Intern Medicin

Lungfibros

Vad är lungfibros?

Med lungfibros På grund av olika faktorer är det en irreversibel (irreversibel) förändring i lungvävnaden. Under fibros man förstår ökningen av bindväv i ett organ.

Detta är särskilt problematiskt i lungorna eftersom lungorna tappar sin naturliga elasticitet på grund av ökningen i bindväv. Mer kraft måste appliceras på bröstets andningsrörelser. Passagen av syre från alveolerna till blodkärlen försvåras också av det ökande skiktet av bindväv. Därför minskar syrekoncentrationen i blodet.

Konsekvenserna är avsevärt minskad prestanda och till och med andnöd, även i vila. Lungefibros är därför en allvarlig kronisk sjukdom.

Orsaker till lungfibros

Det finns många orsaker till lungfibros. En åtskillnad görs först mellan kända och okända orsaker. Tyvärr kan en orsak till lungfibros inte hittas hos ett stort antal patienter. Man talar då om en idiopatisk lungfibros. Förutom okända orsaker finns det också många undersökta triggers för lungfibros.

Detta inkluderar andning av skadliga ämnen som asbest eller kvartsdamm. Men också cigarettrökningen kan orsaka lungfibros. Detta gäller även vissa läkemedel, t.ex. Kemoterapi läkemedel eller amiodaron, detta används för att behandla oregelbunden hjärtslag.

Måste vara bröstet som en del av cancerterapi Bestrålning kan också skada lungorna och leda till fibros.

För vissa reumatiska sjukdomar, t.ex. Reumatoid artrit eller lupus erythematosus riskerar också att utveckla lungfibros. Detta gäller också sjukdomar som amyloidos eller sarkoid. I särskilt sarkoid är lungorna ofta involverade, vilket, om de lämnas obehandlade, slutligen leder till lungfibros.

För mer information om amyloidos, se detta ämne: Lagringssjukdomar - vad finns det?

Finns det några ärftliga orsaker?

Ja, det finns också ärftliga orsaker till lungfibros.
Speciellt med idiopatisk lungfibros (IPF) Genetiska faktorer spelar en roll. I idiopatiska former av lungfibros kan ingen klar triggare bestämmas. Men vi vet nu att det finns en viss ansamling av denna sjukdom i familjer hos de drabbade. Det är därför anledning att genetiska eller ärftliga faktorer också spelar en roll. Detta har dock ännu inte utforskats i detalj.

Det är bara att släktingarna till patienterna själva har en Disposition har lungfibros, dvs är något mer mottagliga för sjukdomen än den normala populationen. Du behöver dock inte nödvändigtvis utveckla lungfibros. Det är emellertid viktigt att människor med en genetisk disposition till lungfibros inte röker under några omständigheter. Genom att konsumera nikotin har du en betydligt högre risk för att sjukdomen bryter ut.

Läs också: Hur man slutar röka

Lungfibros efter strålning

Strålning är ibland nödvändig för att behandla tumörsjukdomar.
Vid bröst-, lung- eller lymfkörtelcancer kan strålning i bröstområdet vara nödvändig. Även om tumören och motsvarande lymfatisk dränering kan bestrålas mycket exakt idag, påverkas även lungvävnaden. Under spridningen av bindväv kan irreversibel (= icke-reversibel) lungfibros utvecklas.

Mer information om detta: Långtidseffekter efter strålbehandling

Lungfibros och reumatism

Lungsjukdomar hos reumatiker är inte ovanliga. Dessutom kan anti-reumatiska läkemedel också skada lungorna.
Vid klagomål som hosta eller andnöd under ansträngning bör du omedelbart tänka på lungskador. Lungfibros kan förekomma i alla sjukdomar av reumatisk typ.

Det drabbar främst patienter med sklerodermi eller lupus erythematosus. Men en patient med reumatoid artrit, den typiska reumatoid artrit, kan också utveckla en lungsjukdom. Rökning och behandling med speciella läkemedel anses vara riskfaktorer för att utveckla lungfibros (TNF-hämmare). Denna form av lungfibros kan behandlas genom reumatism med kortison eller andra immunsuppressiva medel.

Du kanske också är intresserad av detta: Reumatoid artrit

Lungfibros efter kemoterapi

Som en del av cancerbehandling måste patienter ofta genomgå kemoterapi utöver strålning. Även om detta kan bota cancerpatienten är det möjligt att kemoterapin kan ha långvariga effekter. Detta studeras bäst för bleomycin.

Risken för att utveckla lungfibros under kemoterapi är särskilt hög med höga doser, i kombinationsterapi med andra läkemedel som är skadliga för lungorna, hos gamla patienter, med ytterligare strålning i bröstområdet och nedsatt njurfunktion.

Läs också: Biverkningar vid kemoterapi

Jag känner igen lungfibros genom dessa symtom

I de tidiga stadierna är symptomen på lungfibros ofta ospecifika. Med kronisk hosta och ökande andnöd under träning bör man tänka på en lungsjukdom.
Oftast är det en torr, tickig hosta. Men feber kan också uppstå. Då ställs ibland fel diagnos av lunginflammation.
Liksom med andra avancerade lungsjukdomar lider patienter med lungfibros i slutstadiet av andnöd även vid vila.

Mer information finns här: Symtom på lunginflammation

Diagnos av lungfibros

Lungfibros är en mycket mångfaldig sjukdom och är därför ofta inte lätt att diagnostisera. Emellertid symptomen som kronisk hosta och Andningssvårigheter under träning. I anamnesis kan du då specifikt avgöra om det finns triggers för lungfibros. Den fysiska examen följs av en serie tentor.

Den första examen kommer säkert att vara en lungfunktionskontroll. Detta kan till och med göras på en husläkarkontor. Här bekräftas misstanken om lungfibros. Sedan fortsätter vägen med specialist. Det är här bildstudier är som en Röntgenbild och Datortomografi utförd. Högupplöst datortomografi är det viktigaste diagnostiska verktyget. Ett obemärkt fynd i denna undersökning utesluter lungfibros.

Du kanske också är intresserad av: Testet av lungfunktionen

Röntgen av lungorna

I fallet med lungfibros uppvisar den konventionella röntgenstrålningen vanligtvis avvikelser. Radiologer hänvisar till dessa som Ritning multiplikation lungans struktur. Egentligen borde det luftfylld lungvävnad i röntgen representerar svart, Vit dyka upp Blodkärl och Bindvävnad septa.

I fallet med lungfibros ökar ombyggnad av bindväv av lungvävnaden. Denna ökning av bindväv kan ses i röntgen. Undersökningen av valet för att bekräfta diagnosen är högupplöst datortomografi (CT).

Läs också:

Röntgen av bröstet
CT i lungorna

Behandling och terapi av lungfibros

Bindvävnadens ombyggnad av lungvävnaden i samband med lungfibros är vanligtvis irreversibel. Det finns ingen kausal behandling för de flesta former av lungfibros. Viktiga terapimål är därför att förhindra den fortsatta utvecklingen av sjukdomen genom att eliminera möjliga triggers och att förbättra livskvaliteten genom att behandla symptomen så effektivt som möjligt.

Om orsakerna till lungfibros är kända, bör de elimineras. Ett jobbbyte måste initieras för patienter som inhalerar damm på grund av sitt arbete.
Om orsaken är en reumatisk sjukdom, bör detta behandlas så optimalt som möjligt.
Pulmonell fibros i sig har ofta en inflammatorisk komponent, varför många patienter behandlas med kortison.

Men patienter med den idiopatiska formen av lungfibros svarar vanligtvis mindre bra på behandlingen. Det finns nu nyare läkemedel som är godkända för behandling av den idiopatiska formen som pirfenidon och Nintedanib. Med dessa försöker man förhindra en ytterligare utveckling av sjukdomen.

Det sista alternativet för unga patienter med lungfibros i slutstadiet är en lungtransplantation. För symtomatisk behandling får alla patienter från ett visst skede en långvarig syrebehandling, där patienterna får tilläggs syre nästan hela dagen.

Är lungfibros härdbar?

Lungfibros är inte härdbar fram till dagens vetenskap.
Bindvävnadsändringarna som redan har ägt rum i lungorna är också irreversibla. Dessutom beror det på orsaken till lungfibros om sjukdomen kan stoppas vid dess progression. I de idiopatiska formerna är triggaren för lungfibros inte känd. Det finns därför ingen kausal terapi. Sjukdomen utvecklas vanligtvis. Det finns inget botemedel på denna punkt.

Vetenskap arbetar givetvis platt för att fortsätta undersöka nya läkemedel som åtminstone avsevärt kan bromsa sjukdomsförloppet Men hittills har det inte funnits något forskningsgenombrott.
Detta är särskilt stressande för unga patienter, eftersom livslängden minskas avsevärt. Det enda hoppet för dessa patienter är en lungtransplantation. Med transplantationen får patienterna betydligt mer livskvalitet och också lite mer liv. Fem år efter en lungtransplantation lever 70% av transplantatmottagarna fortfarande, och nya immunsuppressiva läkemedel har stadigt förbättrat detta antal. På grund av bristen på givarorgan och operationens svårighetsgrad är lungtransplantation emellertid bara ett alternativ för ett fåtal personer.

Mer information om ämnet finns här: Lungetransplantationen

Stadier av lungfibros

I de tidiga stadierna av lungfibros lider patienter initialt endast av hosta och andnöd när de utövas.

Merparten av tiden fortsätter dock sjukdomen att utvecklas. I de avancerade stadierna är symtomen allvarligare. Bristen på syre i blodet leder till cyanos (Blå färg på läpparna). Även i vila har patienterna andningssvårigheter. Lastkapaciteten är extremt begränsad. Det ökade trycket i lungcirkulationen sätter också stress på höger hjärta.

Slutstadiet av lungfibros är en "bikakelunga", lungvävnaden har minskat så mycket att den till stor del har ersatts av bindvävshåligheter.

Du kanske också är intresserad av det här ämnet: Pleural mesoteliom

Sjukdomskurs av lungfibros

Lungfibros är inte en enhetlig klinisk bild. Snarare är det en samlingsbeteckning för många sjukdomar där det finns en ökning av bindväv i lungorna. Sjukdomen är därför ofta mycket annorlunda. Det beror mest på om du kan identifiera och eliminera den utlösande faktorn. Även om det i de flesta fall inte finns någon kausal terapi och ombyggnad av bindväv är irreversibel, är en tidig diagnos viktig för att främja en lungvänlig livsstil. Rökning påskyndar sjukdomsförloppet oerhört. Absolut nikotinavhållsamhet rekommenderas för patienter med lungfibros.

Du kanske också är intresserad av: Sluta röka - Men hur?

Orsaken till den idiopatiska formen av lungfibros är okänd. Sjukdomen är vanligtvis kroniskt progressiv, vilket innebär att den utvecklas över tiden. Symtomen försämras och i slutskedet lider patienter av andnöd även i vila. Långvarig syrebehandling är nödvändig. Det ökande trycket i lungcirkulationen ökar stressen på den högra halvan av hjärtat. Patienterna lider sedan av högre hjärtsvikt. I slutfasen av lungfibros är patienterna mycket allvarliga sjuka och kan knappast komma ur sängen. De flesta patienter i slutstadiet dör.

Livslängd med lungfibros

Prognosen för lungfibros beror främst på dess orsak. Om utlösaren är känd och den kan stängas av tidigt är prognosen bättre. Men om det är en idiopatisk form, vars utveckling är svår att förhindra, är prognosen dålig.

I grund och botten är lungfibros en allvarlig sjukdom som vanligtvis leder till en avsevärd försämring av livskvaliteten. Livslängden är också betydligt begränsad. Det är vanligtvis två till fem år efter diagnos, eftersom det tyvärr fortfarande inte finns någon kausal terapi för de flesta former. Lungetransplantation är därför vanligtvis det enda hoppet för yngre patienter med lungfibros.

Läs vår artikel om detta: Livslängd med lungfibros

Så här ser slutfas lungfibros ut

Patienter med terminal lungfibros är mycket allvarligt sjuka. De flesta av dem dör.
Patienterna är sängliggande. Du lider av andnöd även vid vila. Läpparna är missfärgade blåaktig (cyanos). Fysisk belastning är knappast möjlig mer. Alla patienter är beroende av ytterligare syre nästan varje minut. Detta är också möjligt hemma som en del av långvarig syreterapi.
På grund av den ökade stressen på höger hjärta, lider patienterna också av symtom på en högre hjärtsvikt med benödem, trängsel i halsvenen och magvätska från överbelastad lever. Lungetransplantationer är inte längre möjliga på ett sådant stadium, så de flesta patienter dör i processen.

Är lungfibros smittsam?

Nej, lungfibros orsakas inte av virus eller bakterier. Infektion är därför inte möjlig.
Emellertid kan lungfibros utvecklas om du andas in asbest eller dammiga ångor som någon annan gör. Dessa gifter skadar allas lungor. Kontakt med patienter med lungfibros är emellertid inte smittsam. Även med den idiopatiska formen, här är orsaken till lungfibros okänd, man tänker mer på genetiska faktorer, en infektionssjukdom är praktiskt taget omöjlig.