Ewing sarkom

All information som ges här är endast av allmän karaktär, tumörterapi tillhör alltid en erfaren onkolog!

synonymer

Ben-sarkom, PNET (primitiv neuroektodermal tumör), Askin-tumör, Ewing - ben-sarkom

Engelska: Ewings sarkom

definition

I vilken Ewing sarkom det är en från Benmärg utgående Ben tumörsom kan uppstå mellan 10 och 30 år. Det påverkar dock främst barn och ungdomar upp till 15 års ålder. Ewings sarkom är mindre vanligt än så osteosarkom.

Ewings sarkom är lokaliserad i de långa Långa ben (Lårben (Lårbenet) och Skenben (Shin)), såväl som i bäcken eller revben. I princip kan emellertid alla ben i stam- och lemmeskelettet påverkas, särskilt metastaser lungor är möjligt.

frekvens

Sannolikheten för att utveckla Ewing-sarkom är <1: 1 000 000. Studier har visat att för varje miljon människor som bor där utvecklar ungefär 0,6 nya patienter Ewing-sarkom varje år.

Jämfört med osteosarkom (ca 11%) och kondrosarkom (ca 6%) ligger Ewings sarkom på tredje plats som en annan representant för primära maligna bentumörer. Ewings sarkom förekommer huvudsakligen mellan åldrarna 10 och 30, men en huvudmanifestation kunde fastställas under det andra decenniet av livet (15 år). Det manifesteras därför främst i det växande skelettet, där pojkar (56%) lider av Ewing-sarkom något oftare än flickor. Om man jämför de primära maligna bentumörerna hos barn och ungdomar är Ewing-sarkom på andra plats: I barnsarkarkom är andelen så kallade osteosarkom cirka 60%, andelen Ewing-sarkom är cirka 25%. .

orsaker

Som redan har förklarats och presenterats i samband med sammanfattningen är orsaken som är ansvarig för utvecklingen av Ewing sarkom kan inte klargöras helt. Det konstaterades emellertid att Ewing-sarkom ofta förekommer när det finns familjära skelettabnormaliteter eller patienter under en från födseln retinoblastom (= malig näthinnetumör som uppträder under tonåren). Forskning har visat att tumörceller i den så kallade familjen Ewing-sarkom har förändrats Kromosom # 22 utställning. Det tros att denna mutation finns i cirka 95% av alla patienter.

lokalisering

De vanligaste platserna för Ewings sarkom finns i de långa rörformade benen, speciellt i skenbenen och fibulerna, eller i platta benen. Ändå, som en ondartad bencancer, kan Ewings sarkom påverka alla ben. De större benen drabbas oftast, de mindre sällan. Om de långa rörformade benen påverkas, finns tumören vanligtvis i området med den så kallade diafysen, skaftområdet.

Föredragna platser:

• ungefär.30% femur (lårbenet)
• cirka 12% skenben
• ca 10% humerus (överarmben)
• ca 9% bassäng
• cirka 8% fibula (fibula).

På grund av den allvarliga hematogena metastasen som inträffar tidigt (se följande avsnitt) kan lokalisering i mjuka vävnader också tänkas.

Lokalisering i bäckenet

Ewings sarkom är lokaliserad i bäckenbenet som den primära tumören (tumörens ursprungsställe) i bara ungefär vart femte fall. Mycket oftare är emellertid den primära tumören lokaliserad i ett långt rörformat ben.
De första symtomen kan vara svullnad, smärta och överhettning i bäckenområdet.

Lokalisering i foten

Foten är en sällsynt plats i en primär tumör. Det är vanligare att primära tumörer från skenben eller fibula föredrar en metastas i foten.
Om det finns en otydlig smärtsam svullnad och överhettning av foten, särskilt i tonåren, bör Ewings sarkom också uteslutas utöver ungdomartrit. Det värsta behöver inte nödvändigtvis antas här. Riktad diagnostik i form av avbildning kan ge första klarhet om orsakerna till klagomålen.

metastas

Som nämnts ovan gäller detta Ewings sarkom som tidig hematogen (= via blodomloppet) metastasering. Metastaser kan därför också sätta sig i mjukvävnaden. Av dessa är främst lunga påverkade. Skelettet kan emellertid också påverkas av metastaser via blodomloppet.

Det faktum att Ewings sarkom ska klassificeras som tidigt metastaser har visat sig genom studier som visar att metastaser kan upptäckas i cirka 25% av alla fall vid diagnostiden. Eftersom metastaser tyvärr inte alltid kan upptäckas är troligen mörkerhastigheten mycket högre.

diagnos

Ewing sarkom kan orsaka olika symtom. De bör anges nedan:

• Smärta av okänd orsak
• Svullnad och vanligtvis smärta i den eller de drabbade regionerna
• Svullnad i lymfkörtlarna
• lokala tecken på inflammation (rodnad, svullnad, överhettning)
• oönskad viktminskning
• Funktionella begränsningar fram till förlamning
• Fraktur utan olycksfall
• Nattsvettningar
• måttlig leukocytos (= ökning av antalet leukocyter i blodet)
• minskad prestanda

En tumör kan uteslutas med tillräcklig sannolikhet om följande kriterier är uppfyllda enligt klinisk, avbildning och laboratoriediagnostik:

• Det finns inga bevis på en massa
  eller

Den synliga svullnaden, den bevisade massan eller oklara klagomål kan tydligt förklaras och dokumenteras av en icke-tumörsjukdom.

Grundläggande diagnostik:

I princip används avbildningsmetoder för grundläggande diagnostik. dessa är
Röntgenundersökning
Röntgenundersökning i området för tumörlokalisering (minst 2 nivåer)

sonography
Sonografi av tumören (speciellt om en mjukvävnadsmumör misstänks vid differentiell diagnos)

För att få ytterligare information och för att möjliggöra differentiell diagnostisk avgränsning används laboratoriediagnostik (undersökning av laboratorievärden). Följande värden bestäms som en del av denna laboratoriediagnostik:

• Blodvärde
• Järn (eftersom minskad tumör)
• Elektrolyter (för att utesluta hyperkalcemi)
• ESR (sedimentationsgrad)
• CRP (C-reaktivt protein)
• alkaliskt fosfatas (aP)
• benspecifik (AP)
• Syra fosfatas (sP)
• Prostataspecifikt antigen (PSA)
• Urinsyra (HRS): ökad med hög cellomsättning, t.ex. vid hemoblastos
• Totalt protein: minskat i konsumtionsprocesser
  Proteinelektrofores
• Urinstatus: paraproteiner - bevis på myelom (plasmacytom)
• Tumörmarkör NSE = neuronspecifikt enolas i Ewings sarkom

Speciell tumördiagnostik

Magnetisk resonansavbildning (MRI)

Förutom de avbildningsmetoder som nämns i samband med grundläggande diagnostik, representerar magnetresonans-tomografi en ytterligare möjlighet som kan användas i enskilda fall.

Med hjälp av MRI (magnetisk resonans tomografi) kan mjukvävnaden visas särskilt bra, varigenom tumörens expansion till angränsande strukturer (nerver, kärl) hos de drabbade benen kan visas. Vidare kan tumörvolymen uppskattas med hjälp av MRI (magnetisk resonanstomografi) och tumörens lokala omfattning kan klargöras.

Så snart en ondartad bentumör misstänks, ska hela tumörbärande ben avbildas för att utesluta metastaser (maligna uppsättningar).

Computertomografi (CT):
(särskilt för att visa hårda (kortikala) benstrukturer)

Positron Emission Tomography (PET)
(Värdet ännu inte tillräckligt giltigt)

Läs mer om ämnet: Positronemissionstomografi

Digital subtraktionsangiografi (DSA) eller angiografi för att visualisera tumörkärlen

Skelettscintigrafi (3-fas scintigrafi)

biopsi
Som nämnts flera gånger ovan kan skillnaden mellan Ewing-sarkom och osteomyelit till exempel vara ganska svår. Utöver det faktum att symtomen är lika, kan röntgenbilden som sådan inte alltid ge direkt information. Om det efter den så kallade icke-invasiva diagnosen som beskrivits ovan fortfarande finns misstankar om en tumör eller om det finns osäkerhet om en tumors typ och värdighet bör en histopatologisk undersökning (= vävnadsundersökning) genomföras.

Öppna förfaranden

Incisional biopsi

Som en del av den så kallade incisionalbiopsin, exponeras tumören delvis kirurgiskt. Slutligen tas ett vävnadsprov (om möjligt ben och mjuk vävnad). Den borttagna tumörvävnaden kan utvärderas direkt.

Excisional biopsi (fullständigt avlägsnande av tumörer)

Det övervägs endast i undantagsfall, till exempel om det finns misstankar om malignitet (förändring från godartad till malign tumör) av mindre osteokondrom.

terapi

Det terapeutiska tillvägagångssättet här är vanligtvis på flera nivåer. Å ena sidan tillhandahåller den så kallade terapiplan vanligtvis kemoterapeutisk behandling preoperativt (= neoadjuvant kemoterapi). Även efter kirurgiskt avlägsnande av Ewings sarkom, ges terapeutisk uppföljning genom strålbehandling och vid behov förnyad kemoterapi. Här märks skillnaden med osteosarkom: Jämfört med Ewing-sarkom har osteosarkom en lägre strålningskänslighet.

Terapimål:
En så kallad botande (läkande) terapeutisk strategi ges särskilt hos patienter vars Ewing-sarkom är lokaliserad och inte visar några metastaser. Under tiden öppnar så kallad neoadjuvant kemoterapi i kombination med kirurgi och strålterapi ytterligare möjligheter. Om Ewing-sarkommetastasiserar utanför lungorna (= generaliserad tumörsjukdom; extrapulmonala metastaser) har behandlingen vanligtvis en palliativ (livslång) karaktär (se nedan).

Terapimetoder:
lokal:

• preoperativ kemoterapi
• kirurgisk terapi (bred eller radikal resektion efter Enneking)
• strålbehandling

systemisk:
antineoplastisk kemoterapi

• Kombinationsterapi (främst (= "första raden"): doxorubicin, ifosfamid, metotrexat / Leukovorin, cisplatin; i den andra raden (= "andra raden"): etoposid och karboplatin)
  (Protokoll kan ändras med kort varsel)

Kurativ terapi:

• aggressiv kemoterapi med flera substanser före och efter operation
• Lokal behandling i form av en kirurgisk tumörresektion eller strålning ensam
• Komplettera terapin med Förbestrålning (till exempel i fall av inoperabla tumörer, icke-svarande) eller genom efterbestrålning
• Det är viktigt att i samband med kirurgisk terapi nämna att, inte minst på grund av den fortsatta utvecklingen av kirurgiska metoder, är interventioner som bevarar extremiteter i många fall möjliga. Emellertid har utsikterna till ett botemedel alltid högsta prioritet, så att fokus alltid ska vara på radikalitet (= onkologisk kvalitet) och inte på möjlig funktionsförlust.
• Kemoterapin kan sedan fortsätta (se ovan). Man talar då om en så kallad konsolidering.
• Hos patienter med lungmetastaser kan ytterligare ingripanden i lungans område, såsom delvis avlägsnande av lungorna, vara nödvändiga.

Palliativ (livsförlängande) terapi:
Patienter som har en generaliserad tumörsjukdom (= extrapulmonala metastaser) bör lokalisera den primära tumören på stammen och / eller den primära tumören visar sig vara inoperabel. I sådana fall är vanligtvis endast palliativ behandling möjlig. I sådana fall är fokus vanligtvis på att upprätthålla livskvalitet, så att behandlingen fokuserar på smärtlindring och upprätthållande av funktion.

prognos

Huruvida återfall förekommer eller inte är starkt beroende av omfattningen av metastas, svaret på preoperativ kemoterapi och "radikal karaktär" av tumörborttagningen. Det antas för närvarande att den femåriga överlevnadsgraden är cirka 50%. Särskilt de operativa förbättringarna har gjort det möjligt att förbättra sannolikheten för överlevnad under de senaste 25 åren

Överlevnadshastigheten minskar med primära metastaser. Här är överlevnaden cirka 35%.

Chanser för återhämtning

Liksom med andra cancerformer, är chanserna för återhämtning från Ewings sarkom initialt att betraktas som individuellt olika, eftersom statistik bara någonsin visar den genomsnittliga återhämtningen och överlevnadsnivån.
Chanserna för återhämtning ökas om tumören kan tas bort helt kirurgiskt. Innan detta bör kemoterapi göras för att krympa tumören. Efter att tumören har avlägsnats kirurgiskt bör ytterligare kemoterapi utföras för att döda eventuella återstående tumörceller.
Om tumören inte kan avlägsnas helt kirurgiskt är chanserna för återhämtning mycket sämre. Uppföljningsbehandling med kemoterapi bör också ske här.
En tumör som inte kan opereras bör definitivt bestrålas.
I allmänhet kan man säga att utsikterna för ett botemedel mot Ewings sarkom är sämre om metastaser redan finns när diagnosstillfället. Detta innebär att tumören har spridit sig och växer också på andra håll i kroppen.

Överlevnad

Överlevnadsnivåer i allmänhet anges i medicinen som det statistiska värdet för ”5-årig överlevnadsgrad”. Detta indikerar i procent hur stort antal överlevande är efter 5 år i en definierad patientgrupp. Den rapporterade överlevnadsgraden för Ewings sarkom ligger i intervallet mellan 40% och 60-70%. Dessa breda områden härrör från det faktum att överlevnadshastigheten beror på angreppet av respektive benregion. Till exempel, om benen i armarna och / eller benen påverkas, är den 5-åriga överlevnaden 60-70%. Om bäckenbenen påverkas är det 40%.

Hur hög är risken för återfall?

Den 5-åriga överlevnadsgraden är i genomsnitt 50%. Här kan man anta att det är en aggressiv och malign cancer. Den 5-åriga överlevnaden säger att i genomsnitt hälften av alla diagnostiserade Ewing-sarkom leder till dödsfall.
Men om inga ytterligare fynd kan upptäckas efter 5 år efter framgångsrik behandling av Ewings sarkom, sägs det att cancern botas.

Eftervård

rekommendationer:

• år 1 och 2:
  En klinisk undersökning bör genomföras var tredje månad. Som regel en lokal röntgenkontroll, laboratorietester, en CT av bröstkorg och en helkroppsscintigrafi utförd. En lokal MRI görs vanligtvis en gång var sjätte månad.
• år 3 till 5:
  En klinisk undersökning ska genomföras var sjätte månad. Som regel en lokal röntgenkontroll, laboratorietester, en CT av bröstkorg och en helkroppsscintigrafi utförd. En lokal MRI utförs vanligtvis en gång per år.
• Från år 6 och framåt sker följande vanligtvis en gång om året:
  en röntgenkontroll med laboratorieundersökning och en CT av bröstet samt en helkroppsskeltsscintigrafi och en lokal MRI.

Sammanfattning

Sjukdomen (Ewing sarkom) fick sitt namn från den första beskrivningen av James Ewing 1921. Dessa är mycket maligna tumörer som härrör från degenererade primitiva neuroektodermala celler (= omogna föregångare av nervceller). Således tillhör Ewing sarkom de primitiva, maligna, solida tumörerna.

Som redan nämnts ovan påverkar Ewing-sarkom huvudsakligen de mellersta områdena av de långa rörformade benen och bäckenet, men en plåga av överarmen (= humerus) eller revbenen är också tänkbar, så att paralleller till osteosarkom uppträder. På grund av tillhörande tecken på inflammation är förvirring med osteomyelit möjlig.

På grund av metastaser som inträffar mycket snabbt (ungefär ¼ av alla patienter visar redan så kallade dotteruppsättningar vid diagnostiden), kan Ewing-sarkom också hittas i mjuk vävnad, liknande rhabdomyosarkom. Lungorna påverkas vanligtvis av metastaser.
Orsakerna som kan hållas ansvariga för utvecklingen av Ewings sarkom är fortfarande okända. Men det antas för närvarande att varken den genetiska komponenten (ärftlighet) eller strålterapi som redan har genomförts kan hållas ansvarig för utvecklingen. Det konstaterades emellertid att Ewing-sarkom ofta förekommer när det finns familjära skelettabnormaliteter eller när patienter lider av retinoblastom (= malign näthinntumör som uppstår i tonåren) från födseln. Forskning har visat att tumörceller från den så kallade familjen Ewing-sarkom visar en förändring på kromosom nummer 22. Det antas att denna mutation (genetisk förändring) finns i cirka 95% av alla patienter.

Ewing sarkom kan orsaka svullnad och smärta i det eller de drabbade regionerna, vilket också kan förknippas med funktionsnedsättningar. Feber och måttlig leukocytos (= ökning av antalet leukocyter i blodet) kan också tänkas. På grund av risken för förvirring med osteomyelit, till exempel (se ovan), är en diagnos inte alltid lätt och därför kan, förutom avbildningsprocedurerna (röntgenundersökning), en biopsi (= vävnadsundersökning av ett vävnadsprov) vara nödvändig.

Det terapeutiska tillvägagångssättet här är vanligtvis på flera nivåer. Å ena sidan tillhandahåller den så kallade terapiplan vanligtvis kemoterapeutisk behandling preoperativt (= neoadjuvant kemoterapi). Även efter kirurgiskt avlägsnande av Ewings sarkom, ges terapeutisk uppföljning genom strålbehandling och vid behov förnyad kemoterapi. Här märks skillnaden med osteosarkom: Jämfört med Ewing-sarkom har osteosarkom en lägre strålningskänslighet.

Huruvida återfall (förnyad tumörtillväxt) inträffar eller inte beror starkt på omfattningen av metastas, svaret på preoperativ kemoterapi och "radikal karaktär" av tumörborttagningen. Det antas för närvarande att den femåriga överlevnadsgraden är cirka 50%. Särskilt de operativa förbättringarna har gjort det möjligt att förbättra sannolikheten för överlevnad under de senaste 25 åren