Intern Medicin

Fallot-tetralogi

Synonymer i vidaste bemärkelse

Medfödda cyanotiska hjärtfel med höger-vänster shunt

engelsk: Fallots tetrad, Fallots syndrom, Fallots sjukdom

definition

Fallot-tetralogin är en medfödd hjärtfel. Det är en av de vanligaste cyanotiska hjärtfel. Cyanotik betyder att hjärtfel har en negativ effekt på blodets syreinnehåll. Blodet som pumpas från hjärtat till organen innehåller därför för lite syre. Detta märks i färgen på patientens hud. Detta är blekblå. Läpparna verkar i synnerhet blå. Den här typen av hjärtfel har vad som kallas en höger-vänster shunt. Så det finns en normalt obefintlig koppling mellan höger- och vänsterhjärtan.

Allmän

De Fallot-tetralogi kombinerar olika funktioner hos en mycket specifik medfödd hjärtfel. Detta användes först 1888 av Etienne-Louis Fallot som en Hjärtfel beskrivs med fyra olika egenskaper (grekiska: tetra = fyra):

Pulmonal stenos (lungobservation)
höger ventrikulär hypertrofi (tjockt lager av muskler i höger ventrikel)
Ventrikulär septal defekt (VSD) (hål i septum i hjärtat)
Korsar aorta över VSD

För en sak är Lungartärensom blodet från hjärtat till lunga stenoserade pumpar (smal / stängd). Blodet kommer från Kroppscirkulation relativt lågt syre i höger hjärta. Först kommer det att vara från höger förmak in i höger ventrikel, pumpas sedan in i lungartären därifrån. Om denna artär nu är begränsad finns det inte längre tillräckligt med blod i lungorna för att laddas om med syre.
I vissa fall kan lungartären blockeras fullständigt. Sedan sker blodflödet genom ett "gång" som kvarstår i barnets utveckling (Ductus arteriosus), som nästan regressivt förbinder huvudartären med lungartärerna. Eftersom detta normalt stängs under de första dagarna av livet, hålls det öppet i detta fall med medicinering.
Dessutom Fallot-tetralogi en defekt i hjärtans septum, som vanligtvis skiljer vänster från höger hjärta (medicinskt: Septaldefekt). Defekten ligger i den del av väggen som skiljer hjärtkamrarna från varandra (medicinsk: Ventrikelseptumdefekt). Detta är höger-vänster-shunt som nämns ovan. Blodet kan nu flyta från det högra hjärtat direkt in i det vänstra hjärtat. Således kringgår det vägen genom lungorna och berikas inte med syre.

Den så kallade "ridande aorta" (Aorta är den viktigaste artären hos människor) är direkt relaterad till väggdefekten: Eftersom septum "har ett hål" i ventrikelns område och blodet nu kan rinna direkt från höger ventrikel in i vänster ventrikel måste denna överskottsmängd blod också pumpas in i kroppen via huvudartären bli. På grund av detta ökade tryck rider aorta över lungartärerna.
Ökningen i muskelvolym (med .: hypertrofi) i den högra ventrikeln är relaterad till de minskade lungartärerna. Mer kraft måste användas för att pumpa blodet genom kärlets mindre diameter. Således ökar muskeln i massa; jämförbar med alla andra muskler i kroppen som vi tränar mer.

Hjärta anatomi

Huvudartär (aorta)
ventrikel
Kranskärl
Forecourt (atrium)
Vena cava
Halsartär

Sammanfattning

Fallot-tetralogin är en medfödd hjärtfel. De befintliga förhållandena i hjärtat skapar en cyanos, dvs en otillräcklig tillförsel av syre till blodet och organen. Barnen sticker ut på grund av deras blåaktig hud. Funktioner inkluderar:

Defekt i hjärtans septum
Förträngning / tilltäppning av lungartären
Överskridande huvudartär
Väggförtjockning av höger ventrikel

Sjukdomen kan uttrycka sig med olika svårighetsgrader beroende på svårighetsgraden av egenskaperna. Hjärtfel korrigeras vanligtvis kirurgiskt under det första leveåret. Avbildningsmetoder som ultraljud finns främst tillgängliga för diagnos. Det också EKG kan indikera den ökade Muskelmassa höger ventrikel.

Orsaker till Fallot-tetralogin

Fallot-tetralogin är en medfödd hjärtfel. Embryonisk utveckling spelar en viktig roll i utvecklingen av Fallots tetralogi. Här är embryot utrustat med alla organsystem som är viktiga för livet.
Den faktiska orsaken till Fallot-tetralogin har ännu inte slutgiltigt klargjorts. En genetisk disposition antas dock, eftersom vissa drabbade barn har en kromosomavvikelse, till exempel barn med Downs syndrom.

symtom

De drabbade spädbarn har en blåaktig hudfärg (huvudsakligt symptom !!) på grund av det låga syreinnehållet i blodet. Emellertid beror omfattningen av den så kallade cyanosen på svårighetsgraden av lungartärens förträngning (lungstenos).Med en lätt förträngning kan det hända att Fallot-tetralogin inte alls kan identifieras baserat på hudfärgningen. Men dessa patienter kännetecknas av deras höga hjärta. Om lungartären är helt stängd, finns det ett livshotande underutbud av hela den lilla organismen med syre den andra till fjärde dagen i livet. Beroende på svårighetsgraden av syrebristen utvecklas så kallade klockglasspikar och trummafingrar. Klockglas naglar är välvda naglar, som fick namnet på grund av deras form, som påminner om ett klockglas. Med trumpinnar med fingrarna är fingrarnas ändlänkar tjockare och verkar svullna. Fysisk utveckling kan vara ganska normal, eftersom så länge barnet fortfarande växer i moders livmoder Lungkretsloppet tagits över av modern. Barnet får syreberikat blod från mamman eftersom det ännu inte kan andas själv.

Som regel förekommer dessa symtom hos knappt hälften av barnen under de första 14 dagarna av livet. I majoriteten uppträder emellertid symptomen inte förrän de första tre månaderna av livet.
Tidiga symtom inkluderar dålig dricka, andnöd och ökande syreutarmning (cyanos).

diagnos

i EKG typiska förändringar av en ökning av muskelmassa på kammarens högra sida kan avläsas. Gör en ultraljud av den lilla Hjärta Både defekten i hjärt-septum, den åsidosatta huvudartären och förträngningen av lungartärerna kan ses. Det också röntgen kan ge information. Här kan man se de typiska egenskaperna, såsom den förstorade höger ventrikeln, saknade lungartärer och därmed mindre vaskularisering av lungorna. Om du vill representera de rådande förhållandena mer exakt gör du ett Hjärtkateter. För att göra detta skjuts ett tunt rör in i hjärtat genom en perifer ven och kontrastmedel injiceras. Detta görs med spädbarn under anestesi.

terapi

Terapin beror på egenskaperna hos Fallot-tetralogi.
Är Pulmonala artärersom ska transportera blodet till lungorna, inte bara smalna, utan stängda, så med hjälp av medicinering försöker man upprätta en embryonisk koppling mellan aorta (Huvudartär) och lungartär (den så kallade Ductus Botalli) öppnas. Kom hit prostaglandiner för användning. Prostaglandin E1 ges som en infusion. Är en hög kvalitet cyanos (Brist på syre i blodet och organen som ska levereras), lungartären kan anslutas till en artär som transporterar syre-rika blod in i kroppen. Detta görs genom ett Goretex-rör. En expansion av lungartären med hjälp av en liten ballong är också lovande.

Fallot-tetralogin korrigeras kirurgiskt under det första leveåret. Defekten av hjärtseptumet är stängd så att huvudartären (aorta) kommer ut från vänster hjärta igen, som det normalt borde vara. Förträngningen av lungartären korrigeras genom att ta bort muskelvävnad.

profylax

Tyvärr är det inte möjligt att förhindra Fallots tetralogi. Eftersom orsaken ännu inte har klargjorts slutgiltigt är profylax svårt. Nuförtiden kan förväntade föräldrar dock använda sig av prenatal diagnostik. Här kan du använda olika metoder (från ultraljud till fostervattenpunktering) för att upptäcka medfödda deformiteter, särskilt hjärtfel, även före födseln (med .: prenatal) bestämma.

Med en sådan diagnos är det särskilt viktigt att födelsen äger rum i en speciellt utrustad klinik (t.ex.: Universitetssjukhus eller specialcentra). För inte bara är den nödvändiga utrustningen här, utan också lämplig utbildad och specialiserad personal på plats.

prognos

Hur denna medfödda sjukdom utvecklas beror främst på blodflödet i lungorna. Om detta är litet, dvs. felet är stort - detta betyder en (nästan) helt stängd lungartär - så livslängden är tyvärr låg. Utan behandling dör varje sekund som drabbats före 20 års ålder. I litteraturen är också sällsynta fall kända där patienterna blir betydligt äldre.

Om hjärtfel korrigeras kirurgiskt finns det en god förväntad livslängd. Själva operationen kommer naturligtvis med sina egna risker. Blödning, infektioner och liknande är tänkbara här. Men olika studier visar att överlevnadshastigheten är lite beroende av ålder. Vanligtvis opereras dock barnen ganska tidigt, mellan 3 och 6 månader.