. När hypofysen växer och som ett resultat till irritera uttrycker, karakteristisk Synfältförlustsom påverkar det yttre synfältet, varför man här också kommer från "Blinker blindhet" talar (bitemporal hemianopi).

EN hormonellt inaktiv hypofystumör orsakar bara symtom sent och upptäcks därför vanligtvis endast när det redan är relativt stort. Denna tumör kan också producera hormoner, men dessa är inte effektiva. Symtom uppstår när hypofysetumören förskjuter frisk vävnad, vilket resulterar i brist på biologiskt aktiva hypofyshormoner.

Mer information finns under vårt ämne: Hjärntumörstecken.

De hormonaktiva hypofystumörerna kännetecknas av att de producerar stora mängder hormoner på ett okontrollerat sätt.

Vid nästan 40% är prolaktinomet den vanligaste hypofystumören. Om för mycket av det endogena hormonet prolaktin produceras kan kvinnor missa sina perioder och producera mjölk; män har ofta ett förstorat bröst, som också åtföljs av mjölkproduktion kan anslutas.

Den näst vanligaste är en tillväxthormonproducerande hypofystumör. Här bildas tillväxthormonet (HG; även: somatotropiskt hormon, STH), vilket reglerar tillväxten i längd och även blodsockernivån. När det gäller överproduktion i barndomen kan så kallad jättetillväxt uppstå. Hos vuxna är detta inte längre möjligt eftersom kroppens extremiteter såsom händer och fötter, haka, näsa eller ögonbryn utbuktar här (akromegali). Berörda vuxna klagar ofta först på att ringar, hattar eller (hand) skor inte längre passar. Upp till 20% av patienterna utvecklar också diabetes mellitus (Diabetes).

En ACTH-producerande hypofystumör uppträder ännu mer sällan. Detta orsakar en ökad stimulering av binjurebarken, som sedan frigör ett ökande antal olika hormoner, där kortisol spelar en central roll här. Detta hormon påverkar blodsockernivåerna, kroppens vattenbalans och immunsystemet. Ett överskott leder till ökat blodsocker, minskad bentäthet (osteoporos), stamfetma, tjurhals och ansikte med fullmåne. Denna sjukdom kallas Cushings sjukdom.

Läs mer om ämnet här: Cushings sjukdom.

Synstörning som symptom

Ett vanligt symptom på stora hypofystumörer är synstörningar med nedsatt synfält. De stora optiska nerverna löper åt sidan och ovanför hypofysen, som uppstår vid respektive öga och är kopplade direkt i hypofysens område (optisk chiasm).
Tillväxten i storlek på en hypofystumör kan komprimera de optiska nervens kanaler. Som ett resultat lider patienten av laterala synfältdefekter med reducerad synskärpa ("blinkers"). Experten talar också om en bitemporal hemianopi.

Huvudvärk som ett symptom

Ett annat vanligt symptom på en hypofystumör är huvudvärk. Dessa förekommer främst med större tumörer.
På grund av hypofysens centrala position i den turkiska sadeln på skallen (sella turcica) är den omgiven av många fartyg och nerver. Med en stark ökning i storlek kan både de omgivande nerverna och de känsliga nerverna i hjärnhinnorna i området för den turkiska sadeln irriteras. Som ett resultat kan patienten få diffusa huvudvärk som är fördelade över hela huvudet.
I början rapporterar patienterna ofta om en plötslig uppkomst av huvudvärk i pannan och ögonen, vilket i den fortsatta kursen sprids allt mer över hela huvudet.

För mer detaljerad information om detta ämne rekommenderar vi vår sida om: Dessa symtom indikerar en hypofystumör!

Vad är tecknen?

Tecknen på en hypofystumör är många. På grund av dess förflyttningstillväxt i den beniga turkiska sadeln (Sella turcica), är omgivande strukturer komprimerade eller irriterade. Detta inkluderar synnerven, som rinner direkt ovanför hypofysen.
För särskilt stora tumörer kan synfältfel uppstå. Vanligtvis är synfältet begränsat på utsidan ('blinkar'). Dessutom kan ökningen i storlek också stimulera känsliga nerver i hjärnhinneområdet, vilket kan få patienten att utveckla mycket svår huvudvärk.
Ytterligare symtom kan också uppstå beroende på tumörens hormonproduktion. Medan tumören vanligtvis producerar ett överskott av ett hormon, komprimeras de andra cellerna i hypofysen och deras funktion försämras. Av denna anledning uppstår vanligtvis hormonbrist-symtom. Det vanligaste prolaktinomet, som utvecklas från celler som producerar prolaktin, får kvinnor att inte ägglossning och menstruera på grund av de ökade prolaktinnivåerna.
Hos män kan också störningar och libido (sexuell njutning) uppstå.
Samtidigt leder mycket stora prolaktinom till en minskad produktion av tillväxthormon. Även om detta leder till bedövad tillväxt hos barn, kan osteoporos utvecklas hos vuxna. I den fortsatta kursen finns det också en minskad bildning av kön, sköldkörtel- och steroidhormoner, var och en med specifika symtom.

Mer information om detta ämne finns på: Dessa symtom indikerar en hypofystumör!

diagnos

De hormonella förändringarna som nämns ovan väcker initialt misstankar Hypofystumörvilket sedan måste bekräftas genom avbildningstester.
EN Röntgenbild och den Datortomografi (CT) bara upptäcka större tumörer, varför valet av metoden är MR av hjärnan där hypofysen synliggörs tydligt av ett kontrastmedium.

Vidare undersökning av hormonnivåerna i blod ge bevis på en hypofystumör och gör det också möjligt att skilja mellan de olika typerna.

MR av hjärnan - vad kan du se på det?

Magnetresonansavbildning (MRI) är den metod som valts för att upptäcka en hypofystumör (adenom). Det gör det möjligt att skilja mellan mikro- och makroadenom baserat på tumörens storlek.
MR-bilden av hjärnan visar vanligtvis en typisk bild av en hypofystumör. På grund av den förskjutande tillväxten finns det en massa i området med den turkiska sadeln (Sella turcica), som komprimerar de omgivande strukturerna. Som ett resultat lyftes till exempel optiska nerverna, den turkiska sadeln breddas och stora fartyg som kör i närheten (inre halspulsåder) skjuts utåt. Genom att administrera ett kontrastmedel kan tumörvävnaden lätt skilja sig från normal hypofysvävnad. Tumören ackumuleras mindre kontrastmedel än den friska vävnaden och verkar således mörkare.

terapi

Vanligtvis en Hypofystumör avlägsnas kirurgiskt. Det finns två alternativ: På grund av dess praktiska läge kan tumören i de flesta fall orsakas av näsa och den bihålor tog bort. Endast om tumören är mycket stor måste dödskallen öppnas och manövreras på detta sätt.

Ofta kan tumören inte tas bort helt, varför det är viktigt efter operationen regelbundna kontroller i form av en MRI eller av Hormonmätningar prestera.

Detta är ett undantag prolaktinom det är rent hos cirka 95% av patienterna medicinsk kan behandlas väl. Endast om det inte finns något svar på läkemedlet, används en operation också med denna typ.

I sällsynta fall, till exempel ett Återfall (Återfall) eller i fall av inoperabla tumörer, a strålbehandling var användbar.

När behöver du en operation?

Diagnosen av en hypofystumör behöver inte alltid behandlas kirurgiskt. För särskilt små tumörer (så kallade mikroadenom) kan till exempel regelbundna uppföljningskontroller räcka.
Kirurgiskt avlägsnande (resektion) av tumören är särskilt nödvändigt när symtom uppstår.
Hur brådskande operationen är beror på de symtom som orsakas av tumören. När det gäller synfältdefekter eller allvarliga hormonbrister är kirurgiskt borttagande av tumören det enda sättet att bota den.
I sällsynta fall är fullständig resektion inte möjlig. Som ett resultat krävs regelbundna kontroller eller en ny operation. För tumörer som inte kan fungera är strålbehandling ett alternativ till kirurgisk resektion. Adenom svarar generellt bra på strålbehandling.
Det vanligaste prolaktinomet är ett undantag. Detta kan som regel också behandlas med medicinering. Administrering av dopaminagonister (t.ex. bromokriptin) kan bromsa tillväxten av ett prolaktinom och lindra symtomen.

Hur lång tid tar operationen?

Varaktigheten för kirurgiskt avlägsnande av en hypofysetumör beror på tumörens plats och typen av kirurgisk procedur. Medan en endoskopisk operation på näsan (transfenoidal) vanligtvis inte tar längre tid än 1-2 timmar, kan en operation med öppning av skallen (transkraniell) ta flera timmar.
Normalt krävs ingen intensiv behandling efter kirurgiskt avlägsnande av hypofystumören.

Hur är den kirurgiska vägen?

Det finns två olika kirurgiska ingrepp beroende på åtkomstvägen. Valet av förfarande är det transfenoidala tillvägagångssättet. Idag används detta i cirka 90% av fallen. Operationen utförs genom näsan med hjälp av ett endoskop. Hypofysen nås genom öppningen av sphenoid sinus på baksidan av näshålan.
När det gäller mycket stora tumörer är öppningen av skallen nödvändig (transkraniell åtkomst). Numera används denna procedur endast i cirka 10% av fallen. När du har öppnat skallen kommer du till undersidan av hjärnan, där hypofysen finns.

prognos

Vanligtvis är en Hypofystumör inte omedelbart livshotande, för det första växer det mycket långsamt och för det andra är det nu lätt att behandla. Biverkningar förväntas emellertid ofta efter en operation, vilket kan spåras tillbaka till att frisk hypofysvävnad också måste tas bort och detta resulterar i underaktiva hormoner. Detta kan emellertid behandlas med medicinering.

Stanna inne Hypofystumör Om den inte behandlas länge kan det vara livshotande, beroende på typ och storlek.