Kronisk lymfocytisk leukemi (CLL)

Synonymer i vidare bemärkelse

CLL, leukemi, vitt blodcancer

definition

CLL (kronisk lymfocytisk leukemi) beror på a okontrollerad tillväxt av särskilt mogna stadier av lymfocyter (Lymfceller) föregångare celler, dvs föregångare för vita blodkroppar. Dessa mogna celler kan emellertid inte Immunförsvar. Det är främst den så kallade B-lymfocyter drabbade, sällan de så kallade T-lymfocyterna (5%).

Få mer allmän information om här vita blod celler

frekvens

Strängt taget är CLL en lymfom och inte leukemi. Icke desto mindre är kronisk lymfocytisk leukemi den vanligaste typen av leukemi totalt sett. Äldre patienter drabbas särskilt (över 60 år). Även om äldre människor ofta drabbas, kan barn också utveckla CLL.

orsaker

Hittills är det till stor del okänt varför sjukdomen utvecklas. Fortfarande kunde vissa Riskfaktorer vara förknippad med sjukdomen. Dessa inkluderar utöver gammal ålder patienten också genetiska faktorer och olika Miljöfaktorer, Till exempel. kemiska lösningsmedel.

symtom

Vid kronisk lymfocytisk leukemi förekommer förstoringar av lymfkörtlar, t.ex. på armhålorna eller i nacken eller inte synliga, i bukhålan.
I början av sjukdomen är a Prestanda kink, vilket är typiskt för cancer. Motivationen minskar, patienten är inte längre så produktiv som den brukade vara och patienter märker betydande begränsningar, särskilt när de gör idrott. Ett visst belopp inträffar Tendens att svettas på, särskilt på natten. En stark oönskad Viktminskning på kort tid, starkare klåda och frekventa infektioner ska observeras. Likaså är det blekhet ett vanligt symptom.

Hur känner du igen kronisk lymfocytisk leukemi?

Sjukdomen pågår ofta under en lång tid utan symtom och är därför inte ovanligt sent eller ens upptäckt av en slump blir.

Möjliga klagomål kan vara så kallade "B-symptom". Dessa inkluderar nattsvett, oönskad viktminskning och feber. Dessa är emellertid ganska ospecifika och förekommer i många maligna cancer.

Ofta märker de drabbade smärtfri utvidgningar av lymfkörtlarna. Eftersom leukemicellerna också kan påverka levern och mjälten har patienter det ofta ospecifika klagomål i övre buken, Till exempel. en "pull" eller "push".

Dessutom kan CLL bli kronisk klåda (klåda) eller hudutslag (urticaria) orsak.

Speciellt i avancerade stadier tenderar de drabbade att vara frekventa, svåra infektioner. För detta ändamål, t.ex. bakteriella infektioner, men också ett uttalat antal infektioner i herpesvirus.

I vissa fall kan smärtfri svullnad i parotid- och lacrimala körtlar uppstå (Mikulicz syndrom).

Den behandlande läkaren kan vanligtvis diagnostisera CLL med hjälp av en Blodprov upptäcka, detektera. Typiska förändrade blodceller kan sedan bestämmas under mikroskopet.

I grund och botten är dock symtomen på sjukdomen ospecifika, så att betydligt mer ofarliga sjukdomar är "bakom den" mycket oftare!

diagnos

Blod och laboratorievärden

Vid kronisk lymfocytisk leukemi är det några relativt karakteristiska förändringar i blod- och laboratorievärden.

"leukocytos". Detta betyder a onormal ökning av vita blod celler. När det gäller CLL, lymfocyter, en underart av vita blodkroppar, ökar. Detta kan förklaras bland annat genom den förlängda överlevnadstiden för de "maligna" leukemicellerna. Enkelt uttryckt är dessa "räknade" bland lymfocyterna i blodanalysen.

Ofta förekommer det i samband med kronisk lymfocytisk leukemi Förskjutning av det normala, friska Blod celler. Som ett resultat har en minskning av röda blodkroppar (anemi) och blodplättar (trombocytopeni) observera.

Förutom laboratorieanalysen av blodkomponenterna spelar undersökningen av blodsmetningen under mikroskopet en viktig roll. Typiskt här är t.ex. ett ökat antal mogna, små lymfocyter eller "Gumprecht umbra“.

För att ytterligare karakterisera CLL finns det immunfenotypning. Under denna speciella undersökning undersöks olika funktioner på ytan av leukemicellerna.

Det är således möjligt att bilda olika undergrupper av sjukdomen och optimera behandlingen i enlighet därmed.

Blodsamling: Oftast är det en ökning i vita blod celler framför (leukocytos). Dessutom granskas även parametrar här som antyder en ökad cellomsättning (t.ex. urinsyra). En ökning av vita blodkroppar är inte ensam bevis på CLL, eftersom de vita blodkropparna spelar en viktig roll i immunförsvaret och därför är vanligare vid inflammation eller infektion.

Blodutstryk: Några droppar blod används för att analysera blodet under ett mikroskop. Inget bevisar, men indikerar CLL (kronisk lymfocytisk leukemi), är så kallade. Gumprecht umbrasom man känner igen. Det är "burst" -celler som spricker när de smutsas på grund av det stora antalet celler.

Benmärgsbiopsi

Benmärgsbiopsi är ett avlägsnande av vävnad från benmärg. Denna biopsi analyseras sedan också under mikroskopet.

Läs mer om ämnet: Benmärgs punktering

Imaging

Med hjälp av skiva röntgen, i teknisk jargon kallas datortomografi, och ultraljud Utvidgning av lymfkörtlar och Orgelförstoringar, utvidgningar av mjälten och levern är typiska.

terapi

Tyvärr finns det för närvarande inget botemedel mot denna sjukdom. Terapistrategierna syftar till att förbättra livskvaliteten (palliativ terapi). Kemoterapi används också här. I sällsynta fall beaktas också bestrålning av vissa områden.

prognos

Enligt det nuvarande kunskapstillståndet orsakas den kroniska lymfocytiska leukemin av läkemedel inte härdbar. Endast de Benmärgstransplantation representerar en möjlig, men högrisk, botande, dvs botbar, terapeutisk metod.

Läs mer om ämnet här: Stamcellstransplantation

Emellertid har det skett många framsteg i behandlingen av CLL under de senaste åren. Ofta lyckas en kombination av kemoterapi och så kallade antikroppar att bromsa utvecklingen av sjukdomen avsevärt, så att de drabbade lång symptomfri kan vara.

Generellt giltiga uttalanden om livslängd eller prognos är, som med alla sjukdomar, mycket svåra att göra.

Men olika egenskaper eller egenskaper hos kronisk lymfocytisk leukemi gör det möjligt att dra slutsatser om sjukdomsförloppet.Dessa så kallade "Riskfaktorer"Kan t.ex. bestämmas som en markör i blodet eller som ett kännetecken på själva leukemicellerna. T.ex. En ökad ß2-mikroglobulinkoncentration i blodet är en ganska ogynnsam faktor och antyder en snabb utveckling av CLL.

Förlust eller utbyte av enskilda gensegment i leukemicellerna representerar en speciell situation. Den så kallade "17p-deletionen" och "p53-mutationen" är särskilt relevanta. Bakom dessa ganska skrymmande termer är dolda genetiska förändringar i kromosomerna i leukemicellerna. Dessa leder till en ibland snabb, okontrollerad tillväxt av cancerceller. Om en av dessa mutationer finns i en CLL-patient, används mer aggressiva läkemedel i ett tidigt skede.

Förutom egenskaperna hos kronisk lymfocytisk leukemi, spelar naturligtvis också Allmäntillstånd, Ålder och Förevarande sjukdom för den berörda personen spelar en viktig roll.
Därför är alla möjliga samtidiga sjukdomar, t.ex. Högt blodtryck eller diabetes uteslutet. Dessutom analyseras många laboratorievärden, t.ex. upptäck en möjlig nedsatt njur- eller leverfunktion.

Att inte försummas är t.ex. åldern, men också fysisk kondition av de sjuka. Eftersom ”montören” patienterna är när de först diagnostiseras, desto tidigare kan de tolerera kemoterapi och antikroppsterapi, vilket är rikt på biverkningar.

The. Fungerar också som en grov guide när det gäller prognosen Binet iscensättning.

I princip är det dock bara den behandlande läkaren som kan lämna individuella uttalanden om prognos och förväntad livslängd för de drabbade.

Iscensättning

För att säkerställa en enhetlig och allmänt tillämplig klassificering av kronisk lymfocytisk leukemi har läkare i Europa förlitat sig på den så kallade "Binet klassificering"Höll med. CLL används för detta i 3 steg (A-C) uppdelad. Allt som behövs för att bestämma scenen är en blod- och lymfkörtelundersökning.

• Binet A: Mindre än 3 förstorade lymfkörtelregioner, ökade lymfocyter (Underarter av vita blodkroppar), ingen brist på röda blodkroppar och blodplättar.
• Binet B: Mer än 3 förstorade lymfkörtelregioner ökade lymfocyter (Underarter av vita blodkroppar), ingen brist på röda blodkroppar och blodplättar.
• Binet C: Brist på röda blodkroppar ("anemi", anemi), Brist på blodplättar (trombocytopeni), oavsett antalet förstorade lymfkörtelregioner.

I grund och botten spelar stadierna en viktig roll, särskilt när behandlingen påbörjas. Patienter i steg A behandlas endast i undantagsfall. Sjuka i steg B får terapi så snart de får symtom. I steg C talar man om avancerad kronisk lymfocytisk leukemi. Dessa patienter behandlas vanligtvis alltid.

Dessutom minskar livslängden när scenen ökar.

Iscenesättningen enligt Rai är mindre vanlig, men ganska tillämpad. Till skillnad från stadierna enligt Binet ingår också någon utvidgning av levern eller mjälten här.

Steg 0: Exklusivt förhöjda lymfocyter (subtyp av vita blodkroppar)

Steg 1: + förstorade lymfkörtlar

Steg 2: + utvidgning av lever och / eller mjälte

Steg 3: + Brist på röda blodkroppar ("anemi", anemi)

Steg 4: + brist på blodplättar